完全性肺静脉畸形引流

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     【概述】

    完全性肺静脉畸形引流(total anomalous pulmonary venous drainage)，是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处，而不引流入左心房。由于右心房同时接受来自肺静脉和腔静脉的血液，血量将大增，而左心房将无血，病人将无法生存。但此类病人均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，供应身体各部。完全性肺静脉畸形引流到膈以下的静脉者，常易发生阻塞，导致肺静脉淤血，因而引起肺动脉高压(图16-161)。

    病人有轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可出现右心衰竭。体检可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，胸骨左下缘可能有舒张期隆隆样杂音，在相当于畸形引流部位的胸壁上可听到连续性血管杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指(趾)一般较轻。X线片示肺血管影增多，肺动脉总干弧凸出，右心室、右心房增大，畸形引流入左上腔静脉的病人，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。心电图检查示右心室和右心房肥大。超声心动图可显示位于左心房后的畸形肺总静脉。右心导管检查示右心房压力增高，其血氧含量亦高，肺血流量和肺动脉压力增高，周围动脉血氧含量低，心导管可进入畸形引流的肺静脉(图16-162)。

    选择性肺动脉造影可显影肺静脉，从而显示其畸形引流的情况。

    本病预后差，病人多在婴儿期死亡。偶有存活到青年期者。治疗主要是施行手术将畸形引流的肺静脉(肺总静脉)改道，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。, http://www.100md.com

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