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编号:10161669
先天性肺发育不全
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     【概述】

    先天性肺发育不全为不明原因引起的胚胎期肺发育障碍。可分为:①肺缺如(pulmonary agenesis),可缺少一叶肺、一侧肺,甚至双侧肺,没有支气管,血管供应或肺实质迹象。②肺发育不全(pulmonaryaplasia),只残留盲端支气管而没有血管和肺实质。③肺发育不良(pulmonary hypoplasia),肺的形态变化不大,但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少。常累及全肺,伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流,并可合并其它的先天性畸形。临床表现依其本身和其它部位的畸形程度,以及有无呼吸道感染而异。体检可发现两侧胸廓不对称、呼吸运动减弱,受累肺呼吸音减低。可根据纤维支气管镜检查、支气管碘油造影和肺血管造影诊断。合并感染时应积极给予抗生素治疗,必要者可手术切除。, 百拇医药