进行性多灶性白质脑病
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【概述】
进行性多灶性白质脑病(progressive multifocalleucoencephalopathy.PML)是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病，多数于某种严重疾病基础上发生。
【病因】
PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究，发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。
【临床表现】
发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征(AIDS，艾滋病)、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。
起病表现提示大脑半球多灶、不对称损害。缓慢发展的视觉缺陷(以同向偏盲为常见)、精神改变和运动症状。大部分病人起病后3～6个月内死亡。脑脊液通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。MRI更敏感示T2加权高信号改变。
【病理说明】
脑组织白质内显示多灶病损。显微镜下见到最早病损几乎总在皮质下白质内，最后形成大的脱髓鞘融合区。星形细胞异常增大，核深染、变形。少支胶质细胞的核增大、深染，核内有包涵体。
【诊断说明】
脑组织活检为确诊的唯一手段，能发现髓鞘脱失、少支胶质细胞丧失和包涵体。电镜检查可见到乳头多瘤空泡病毒颗粒，脑组织的免疫荧光检查、在位杂交和PCR扩增可发现乳头多瘤空泡病毒抗原。, 百拇医药
进行性多灶性白质脑病(progressive multifocalleucoencephalopathy.PML)是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病，多数于某种严重疾病基础上发生。
【病因】
PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究，发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。
【临床表现】
发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征(AIDS，艾滋病)、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。
起病表现提示大脑半球多灶、不对称损害。缓慢发展的视觉缺陷(以同向偏盲为常见)、精神改变和运动症状。大部分病人起病后3～6个月内死亡。脑脊液通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。MRI更敏感示T2加权高信号改变。
【病理说明】
脑组织白质内显示多灶病损。显微镜下见到最早病损几乎总在皮质下白质内，最后形成大的脱髓鞘融合区。星形细胞异常增大，核深染、变形。少支胶质细胞的核增大、深染，核内有包涵体。
【诊断说明】
脑组织活检为确诊的唯一手段，能发现髓鞘脱失、少支胶质细胞丧失和包涵体。电镜检查可见到乳头多瘤空泡病毒颗粒，脑组织的免疫荧光检查、在位杂交和PCR扩增可发现乳头多瘤空泡病毒抗原。, 百拇医药