白血病
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【概述】
白血病(leukemia)是小儿时期最常见的恶性肿瘤，15岁以下儿童白血病的发病率为4/10万左右，约占该时期所有恶性肿瘤的35%。我国每年平均有15000左右15岁以下的儿童发生白血病。其特点是白血病细胞在骨髓中恶性增生，并浸润至其他组织与器官，从而产生一系列临床症状。新中国成立后，随着儿童保健工作的开展，传染病和其他感染性疾病的发病率和病死率逐渐下降，恶性肿瘤已上升为小儿时期的第一位死亡原因。因而降低白血病的病死率，开展和改善白血病的治疗方法是当前儿科领域中的一项重要工作。
【病因】
虽经过大量的研究工作，病因尚未完全明了。目前认为与以下因素有关。
1.病毒因素 RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。近年从成人T细胞白血病和淋巴瘤患者分离出人类T细胞白血病病毒(HTLV)，它是一种C型逆转录病毒。在日本人T细胞白血病病人的血清中也发现抗HTLV结构蛋白的抗体。但目前尚未发现此类病毒与小儿白血病的明确关系。
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2.化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等，都公认有致白血病的作用。
3.放射因素 有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者，放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。
4.遗传因素 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Bloom综合征在26岁以内发病率为1/3，Fanconi综合征21岁以内发病率为1/12。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵双生中如一个患急性白血病，另一个发生率为20%～25%。以上事实均提示白血病的病因可能与遗传有关。
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近年研究证实，染色体数量的增加或减少等数目异常，以及易位、倒置、缺失等结构异常，使基因的结构、表达异常。基因表达和/或基因的失活是细胞恶变的基础之一。
【分类】
白血病的分类根据细胞的分化程度、自然病程的长短，分为急性和慢性两大类，再根据细胞的类型分为若干型。如急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。我国参照法、美、英三国血液学家共同拟定的FAB分类，提出以下分型：
1.一般类型白血病
(1)急性白血病
淋巴细胞型：①第一型(L1)；②第二型(L2)；③第三型(L3)。
非淋巴细胞型：①粒细胞白血病：未分化型(M1)；②粒细胞白血病：部分分化型(M2)；③颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)；④粒-单细胞白血病(M4)；⑤单核细胞白血病(M5)；⑥红白血病(M6)；⑦巨核细胞白血病(M，)。
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(2)慢性白血病 ①淋巴细胞白血病；②粒细胞白血病；③粒-单核细胞白血病；④单核细胞白血病。
2.特殊类型白血病
(1)低增生性白血病；
(2)淋巴肉瘤白血病；
(3)组织细胞(网状细胞)肉瘤白血病；
(4)浆细胞白血病；
(5)多毛细胞白血病；
(6)嗜酸粒细胞白血病；
(7)嗜碱粒细胞白血病；
(8)难分型的急性白血病等。
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小儿时期以急性淋巴细胞白血病为主，约占小儿白血病的75%以上；急性非淋巴细胞白血病约占20%～25%；慢性只占3%～5%左右。
除上述形态学分类外，还可以结合免疫学、细胞遗传学进行分型，即MIC分型。
【病理说明】
白血病是一组造血细胞恶性克隆性疾病，累及造血细胞的水平不一，如对AML而言可以是多能干细胞，也可以是粒-巨噬细胞祖细胞。造血细胞发生白血病变的机理仍不清楚，某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。白血病细胞染色体重排对细胞癌基因结构或调节发生改变，使基因产物发生质和量的改变，后者可能和白血病的发生和维持有一定关系。如APL(M3)伴t(15；17)，使位于17号染色体长臂上的RARα基因与位于15号染色体长臂上的早幼粒细胞白血病基因(PML)发生融合，产生融合受体PML-RARα，这是APL发病和全反式维甲酸治疗有效的分子基础。t(9；22)产生异常的酪氨酸激酶蛋白，t(8；14)产生生长调节蛋白(myc)的过度表达，t(1；19)形成一个新的DNA结合蛋白，这些都可能与白血病发生有联系。白血病的发生可能有一个过程，有些急性白血病是在经过骨髓增生异常或骨髓增殖症基础上发生的。白血病引起正常血细胞减少，造血衰竭的机理复杂，不仅有骨髓白血病细胞的排挤，可能还有细胞和体液介导的造血抑制。, 百拇医药
