脊髓空洞症
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【概述】
脊髓空洞症(syringomyelia)为慢性进行性的脊髓的变性性疾病，其病理特征为髓内空洞形成和胶质细胞增生，临床特征为受累节段的分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍等。
【病因】
脊髓空洞症的形成有先天发育异常；继发于肿瘤、血管破裂出血形成的脊髓积水；以及Gardner的机械性压力冲击理论等假说。近数十年来，以后者说法最为普遍接受，即第四脑室出口受阻与四脑室脑脊液搏动的反复冲击，使与中央管相通的血管周围间隙、中央管本身逐步扩大，脑脊液淤积而形成空洞。但多数学者仍认为空洞症是多种因素所致的综合征。
空洞症以颈段脊髓最为多见，向下延伸累及胸段脊髓，向上延伸累及延髓而称为延髓空洞症。空洞大小，长短不一。通常始于中央管附近，逐步扩大向前或后发展，并压迫脊髓前角或后角而出现相应神经症状。多房性空洞可分隔或融合，洞内充满无色液体，洞壁有胶质细胞包绕和覆盖。少数颈髓空洞症合并扁平颅底和后脑畸形。
【临床表现】
常见于20～40岁。男性多于女性。起病隐匿、进展缓慢。临床表现之特点依受累部位而异，但共有特点为：
(一)感觉障碍 最明显。不少病人主诉割破手指不痛，浸在热水中不知道烫而偶然发现有病。但触觉通常存在。中央管型前联合部空洞症者，出现"马甲"型痛温觉缺失而触觉存在。后角型者呈现"半马甲"型感觉分离，常伴自发性疼痛或剧痛。空洞扩大累及后束时出现病侧深感觉障碍，空洞压迫脊丘束时出现对侧传导束型感觉障碍。
(二)运动障碍 下运动元性肌萎缩是空洞症最常见的体征和求医的原因。以爪形手最多见，少有累及前臂及上臂；空洞扩大压迫锥体束时出现痉挛性两下肢运动障碍，病理束征阳性。
(三)神经营养障碍及其他症状 病变区皮肤出汗异常、皮肤发绀，溃破后发生溃疡且不易愈合。指骨脱钙，吸收，重则指尖自动脱落(Morvan综合征)。1/5病者可有Charcot关节病。
延髓空洞症可由颈脊髓空洞症上延之结果，或单独出现。大多单侧，表现面颊周边部分离性感觉障碍，眼球震颤，声带、软腭麻痹，舌肌萎缩等，可伴长束体征。
【诊断说明】
颈脊髓CT和MRI可明确空洞的部位和范围，尤以MRI所见更为清晰。
【治疗说明】
凡空洞症诊断明确，空洞长度在4cm以上者可考虑手术切开引流治疗之。空洞症和髓内胶质瘤伴发空洞不能肯定者视脊髓肿胀与否，病变界线清晰与否决定治疗方案，凡能手术切除者均手术之。, 百拇医药
脊髓空洞症(syringomyelia)为慢性进行性的脊髓的变性性疾病，其病理特征为髓内空洞形成和胶质细胞增生，临床特征为受累节段的分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍等。
【病因】
脊髓空洞症的形成有先天发育异常；继发于肿瘤、血管破裂出血形成的脊髓积水；以及Gardner的机械性压力冲击理论等假说。近数十年来，以后者说法最为普遍接受，即第四脑室出口受阻与四脑室脑脊液搏动的反复冲击，使与中央管相通的血管周围间隙、中央管本身逐步扩大，脑脊液淤积而形成空洞。但多数学者仍认为空洞症是多种因素所致的综合征。
空洞症以颈段脊髓最为多见，向下延伸累及胸段脊髓，向上延伸累及延髓而称为延髓空洞症。空洞大小，长短不一。通常始于中央管附近，逐步扩大向前或后发展，并压迫脊髓前角或后角而出现相应神经症状。多房性空洞可分隔或融合，洞内充满无色液体，洞壁有胶质细胞包绕和覆盖。少数颈髓空洞症合并扁平颅底和后脑畸形。
【临床表现】
常见于20～40岁。男性多于女性。起病隐匿、进展缓慢。临床表现之特点依受累部位而异，但共有特点为：
(一)感觉障碍 最明显。不少病人主诉割破手指不痛，浸在热水中不知道烫而偶然发现有病。但触觉通常存在。中央管型前联合部空洞症者，出现"马甲"型痛温觉缺失而触觉存在。后角型者呈现"半马甲"型感觉分离，常伴自发性疼痛或剧痛。空洞扩大累及后束时出现病侧深感觉障碍，空洞压迫脊丘束时出现对侧传导束型感觉障碍。
(二)运动障碍 下运动元性肌萎缩是空洞症最常见的体征和求医的原因。以爪形手最多见，少有累及前臂及上臂；空洞扩大压迫锥体束时出现痉挛性两下肢运动障碍，病理束征阳性。
(三)神经营养障碍及其他症状 病变区皮肤出汗异常、皮肤发绀，溃破后发生溃疡且不易愈合。指骨脱钙，吸收，重则指尖自动脱落(Morvan综合征)。1/5病者可有Charcot关节病。
延髓空洞症可由颈脊髓空洞症上延之结果，或单独出现。大多单侧，表现面颊周边部分离性感觉障碍，眼球震颤，声带、软腭麻痹，舌肌萎缩等，可伴长束体征。
【诊断说明】
颈脊髓CT和MRI可明确空洞的部位和范围，尤以MRI所见更为清晰。
【治疗说明】
凡空洞症诊断明确，空洞长度在4cm以上者可考虑手术切开引流治疗之。空洞症和髓内胶质瘤伴发空洞不能肯定者视脊髓肿胀与否，病变界线清晰与否决定治疗方案，凡能手术切除者均手术之。, 百拇医药