大动脉错位
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【概述】
由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，都可称为大血管错位(transposition of great vessels)，包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等，其中以完全性大血管错位最为常见(图16-158)。
(一)完全性大血管错位(complete transpositionof great vessels) 亦称右型大血管错位(D-transposition)，此时主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等。
大血管的完全错位，使从周围静脉回流的未氧合血，到右心房和右心室后不经肺而直接喷入主动脉；从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后，再喷入肺动脉回到肺。大小循环之间互不沟通，病人将无法生存。心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在，足以沟通此两循环，但周围动脉的血氧含量仍低，其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否同时有肺动脉口狭窄。
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病孩出生后即有紫绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢，气喘、咳嗽，易患呼吸道感染，常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病人，下半身紫绀较轻，杵状指(趾)常在半岁后才出现。心浊音界增大。合并心室间隔缺损者，胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音，常有奔马律。合并肺动脉瓣狭窄者，则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。X线片见肺血管影增加(合并肺动脉口狭窄者例外)，心底部血管影较窄，肺动脉总干弧消失，主动脉影小(侧位见升主动脉向前移位)，左、右心室和右心房增大，左心缘长而向外侧凸，使心影如斜置的鸡卵，其尖端向左下方。大、小循环间沟通小者，心电图常示右心室和右心房肥大，沟通大者常示双侧心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中，同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。磁共振电脑断层显象横面示主动脉向前向右移位，矢面示主动脉在前从形态为右心室的心腔发出，而肺动脉在后从形态为左心室的心腔发出。右心导管检查示右心室压力增高，收缩压与主动脉收缩压相等，心导管可从右心室进入主动脉，也可能通过合并存在的沟通而得以进入所有四个心腔和两根大血管。血液分流情况随合并存在的沟通情况而异。选择性右心室造影，可见主动脉同时显影。
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本病预后差，平均在出生后3～19个月内死亡，只有少数能存活至20～30岁。
手术治疗需分两步进行，婴儿期先行闭胸式或开胸式的心房间隔缺损成形术，在心房间隔上造孔，增加两循环之间的沟通使病婴能生存。待成长至2～3岁时，施行直视下纠治术。
(二)纠正型大血管错位(corrected transpositionof great vessels) 亦称左型大血管错位(L-transposition)，主动脉位于肺动脉的前左，在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室(执行右心室的功能)喷入肺动脉；肺静脉血回流到右心室(执行左心室的功能)喷入主动脉。病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命，多无症状，也无紫绀，其本身无需治疗。但本病常合并其它畸形并引起相应的病理生理变化，需加以处理。(图16-159)。
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(三)右心室双出口(double outlet right ventricle) 由于大血管错位不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，或肺动脉骑跨在左、右心室之上；常同时伴有心室间隔缺损等畸形。病孩出生后即有紫绀。预后差。选择性右心室造影可明确诊断。可行姑息性或纠治手术(图16-160)。
(四)大血管错位伴单心室(transposition withsingle ventricle) 这是左型或右型大血管错位伴有单心室畸形；除非有严重的肺动脉口狭窄，否则紫绀不太严重。常同时伴有其它先天性畸形。预后差。右心导管检查和选择性右心室造影，可明确诊断。可行姑息性或纠治手术。, http://www.100md.com
由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，都可称为大血管错位(transposition of great vessels)，包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等，其中以完全性大血管错位最为常见(图16-158)。
(一)完全性大血管错位(complete transpositionof great vessels) 亦称右型大血管错位(D-transposition)，此时主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等。
大血管的完全错位，使从周围静脉回流的未氧合血，到右心房和右心室后不经肺而直接喷入主动脉；从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后，再喷入肺动脉回到肺。大小循环之间互不沟通，病人将无法生存。心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在，足以沟通此两循环，但周围动脉的血氧含量仍低，其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否同时有肺动脉口狭窄。
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本病预后差，平均在出生后3～19个月内死亡，只有少数能存活至20～30岁。
手术治疗需分两步进行，婴儿期先行闭胸式或开胸式的心房间隔缺损成形术，在心房间隔上造孔，增加两循环之间的沟通使病婴能生存。待成长至2～3岁时，施行直视下纠治术。
(二)纠正型大血管错位(corrected transpositionof great vessels) 亦称左型大血管错位(L-transposition)，主动脉位于肺动脉的前左，在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室(执行右心室的功能)喷入肺动脉；肺静脉血回流到右心室(执行左心室的功能)喷入主动脉。病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命，多无症状，也无紫绀，其本身无需治疗。但本病常合并其它畸形并引起相应的病理生理变化，需加以处理。(图16-159)。
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(三)右心室双出口(double outlet right ventricle) 由于大血管错位不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，或肺动脉骑跨在左、右心室之上；常同时伴有心室间隔缺损等畸形。病孩出生后即有紫绀。预后差。选择性右心室造影可明确诊断。可行姑息性或纠治手术(图16-160)。
(四)大血管错位伴单心室(transposition withsingle ventricle) 这是左型或右型大血管错位伴有单心室畸形；除非有严重的肺动脉口狭窄，否则紫绀不太严重。常同时伴有其它先天性畸形。预后差。右心导管检查和选择性右心室造影，可明确诊断。可行姑息性或纠治手术。, http://www.100md.com