原发性胸壁肿瘤
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【概述】
(一)胸壁软组织肿瘤
1.纤维瘤和纤维肉瘤 源于胸壁深部筋膜或骨膜的纤维结缔组织，多见于青少年。主要表现为胸壁深部圆形或椭圆形的实质性肿块，质坚而固定，肿瘤无触痛，在X线片上呈现软组织块影，偶尔肋骨受压而被侵蚀。纤维瘤生长缓慢，其病理细胞形态虽属良性，但瘤细胞易向周围组织浸润性生长，故其细胞的生物行为具有低度恶性倾向，手术切除不彻底极易局部复发，并会出现恶性转变。纤维肉瘤生长较快，向胸壁内外浸润性扩展，伴有胸痛和肿瘤表面皮肤温度较高等特点，晚期可发生血道转移，偶尔转移到局部淋巴结。由于该肿瘤恶性程度高，切除后极易复发，故手术切除范围应较彻底。该类肿瘤对放疗或化疗均不敏感。
2.神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经纤维肉瘤 肿瘤主要来自肋间神经，亦可起源于胸壁其他神经。神经源性肿瘤可为良性或恶性。良性包括神经纤维瘤和神经鞘瘤，可为单发或多发，位于皮肤浅表部位，呈结节状，局部皮肤常有少量色素沉着，它生长缓慢，有完整的包膜，且沿着神经走向分布。恶性神经源性肿瘤有神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤，以前者多见。单个或为数不多的神经纤维瘤可行手术切除，数目众多、分布广泛的多发性神经纤维瘤则不宜手术切除。神经纤维肉瘤生长迅速，并向周围组织呈浸润性生长，宜作彻底的根治性手术，以防术后局部复发。
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3.血管瘤及血管肉瘤 血管瘤多见于婴幼儿，以后随着年龄的增长而扩大。血管瘤的临床表现不一，或表现为局限性的海绵状血管瘤，或为广泛的毛细血管瘤或血管内皮瘤。海绵状血管瘤为成团的相互沟通的血管构成，体检时以手掌压之瘤体会缩小，减压后又膨大；肿瘤边界不清，常延及胸壁肌层和肋间组织并向胸内突出。血管瘤常有一支或数支较大的动静脉相沟通，有时在临床上甚似动静脉瘘。血管瘤的病理细胞结构虽属良性，但因它有广泛的浸润性，且瘤体无明确界限，故手术难以达到彻底根治，且术后可能复发。另外，术前应充分作好麻醉和输血的准备。血管肉瘤恶性倾向大，易于早期血行扩散。
4.横纹肌瘤和横纹肌肉瘤 来自胸壁肌肉，较少见。发病早期表现为局限性结节样肿块，无压痛，可活动，根治性切除多可治愈。横纹肌肉瘤则恶性程度高，肿瘤生长迅速并突向胸内。肿瘤常早期经血道转移至身体其他器官。手术疗效差，放疗及化疗均不敏感，预后欠佳。
(二)胸壁原发性骨骼肿瘤 胸壁原发性骨骼肿瘤，多发生于肋骨，其次为胸骨、锁骨和肩胛骨。肋骨肿瘤以良性多见，而胸骨肿瘤恶性多于良性。二者在临床上难以鉴别，即使某些骨骼肿瘤的病理形态为良性，如仅作局部切除术，术后仍可能复发，因而对胸壁骨骼肿瘤在诊断和治疗上应努力做到早期发现、早期诊断和及时治疗。手术时应彻底广泛切除，以达到良好的远期效果。常见的胸壁骨骼肿瘤有：
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1.软骨瘤、骨软骨瘤、软骨肉瘤和骨软骨肉瘤 这类以软骨为基础的胸壁骨骼肿瘤，好发于肋软骨和肋骨交界处或胸骨的软骨部，偶或发于肋骨头部。它多见于中青年，软骨瘤生长缓慢，一般无自觉症状，触之无痛，肿瘤质地坚硬，呈结节状或分叶状，恶变时增长加快。压迫神经时可产生剧痛。位于肋骨头部的肿瘤，有时可侵蚀脊柱，压迫脊髓，引起下肢瘫痪。X线表现为皮质膨大，骨小梁疏松，内有空腔，如为恶性肿瘤可见骨质破坏和溶解。X线呈现单个或多个边缘不规则的透亮区，有时可见钙化斑块。
