弥漫性间质性肺病

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     【概述】

    弥漫性间质性肺病(diffuseinterstitial lung disease)是一组肺间质的炎症性疾病。所谓间质是指肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管基底膜之间的空隙。其中有弹力纤维、网状纤维和基质。细胞成分有成纤维细胞、白细胞和吞噬细胞。实际上间质性肺病还累及肺泡壁、小气道和微血管。

    【分型说明】

    间质性肺病的分类尚未统一。近年多数学者倾向于将本病按病因已明和未明(表17-16和表17-17)分为两类。间质性肺病病因已明者只占35%，病因不明者占65%。

    表17-16 病因已明的间质性肺病

    吸入无机粉尘

    二氧化硅、石棉、滑石、锑、铝、煤、铍
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    吸入有机粉尘

    吸入霉草尘、蔗尘、棉尘，磨菇工肺，鸟类饲养者肺，曲菌病

    放射性损伤

    感染

    病毒、细菌、真菌、寄生虫(卡氏肺孢子虫)

    吸入气体

    氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气、吸入化学性粉尘、合成纤维、电木

    药物

    白消安(二甲磺酸丁酯)、争光霉素、呋喃咀啶、环磷酰胺、氨甲蝶呤、六烃季胺

    表17-17 病因未明的间质性肺病
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    特发性肺纤维化

    结节病

    脱屑性间质性肺炎

    组织细胞增多症X

    淋巴组织样间质性肺炎

    肺-肾出血综合征

    间质性肺病伴发胶原-血管性疾病

    特发性肺含铁血黄素沉症

    类风湿性关节炎

    韦格纳氏肉芽肿

    进行性系统性硬化

    慢性嗜酸粒细胞肺炎
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    系统性红斑狼疮

    弥漫性淀粉样变性

    多发性肌炎皮肌炎

    肺泡蛋白沉着症

    【诊断说明】

    (一)症状和病史 间质性肺病起病隐匿，呈进行性加重。一部分病人在体格检查常规胸透或摄片时被发现，多数因活动时气急而去就诊。主要的症状是进行性加重的气急，干咳、胸痛或咯血较少见。晚期常发生以低氧血症为表现的呼吸衰竭。

    通过病史还能有助于间质性肺病的病因诊断。如职业史，有无粉尘或有害气体接触史。是否服用某些药物。间质性肺病可能是一些全身性疾病的肺部表现，也应当询问有关病史，如有无胶原-血管性疾病的临床表现。

    (二)体格检查 胸廓呼吸运动减弱，两肺可闻及细湿罗音或捻发音，以两肺底为明显。很少闻及干罗音。早期心脏无异常，以后可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。晚期可有右心肥大或右心衰竭的症象。杵状指(趾)和口唇粘膜紫绀也可发现。
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    (三)实验室检查 血液检查对于间质性肺病的诊断、分度以及活动性的判断并无重要意义。但为了明确病因和鉴别诊断应当作相应检查。如有关胶原-血管性疾病的检查，心脏功能检查以除外肺水肿，病原体检查以除外肺部感染等。

    (四)X线检查 尽管5%～10%经肺活检证实的弥漫性间质性肺病在X线平片上并无异常发现，正侧位胸片仍然是诊断弥漫性间质性肺病的主要手段。早期病变可呈毛玻璃状，典型改变为线条状、结节状、结节网状或网状阴影。严重者可显示蜂窝样改变。开始时肺动脉无异常，晚期可有肺动脉高压表现。病变分布情况对鉴别诊断有一定帮助。由于肺顺应性降低，肺容积缩小。有时肺容积缩小是间质性肺病的唯一X线平片表现。伴随表现也有助于病变的鉴别诊断。如肺门淋巴结肿大可见于结节病或淋巴管癌病。结节病和矽肺的肺门淋巴结肿大可发生钙化。心影扩大提示可能存在心力衰竭。手术或放射治疗的征象提示肺部病变可能为转移性癌肿。

