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编号:10161661
大动脉错位
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     【概述】

    大动脉错位是一种复杂的紫绀型先天性心血管畸形,主动脉与肺动脉的解剖位置错换。肺动脉起源于左心室,开口于心底部的左后方。主动脉起源于右心室,开口于心底的右前方。静脉血液和氧合血液各自在体循环和肺循环内平行运转,因此又需伴有房间隔缺损,室间隔缺损和动脉导管未闭等其他畸形方能维持生命。本病在新生儿紫绀型心血管畸形中占第一位,所有紫绀型先天性心脏病的第二位,占先天性心脏病的7~9%,男多于女约3~4倍。

    【病理】

    在胚胎发育期的第5~7周时,动脉干及心球内皮壁上发生两个突出的纵嵴,渐渐互相连合而成纵隔,将动脉干及心球分隔为两个部分,腹侧部分为肺动脉干,背侧部分为主动脉干。纵隔的近端,扭转成螺旋形,因此也将主、肺动脉干的位置经路造成扭转状态。当纵隔的近端扭转不全或不发生螺旋形扭转,仅垂直地向室中隔伸展,则主、肺动脉干相互平行,主动脉略向前向右移位,通向右心室,肺动脉则与左心室相通。体、肺循环间必须存在通道,如卵圆孔或动脉导管开放,房间隔或室间隔缺损。婴儿出生后方能生存。

    【病理生理】

    正常胎儿的血液循环,右心室血液入肺动脉,一部分参加肺循环,大部分流经动脉导管入降主动脉,供给下半身。另一部分经下腔静脉回流入右心房的血液经卵圆孔入左心房、左心室及进入主动脉体循环。因胚胎时肺无通气功能,肺循环阻力较大,又因右心室尚需经动脉导管供给下半身循环所需的血液,故左、右心室负担相似。在大动脉错位时,右心室的血大部分供给头部、上肢,一部分供给下肢,而左心室的血液流入压力较高的肺循环,左、右心室工作负担仍相近,影响不大。出生后肺扩张,肺循环阻力降低,右心的静脉血应进入肺循环进行气体交换,左心室的动脉血则应流入体循环供给全身需要,如主动脉出自右心室,完全接受静脉血,而肺动脉却出自左心室,完全接受动脉血。体、肺循环断然隔绝,即使有沟通体、肺循环的其它畸形,但全身组织主要由静脉血供应,含氧量低产生缺氧现象,又因冠状动脉血供来自主动脉内的静脉血,含氧量不高,心肌也缺氧,为了维持全身组织的氧需要,因此心率增快,促使排出量增加,最终引起心脏扩大和心力衰竭。故单纯大动脉错位的新生儿在生后不久死亡。, 百拇医药