脱屑性间质性肺炎

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     【概述】

    脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis，DIP)是间质性肺炎一种类型。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病，但Sceding等认为它可能是致纤维化肺泡炎发展中的一个阶段，其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症、类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中，发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。

    DIP的病因未明。有些患者在发病时有急性呼吸道感染，许多作者考虑支原体或病毒可能为其病原。亦有些作者提出本病可能为免疫性疾病。

    病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm；有些细胞呈纺锤状，多核。胞内可含极少的空泡。无碳末。胞浆含多量PAS染色阳性、抗淀粉酶颗粒。常有不含铁的色素颗粒。脂类染色阳性。电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂。肺泡上皮细胞增生或肥大。无透明膜形成。有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成。有时显示粘液瘤的性质。间质肌纤维增生，肺脏变僵硬。常见肺小叶间隔、肺泡隔及胸膜水肿及纤维化。肺泡闭塞不常见。在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎。有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。

    DIP两性发病率几乎相等。本病可发生于任何年龄。呼吸困难、体重减轻和干咳为最常见的症状。体征阴性，或于肺底听到细罗音。半数患者有杵状指。

    X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水。

    从临床症状、X线表现只能作出拟诊。确诊有赖剖胸作肺活检。

    早期应用泼尼松40～60mg /日，有显效。但也有患者停药后症状又复现，继续用药后又见好转。

    晚期肺脏有弥漫性肺纤维化，或形成蜂窝肺，激素治疗无效。, 百拇医药

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