Wegener's肉芽肿(肾损害)
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【概述】
Wegener's肉芽肿为一种特殊类型的坏死性血管炎，主要累及呼吸道、肾脏及皮肤。呼吸道包括：鼻窦、鼻咽等部，中耳也可累及。老年男性多见，病因尚不清楚，认为是机体对吸入性抗原高过敏反应。肾外表现为：呼吸道坏死性溃疡性病变、发热、皮疹及中性粒细胞增多等。
肾脏损害占85%，是本病的严重表现。肾脏组织病理显示肾小球局灶性或弥漫性毛细血管袢坏死、出血和新月体形成。伴有血管壁肉芽肿性改变。免疫荧光可见IgG及纤维蛋白原在血管壁沉积。电镜下，基底膜及上皮下有电子致密物沉积。肾脏损害的临床表现为程度不同的蛋白尿及血尿、浮肿，晚期出现高血压、慢性肾功能不全表现。可有尿道梗阻、肾周血肿等。少数出现急进性肾炎表现。
诊断依据临床表现及实验室检查，ANCA对该病有重要诊断意义。其敏感性可达95%以上，特异性也可达98%，并可用于随访病程。鉴别诊断考虑与组织胞浆菌病(histoplasmosis)及结核。后二者的ANCA为阴性。病理改变不同。
治疗选用环磷酰胺与激素联合应用。病情控制后渐减量，表现为急进性肾炎者予CTX脉冲合并血浆置换，可望取得较好效果。高血压患者首选转换酶抑制剂。
不治疗的患者，1年生存率<20%，经积极治疗后，1年生存率>80%。, http://www.100md.com
Wegener's肉芽肿为一种特殊类型的坏死性血管炎，主要累及呼吸道、肾脏及皮肤。呼吸道包括：鼻窦、鼻咽等部，中耳也可累及。老年男性多见，病因尚不清楚，认为是机体对吸入性抗原高过敏反应。肾外表现为：呼吸道坏死性溃疡性病变、发热、皮疹及中性粒细胞增多等。
肾脏损害占85%，是本病的严重表现。肾脏组织病理显示肾小球局灶性或弥漫性毛细血管袢坏死、出血和新月体形成。伴有血管壁肉芽肿性改变。免疫荧光可见IgG及纤维蛋白原在血管壁沉积。电镜下，基底膜及上皮下有电子致密物沉积。肾脏损害的临床表现为程度不同的蛋白尿及血尿、浮肿，晚期出现高血压、慢性肾功能不全表现。可有尿道梗阻、肾周血肿等。少数出现急进性肾炎表现。
诊断依据临床表现及实验室检查，ANCA对该病有重要诊断意义。其敏感性可达95%以上，特异性也可达98%，并可用于随访病程。鉴别诊断考虑与组织胞浆菌病(histoplasmosis)及结核。后二者的ANCA为阴性。病理改变不同。
治疗选用环磷酰胺与激素联合应用。病情控制后渐减量，表现为急进性肾炎者予CTX脉冲合并血浆置换，可望取得较好效果。高血压患者首选转换酶抑制剂。
不治疗的患者，1年生存率<20%，经积极治疗后，1年生存率>80%。, http://www.100md.com