软骨瘤病理形态虽属良性，但如切除不彻底，术后可能局部复发。有时多次复发后病理检查，发现肿瘤某些部分细胞有分化不良的改变。因此软骨瘤病人手术切除务求彻底。
软骨肉瘤生长迅速，可向胸内浸润累及心包和大血管，呈现纵隔压迫症状。软骨肉瘤可引起早期血道转移，对早期病例作根治性切除有可能获得治愈。
骨软骨瘤多见于青少年。源于肋骨皮质部，呈一个向外突出的无痛性骨性硬块。瘤体顶端为一层软骨。块物较小时无任何症状。有时体表可触及一个硬质突出骨体。如短期内迅速增长并出现疼痛，提示恶变可能。X线呈现肋骨表面圆隆状突起阴影，顶端有透亮的软骨层。手术应将瘤体连同一段正常的肋骨一并切除。
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2.骨纤维瘤和骨囊肿 骨纤维瘤好发于中青年，在肋骨肿瘤中较为常见。患者常有外伤史。肿瘤为单个，多见于肋骨前端。其病理改变为肋骨局限性膨大，骨皮质变薄，骨质内充满异常增生纤维组织，但仍可见到骨小梁。肿瘤生长缓慢，病人一般无症状。局部切除可以治愈。
骨囊肿系骨质发生囊性样改变，多见于少年。常引起肋骨病理性骨折。X线呈现局限性骨皮质扩大，骨小梁消失，内见透亮区。局部切除可获治愈。
3.骨瘤和骨肉瘤 此类肿瘤较软骨瘤少见，好发于中青年。瘤体坚实，有明显疼痛。良性肿瘤生长缓慢，瘤体较小。恶性者生长快速，其恶性程度远较软骨类肉瘤为大，瘤体可使骨质广泛破坏产生病理性骨折。骨肉瘤易于早期血行转移，肺部是常见的转移部位。如早期施行根治性手术，术后再辅以放射治疗，可提高治愈率。
4.骨髓瘤 胸壁骨髓瘤常是全身性多发性骨髓瘤病的一种表现，它可累及肋骨、胸骨或锁骨。病人有全身性症状和体征，主要表现为贫血、乏力、发热和疼痛。X线呈现为骨骼溶解性改变，骨皮质变薄导致病理性骨折，BenceJones蛋白尿。骨髓穿刺及涂片检查有助于确诊。作为一个全身性病变，治疗应以化疗为主。
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5.骨内皮细胞瘤(Ewing肉瘤) 是一种恶性程度较高的肿瘤，主要累及肋骨。好发于青年人，男性多见。临床表现为局部疼痛伴有发热、乏力和血沉增快。肿瘤增长较快。X线表现为骨质破坏和增生，有时可见特征性洋葱皮样改变，这是骨膜被瘤体膨起所致。肿瘤对放射治疗较敏感。近年来有人采用放疗与手术相结合的方法，取得比单纯放疗更好的疗效。
6.骨纤维结构发育不良 或骨纤维异常增殖症或纤维性骨瘤，但严格地说应属于骨瘤样性病变。它约占肋骨良性肿瘤20～35%，发生于肋骨侧后部。通常为单个病变，也可多发。病变生长缓慢，有时也可增大到足以包绕和压迫周围组织，引起胸痛和不适。X线呈现为骨皮质膨大变薄，边缘呈锯齿样，骨中心呈紊乱交错的条索状，骨质稀疏，有时呈多房性改变。病理检查仍可见到一定程度的钙化、骨小梁和纤维组织。由于骨纤维结构不良，与恶性巨细胞瘤或骨肉瘤在X线表现上存在某些鉴别上的困难，因而该肿瘤应作手术切除。
【治疗说明】
, 百拇医药