    CT由于没有组织结构的重迭，且分辨率高，因此效果优于胸片。尤其是高分辨CT，其效果优于胸片或常规CT片。间质性肺病在CT上的表现为：小叶间隔增厚、不规则线状阴影、囊状改变、结节状阴影、毛玻璃样改变或气腔实变等。
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    (五)肺功能 间质性肺病尽管病因各不相同，但病理学改变相似，因此有比较一致的肺功能变化。肺功能检查对间质性肺病的诊断和疗效考核都有重要价值。早期病变肺功能可以正常，随病情进展，肺功能可以出现典型的限制性通气障碍。肺活量和肺总量都降低，呼吸浅速，即潮气量减少而呼吸频率增快。第1秒用力呼气量也减低，但其与用力肺活量之比值增高或正常，藉此与阻塞性肺病的第1秒用力呼气量减少相鉴别。弥散功能减低，肺顺应性也减少。动脉血气分析为低氧血症，但PaCO2并不增高，而且大都减低，提示有过度通气。肺泡-动脉血氧分压差增大。运动试验显示最大运动负荷和最大氧耗量减低，各个运动负荷下每分钟通气量、心率、每分通气量/氧耗量高于正常人，每搏氧耗量(氧耗量/心率)降低。运动试验时可发现静息状态下正常的弥散功能障碍，较静息功能检查更为敏感。是早期诊断指标。

    (六)核素检查 67镓(67gallrum)扫描常用于间质性肺病的肺泡炎。正常肺组织或其它组织摄取67镓很少，而活动性肺泡炎可显示弥漫性或片状67镓阳性扫描，67镓摄取量增多与肺泡巨噬细胞激活有关。
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    通气和血流扫描显示通气和血流分布不匀以及通气/血流比例失调。

    (七)支气管肺泡灌洗 大都经纤支镜在右肺中叶或左肺舌叶采样，回收液作细胞分类以及有关的生化或免疫学检查。对间质性肺病诊断、鉴别诊断以及观察疗效都有一定意义。例如结节病以淋巴细胞增高为主，而淋巴细胞亚型以CD+4增加明显。而肺间质纤维化以中性粒细胞增多为主。支气管肺泡灌洗还可以发现感染性肺疾病的病原体。对于职业性肺病来说，支气管肺泡灌洗也可以发现一些引起肺部病变的无机粉尘，有助于诊断。

    (八)肺活检 弥漫性间质性肺病的诊断最好有病理学依据，开胸肺活检当然是理想的方法。但由于创伤较大，患者痛苦等原因不易广泛开展。经纤支镜肺活检操作简便，安全性高，且便于复查。但由于标本量太少，有时不能明确诊断。

    由于影象学和其他实验室技术的进步，通过详细的询问病史、体格检查以及有关化验使一些间质性肺病的诊断可以建立而避免了肺活检。而支气管肺泡灌洗术对于间质性肺病的诊断作用更是不容忽视的。但对于诊断不明的间质性肺病患者肺活检仍然是必须考虑的诊断手段。
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    【治疗说明】

    对于已知病因的间质性肺病，首先应当去除病因。对于不明病因的间质性肺病，应当抗炎症治疗，防止病变进一步发展以及形成纤维化。首选泼尼松治疗，1mg/kg/d，每日一次，维持6～8周。然后每隔1～2周减少5mg，直至维持量(0.25mg/kg体重/日)，定期随访X线胸片和肺功能，待肺功能和X线胸片稳定后逐渐撤离激素。不能耐受激素治疗或使用激素后病情仍然进展者可使用细胞毒性免疫抑制剂如环磷酰胺和硫唑嘌呤等。

    对于并发症的防治也很重要。肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭，甚至导致死亡。应当积极治疗。低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在。如PaO2<7.33kPa(55mmHg)，应进行家庭氧疗。晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗。反复发生气胸，可作胸膜粘连术。

    对于药物治疗无效的弥漫性肺间质性肺病晚期患者，可考虑肺移植。一般作单侧肺移植。, 百拇医药

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