白血病(leukemia)是小儿时期最常见的恶性肿瘤，15岁以下儿童白血病的发病率为4/10万左右，约占该时期所有恶性肿瘤的35%。我国每年平均有15000左右15岁以下的儿童发生白血病。其特点是白血病细胞在骨髓中恶性增生，并浸润至其他组织与器官，从而产生一系列临床症状。新中国成立后，随着儿童保健工作的开展，传染病和其他感染性疾病的发病率和病死率逐渐下降，恶性肿瘤已上升为小儿时期的第一位死亡原因。因而降低白血病的病死率，开展和改善白血病的治疗方法是当前儿科领域中的一项重要工作。
【病因】
虽经过大量的研究工作，病因尚未完全明了。目前认为与以下因素有关。
1.病毒因素 RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。近年从成人T细胞白血病和淋巴瘤患者分离出人类T细胞白血病病毒(HTLV)，它是一种C型逆转录病毒。在日本人T细胞白血病病人的血清中也发现抗HTLV结构蛋白的抗体。但目前尚未发现此类病毒与小儿白血病的明确关系。
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2.化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等，都公认有致白血病的作用。
3.放射因素 有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者，放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。
4.遗传因素 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Bloom综合征在26岁以内发病率为1/3，Fanconi综合征21岁以内发病率为1/12。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵双生中如一个患急性白血病，另一个发生率为20%～25%。以上事实均提示白血病的病因可能与遗传有关。
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近年研究证实，染色体数量的增加或减少等数目异常，以及易位、倒置、缺失等结构异常，使基因的结构、表达异常。基因表达和/或基因的失活是细胞恶变的基础之一。
【分类】
白血病的分类根据细胞的分化程度、自然病程的长短，分为急性和慢性两大类，再根据细胞的类型分为若干型。如急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。我国参照法、美、英三国血液学家共同拟定的FAB分类，提出以下分型：
1.一般类型白血病
(1)急性白血病
淋巴细胞型：①第一型(L1)；②第二型(L2)；③第三型(L3)。
非淋巴细胞型：①粒细胞白血病：未分化型(M1)；②粒细胞白血病：部分分化型(M2)；③颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)；④粒-单细胞白血病(M4)；⑤单核细胞白血病(M5)；⑥红白血病(M6)；⑦巨核细胞白血病(M，)。
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(2)慢性白血病 ①淋巴细胞白血病；②粒细胞白血病；③粒-单核细胞白血病；④单核细胞白血病。
2.特殊类型白血病
(1)低增生性白血病；
(2)淋巴肉瘤白血病；
(3)组织细胞(网状细胞)肉瘤白血病；
(4)浆细胞白血病；
(5)多毛细胞白血病；
(6)嗜酸粒细胞白血病；
(7)嗜碱粒细胞白血病；
(8)难分型的急性白血病等。
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小儿时期以急性淋巴细胞白血病为主，约占小儿白血病的75%以上；急性非淋巴细胞白血病约占20%～25%；慢性只占3%～5%左右。
除上述形态学分类外，还可以结合免疫学、细胞遗传学进行分型，即MIC分型。
【病理说明】
白血病是一组造血细胞恶性克隆性疾病，累及造血细胞的水平不一，如对AML而言可以是多能干细胞，也可以是粒-巨噬细胞祖细胞。造血细胞发生白血病变的机理仍不清楚，某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。白血病细胞染色体重排对细胞癌基因结构或调节发生改变，使基因产物发生质和量的改变，后者可能和白血病的发生和维持有一定关系。如APL(M3)伴t(15；17)，使位于17号染色体长臂上的RARα基因与位于15号染色体长臂上的早幼粒细胞白血病基因(PML)发生融合，产生融合受体PML-RARα，这是APL发病和全反式维甲酸治疗有效的分子基础。t(9；22)产生异常的酪氨酸激酶蛋白，t(8；14)产生生长调节蛋白(myc)的过度表达，t(1；19)形成一个新的DNA结合蛋白，这些都可能与白血病发生有联系。白血病的发生可能有一个过程，有些急性白血病是在经过骨髓增生异常或骨髓增殖症基础上发生的。白血病引起正常血细胞减少，造血衰竭的机理复杂，不仅有骨髓白血病细胞的排挤，可能还有细胞和体液介导的造血抑制。, 百拇医药