胸壁肿瘤原则上均应采取手术治疗。虽然个别胸壁肿瘤(如Ewing瘤)对放射治疗较为敏感，但目前多数学者认为采用放疗和手术治疗相结合可取得比单独放射治疗更为满意的效疗。软骨瘤、纤维瘤和神经纤维瘤在病理形态上虽属良性结构，但细胞的生物行为具有浸润性生长特点，且局部切除后常易复发，并有可能导致恶变，因而肿瘤切除范围亦应按恶性肿瘤一样务求彻底。
根治性手术的切口应距肿瘤边缘2cm以上。切除正常胸壁软组织及受累处上、下各一段正常肋骨，包括邻近的肋间组织及其下层胸膜。有时为了探明肿瘤累及胸内情况，并设计手术切除范围，需要在远离肿瘤1～2个肋间隙进入胸内作手指探查。因为有时肿瘤的范围常比X线所见更为广泛。
广泛的胸壁软组织和骨骼架切除后，胸壁留下较大的缺损，如果潜行分离邻近肌肉与皮肤组织难以覆盖缺损区，或稳定度欠佳而产生大面积胸壁软化，引起反常呼吸运动，导致病人呼吸困难缺氧时，需要重建胸廓。
用于重建胸廓的修复材料种类繁多，有取自自体的肋骨作胸壁支架。自体肋骨的优点在于取材方便，植入后机体反应小，减少创面感染机会，但缺点在于供材不足，对巨大胸壁缺损或重建胸骨有困难。同种异体骨骼也可作为修复胸壁缺损的材料，其缺点是来源和保存有一定困难，且植入机体内有排斥反应，易于感染，并引起骨骼的溶解和纤维疤痕化。
其他人工代用品有丙烯酸类聚酯物、不锈钢或钽制品，目前较为广泛采用的有Mar1ex网、涤沦织品和硅橡胶板等。人工代用品作胸廓重建材料应符合下列条件：①有足够的坚硬度，能有效地防止胸壁软化和反常呼吸运动。②植入机体内无不良反应和排斥现象。③便于定型，能在术中按胸廓缺损大小和形态而任意定型。④材料易于消毒灭菌和保存。
为了保证创面一期愈合，并保持胸腔的密闭状态，修复材料表面必须有良好血供的肌肉、皮下组织和皮肤覆盖。巨大胸壁缺损重建胸廓后，尚需用带蒂转移肌肉皮瓣予以覆盖。, 百拇医药
(一)胸壁软组织肿瘤
1.纤维瘤和纤维肉瘤 源于胸壁深部筋膜或骨膜的纤维结缔组织，多见于青少年。主要表现为胸壁深部圆形或椭圆形的实质性肿块，质坚而固定，肿瘤无触痛，在X线片上呈现软组织块影，偶尔肋骨受压而被侵蚀。纤维瘤生长缓慢，其病理细胞形态虽属良性，但瘤细胞易向周围组织浸润性生长，故其细胞的生物行为具有低度恶性倾向，手术切除不彻底极易局部复发，并会出现恶性转变。纤维肉瘤生长较快，向胸壁内外浸润性扩展，伴有胸痛和肿瘤表面皮肤温度较高等特点，晚期可发生血道转移，偶尔转移到局部淋巴结。由于该肿瘤恶性程度高，切除后极易复发，故手术切除范围应较彻底。该类肿瘤对放疗或化疗均不敏感。
2.神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经纤维肉瘤 肿瘤主要来自肋间神经，亦可起源于胸壁其他神经。神经源性肿瘤可为良性或恶性。良性包括神经纤维瘤和神经鞘瘤，可为单发或多发，位于皮肤浅表部位，呈结节状，局部皮肤常有少量色素沉着，它生长缓慢，有完整的包膜，且沿着神经走向分布。恶性神经源性肿瘤有神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤，以前者多见。单个或为数不多的神经纤维瘤可行手术切除，数目众多、分布广泛的多发性神经纤维瘤则不宜手术切除。神经纤维肉瘤生长迅速，并向周围组织呈浸润性生长，宜作彻底的根治性手术，以防术后局部复发。
