Wernicke脑病
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【概述】
Wernicke脑病和Korsakoff精神病是维生素B1(硫胺素)缺乏所引起的中枢神经系统疾患，两者临床表现不同，而病理变化却相同，有时可见于同一病人，故称为Wernicke-Korsakoff综合征。
【病因】
本病是因硫胺素缺乏所引起，多见于长期酗酒或严重营养不良，胃癌或胃大部切除后、持续妊娠呕吐、长期血液透析或静脉注液及甲状腺中毒症等，亦可诱发本病。目前，硫胺素缺乏所引起神经系统损害的基本发病机理尚不完全清楚。
【临床表现】
通常隐匿起病。主要特征为眼肌麻痹、躯干性共济失调和遗忘性精神症状。表现有水平眼球震颤、外直肌麻痹、同向凝视障碍、向上凝视障碍、垂直性眼震、会聚障碍；躯干性共济失调主要影响步态和站立姿势，很少影响上肢；遗忘性精神症状是一种不能记忆新事物的脑功能混乱状态，急性期言语增多，以后主动动作减少，精神迟钝或嗜睡等。部分病人可发生多发性周围神经炎、前庭功能受损、直立性低血压或心动过速。个别病人发生木僵或昏迷。病人常有营养缺乏的体征如皮肤营养改变或肝脏病变。突然起病者表现与脑干中风相似。
【病理说明】
脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体斑点状出血和坏死。
【诊断说明】
易患个体出现脑症状即应考虑本病的可能。脑电图检查示弥漫性慢波或正常。脑脊液蛋白质轻度增高。血丙酮酸含量明显增高；用硫胺治疗后，血中丙酮酸含量降低。
【治疗说明】
Wernicke脑病为一紧急情况，对怀疑病例即应肌注大剂量维生素B1500mg静脉滴注或肌肉注射，以后用50～100mg/d，直至能进入足够的食物。为防止致死性并发症，应严格卧床休息。出院病人需给予足够的多种维生素和维生素B1。经合理治疗后，眼部体征常可完全恢复，但共济失调、前庭功能障碍和记忆障碍常不能完全恢复。
【预后说明】
如不及时治疗，死亡率可高达50%，治疗病人死亡率约10%；早期大量维生素B1治疗，眼部症状可完全恢复；精神症状的治疗效果较差。, 百拇医药
Wernicke脑病和Korsakoff精神病是维生素B1(硫胺素)缺乏所引起的中枢神经系统疾患，两者临床表现不同，而病理变化却相同，有时可见于同一病人，故称为Wernicke-Korsakoff综合征。
【病因】
本病是因硫胺素缺乏所引起，多见于长期酗酒或严重营养不良，胃癌或胃大部切除后、持续妊娠呕吐、长期血液透析或静脉注液及甲状腺中毒症等，亦可诱发本病。目前，硫胺素缺乏所引起神经系统损害的基本发病机理尚不完全清楚。
【临床表现】
通常隐匿起病。主要特征为眼肌麻痹、躯干性共济失调和遗忘性精神症状。表现有水平眼球震颤、外直肌麻痹、同向凝视障碍、向上凝视障碍、垂直性眼震、会聚障碍；躯干性共济失调主要影响步态和站立姿势，很少影响上肢；遗忘性精神症状是一种不能记忆新事物的脑功能混乱状态，急性期言语增多，以后主动动作减少，精神迟钝或嗜睡等。部分病人可发生多发性周围神经炎、前庭功能受损、直立性低血压或心动过速。个别病人发生木僵或昏迷。病人常有营养缺乏的体征如皮肤营养改变或肝脏病变。突然起病者表现与脑干中风相似。
【病理说明】
脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和乳头体斑点状出血和坏死。
【诊断说明】
易患个体出现脑症状即应考虑本病的可能。脑电图检查示弥漫性慢波或正常。脑脊液蛋白质轻度增高。血丙酮酸含量明显增高；用硫胺治疗后，血中丙酮酸含量降低。
【治疗说明】
Wernicke脑病为一紧急情况，对怀疑病例即应肌注大剂量维生素B1500mg静脉滴注或肌肉注射，以后用50～100mg/d，直至能进入足够的食物。为防止致死性并发症，应严格卧床休息。出院病人需给予足够的多种维生素和维生素B1。经合理治疗后，眼部体征常可完全恢复，但共济失调、前庭功能障碍和记忆障碍常不能完全恢复。
【预后说明】
如不及时治疗，死亡率可高达50%，治疗病人死亡率约10%；早期大量维生素B1治疗，眼部症状可完全恢复；精神症状的治疗效果较差。, 百拇医药