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3.血管瘤及血管肉瘤 血管瘤多见于婴幼儿，以后随着年龄的增长而扩大。血管瘤的临床表现不一，或表现为局限性的海绵状血管瘤，或为广泛的毛细血管瘤或血管内皮瘤。海绵状血管瘤为成团的相互沟通的血管构成，体检时以手掌压之瘤体会缩小，减压后又膨大；肿瘤边界不清，常延及胸壁肌层和肋间组织并向胸内突出。血管瘤常有一支或数支较大的动静脉相沟通，有时在临床上甚似动静脉瘘。血管瘤的病理细胞结构虽属良性，但因它有广泛的浸润性，且瘤体无明确界限，故手术难以达到彻底根治，且术后可能复发。另外，术前应充分作好麻醉和输血的准备。血管肉瘤恶性倾向大，易于早期血行扩散。
4.横纹肌瘤和横纹肌肉瘤 来自胸壁肌肉，较少见。发病早期表现为局限性结节样肿块，无压痛，可活动，根治性切除多可治愈。横纹肌肉瘤则恶性程度高，肿瘤生长迅速并突向胸内。肿瘤常早期经血道转移至身体其他器官。手术疗效差，放疗及化疗均不敏感，预后欠佳。
(二)胸壁原发性骨骼肿瘤 胸壁原发性骨骼肿瘤，多发生于肋骨，其次为胸骨、锁骨和肩胛骨。肋骨肿瘤以良性多见，而胸骨肿瘤恶性多于良性。二者在临床上难以鉴别，即使某些骨骼肿瘤的病理形态为良性，如仅作局部切除术，术后仍可能复发，因而对胸壁骨骼肿瘤在诊断和治疗上应努力做到早期发现、早期诊断和及时治疗。手术时应彻底广泛切除，以达到良好的远期效果。常见的胸壁骨骼肿瘤有：
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1.软骨瘤、骨软骨瘤、软骨肉瘤和骨软骨肉瘤 这类以软骨为基础的胸壁骨骼肿瘤，好发于肋软骨和肋骨交界处或胸骨的软骨部，偶或发于肋骨头部。它多见于中青年，软骨瘤生长缓慢，一般无自觉症状，触之无痛，肿瘤质地坚硬，呈结节状或分叶状，恶变时增长加快。压迫神经时可产生剧痛。位于肋骨头部的肿瘤，有时可侵蚀脊柱，压迫脊髓，引起下肢瘫痪。X线表现为皮质膨大，骨小梁疏松，内有空腔，如为恶性肿瘤可见骨质破坏和溶解。X线呈现单个或多个边缘不规则的透亮区，有时可见钙化斑块。
软骨瘤病理形态虽属良性，但如切除不彻底，术后可能局部复发。有时多次复发后病理检查，发现肿瘤某些部分细胞有分化不良的改变。因此软骨瘤病人手术切除务求彻底。
软骨肉瘤生长迅速，可向胸内浸润累及心包和大血管，呈现纵隔压迫症状。软骨肉瘤可引起早期血道转移，对早期病例作根治性切除有可能获得治愈。
骨软骨瘤多见于青少年。源于肋骨皮质部，呈一个向外突出的无痛性骨性硬块。瘤体顶端为一层软骨。块物较小时无任何症状。有时体表可触及一个硬质突出骨体。如短期内迅速增长并出现疼痛，提示恶变可能。X线呈现肋骨表面圆隆状突起阴影，顶端有透亮的软骨层。手术应将瘤体连同一段正常的肋骨一并切除。
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2.骨纤维瘤和骨囊肿 骨纤维瘤好发于中青年，在肋骨肿瘤中较为常见。患者常有外伤史。肿瘤为单个，多见于肋骨前端。其病理改变为肋骨局限性膨大，骨皮质变薄，骨质内充满异常增生纤维组织，但仍可见到骨小梁。肿瘤生长缓慢，病人一般无症状。局部切除可以治愈。
骨囊肿系骨质发生囊性样改变，多见于少年。常引起肋骨病理性骨折。X线呈现局限性骨皮质扩大，骨小梁消失，内见透亮区。局部切除可获治愈。
3.骨瘤和骨肉瘤 此类肿瘤较软骨瘤少见，好发于中青年。瘤体坚实，有明显疼痛。良性肿瘤生长缓慢，瘤体较小。恶性者生长快速，其恶性程度远较软骨类肉瘤为大，瘤体可使骨质广泛破坏产生病理性骨折。骨肉瘤易于早期血行转移，肺部是常见的转移部位。如早期施行根治性手术，术后再辅以放射治疗，可提高治愈率。
4.骨髓瘤 胸壁骨髓瘤常是全身性多发性骨髓瘤病的一种表现，它可累及肋骨、胸骨或锁骨。病人有全身性症状和体征，主要表现为贫血、乏力、发热和疼痛。X线呈现为骨骼溶解性改变，骨皮质变薄导致病理性骨折，BenceJones蛋白尿。骨髓穿刺及涂片检查有助于确诊。作为一个全身性病变，治疗应以化疗为主。
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5.骨内皮细胞瘤(Ewing肉瘤) 是一种恶性程度较高的肿瘤，主要累及肋骨。好发于青年人，男性多见。临床表现为局部疼痛伴有发热、乏力和血沉增快。肿瘤增长较快。X线表现为骨质破坏和增生，有时可见特征性洋葱皮样改变，这是骨膜被瘤体膨起所致。肿瘤对放射治疗较敏感。近年来有人采用放疗与手术相结合的方法，取得比单纯放疗更好的疗效。
6.骨纤维结构发育不良 或骨纤维异常增殖症或纤维性骨瘤，但严格地说应属于骨瘤样性病变。它约占肋骨良性肿瘤20～35%，发生于肋骨侧后部。通常为单个病变，也可多发。病变生长缓慢，有时也可增大到足以包绕和压迫周围组织，引起胸痛和不适。X线呈现为骨皮质膨大变薄，边缘呈锯齿样，骨中心呈紊乱交错的条索状，骨质稀疏，有时呈多房性改变。病理检查仍可见到一定程度的钙化、骨小梁和纤维组织。由于骨纤维结构不良，与恶性巨细胞瘤或骨肉瘤在X线表现上存在某些鉴别上的困难，因而该肿瘤应作手术切除。
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胸壁肿瘤原则上均应采取手术治疗。虽然个别胸壁肿瘤(如Ewing瘤)对放射治疗较为敏感，但目前多数学者认为采用放疗和手术治疗相结合可取得比单独放射治疗更为满意的效疗。软骨瘤、纤维瘤和神经纤维瘤在病理形态上虽属良性结构，但细胞的生物行为具有浸润性生长特点，且局部切除后常易复发，并有可能导致恶变，因而肿瘤切除范围亦应按恶性肿瘤一样务求彻底。
根治性手术的切口应距肿瘤边缘2cm以上。切除正常胸壁软组织及受累处上、下各一段正常肋骨，包括邻近的肋间组织及其下层胸膜。有时为了探明肿瘤累及胸内情况，并设计手术切除范围，需要在远离肿瘤1～2个肋间隙进入胸内作手指探查。因为有时肿瘤的范围常比X线所见更为广泛。
广泛的胸壁软组织和骨骼架切除后，胸壁留下较大的缺损，如果潜行分离邻近肌肉与皮肤组织难以覆盖缺损区，或稳定度欠佳而产生大面积胸壁软化，引起反常呼吸运动，导致病人呼吸困难缺氧时，需要重建胸廓。
用于重建胸廓的修复材料种类繁多，有取自自体的肋骨作胸壁支架。自体肋骨的优点在于取材方便，植入后机体反应小，减少创面感染机会，但缺点在于供材不足，对巨大胸壁缺损或重建胸骨有困难。同种异体骨骼也可作为修复胸壁缺损的材料，其缺点是来源和保存有一定困难，且植入机体内有排斥反应，易于感染，并引起骨骼的溶解和纤维疤痕化。
其他人工代用品有丙烯酸类聚酯物、不锈钢或钽制品，目前较为广泛采用的有Mar1ex网、涤沦织品和硅橡胶板等。人工代用品作胸廓重建材料应符合下列条件：①有足够的坚硬度，能有效地防止胸壁软化和反常呼吸运动。②植入机体内无不良反应和排斥现象。③便于定型，能在术中按胸廓缺损大小和形态而任意定型。④材料易于消毒灭菌和保存。
为了保证创面一期愈合，并保持胸腔的密闭状态，修复材料表面必须有良好血供的肌肉、皮下组织和皮肤覆盖。巨大胸壁缺损重建胸廓后，尚需用带蒂转移肌肉皮瓣予以覆盖。, 百拇医药