肺嗜酸粒细胞浸润症
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【概述】
肺嗜酸粒细胞浸润症(pulmonary infiltration witheosinophi1ia，PIE，或称eosinophilic lung diseases)是一组以循环或组织中嗜酸粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸粒细胞外，还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。而且，随着诊断技术的提高，现发现有的患者仅有支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸粒细胞的增高而没有外周血中的增高。
近年来，伴随着嗜酸粒细胞生物学的发展，人们已对嗜酸粒细胞的生物行为有了越来越多的认识。现已知道，嗜酸粒细胞通常受到T辅助细胞的控制，它不仅可以释放很多介质颗粒，而且还可以释出大量的细胞因子、氧自由基和花生四烯酸代谢产物等，所有这些均参与了肺组织的损伤过程。
肺嗜酸粒细胞浸润症是一组临床上并不少见的疾病，其共同的临床特点通常为血中嗜酸粒细胞增高(常>6%)，伴有胸闷、气急、咳嗽、发热等症状，肺部X线改变常表现为游走性，全身症状轻重不一，病程经过差异也很大，往往对肾上腺皮质激素治疗反应良好。
目前用于诊断此类疾病的主要标准有三种：①发现外周血嗜酸粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变。外周血中嗜酸粒细胞数正常范围约为50～250/mm3，而外周血中嗜酸粒细胞的增高并不一定代表肺组织中有浸润。②肺组织活检，病变组织中的嗜酸粒细胞数约为外周血中的100多倍。开胸活检仍是诊断的"黄金标准"，但是目前多用经支气管肺活检(TBLB)来代替，因为后者损伤较小。③支气管肺泡灌洗，因其安全且可以在病程的各个阶段多次重复，近来已受到了很大重视，其局限性在于此项检查仅能得到肺泡表面的细胞而不能获得间质中和血管周围的细胞，而且有时难于区分细胞究竟是来自肺泡或是来自气道。患者的支气管肺泡灌洗液中常可发现嗜酸粒细胞百分比增高，多高于5%，而正常人则低于1%，但在其他某些肺间质疾病、艾滋病并发肺孢子虫病以及药物引起的肺部疾病肺泡灌洗液中有时也可也发现嗜酸粒细胞增多。支气管肺泡灌洗液中增高的嗜酸粒细胞百分比和肺活检结果有很高的相关性。
本组疾病的病因仍未完全明了，但多认为其发病机制大多与变态反应或异常的免疫反应有关。根据其临床特点，可将本病分为下列5种类型，其间分界有时不甚明确，在病程中甚至有转化的可能(表17-14)。表17-14肺嗜酸粒细胞浸润症的临床分类
病症
外周嗜酸粒细胞增高程度
IgE水平
全身侵犯
合并哮喘
预后
1.单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
(Laffler氏综合征)
中等
中等
罕见
罕见
佳
2.迁延性或慢性嗜酸粒细胞性肺炎
高(亦可轻微
增高或正常)
不定
罕见
常有
佳
3.哮喘性肺嗜酸粒细胞增多症
高
高
有时
必有
尚佳
4.热带性嗜酸粒细胞增多症
高
高
偶见
常有
尚佳
5.肺变应性血管炎与肉芽肿(ChurgStruss综合征)
高
中至高
常见
常有
较差, 百拇医药
肺嗜酸粒细胞浸润症(pulmonary infiltration witheosinophi1ia，PIE，或称eosinophilic lung diseases)是一组以循环或组织中嗜酸粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸粒细胞外，还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。而且，随着诊断技术的提高，现发现有的患者仅有支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸粒细胞的增高而没有外周血中的增高。
近年来，伴随着嗜酸粒细胞生物学的发展，人们已对嗜酸粒细胞的生物行为有了越来越多的认识。现已知道，嗜酸粒细胞通常受到T辅助细胞的控制，它不仅可以释放很多介质颗粒，而且还可以释出大量的细胞因子、氧自由基和花生四烯酸代谢产物等，所有这些均参与了肺组织的损伤过程。
肺嗜酸粒细胞浸润症是一组临床上并不少见的疾病，其共同的临床特点通常为血中嗜酸粒细胞增高(常>6%)，伴有胸闷、气急、咳嗽、发热等症状，肺部X线改变常表现为游走性，全身症状轻重不一，病程经过差异也很大，往往对肾上腺皮质激素治疗反应良好。
目前用于诊断此类疾病的主要标准有三种：①发现外周血嗜酸粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变。外周血中嗜酸粒细胞数正常范围约为50～250/mm3，而外周血中嗜酸粒细胞的增高并不一定代表肺组织中有浸润。②肺组织活检，病变组织中的嗜酸粒细胞数约为外周血中的100多倍。开胸活检仍是诊断的"黄金标准"，但是目前多用经支气管肺活检(TBLB)来代替，因为后者损伤较小。③支气管肺泡灌洗，因其安全且可以在病程的各个阶段多次重复，近来已受到了很大重视，其局限性在于此项检查仅能得到肺泡表面的细胞而不能获得间质中和血管周围的细胞，而且有时难于区分细胞究竟是来自肺泡或是来自气道。患者的支气管肺泡灌洗液中常可发现嗜酸粒细胞百分比增高，多高于5%，而正常人则低于1%，但在其他某些肺间质疾病、艾滋病并发肺孢子虫病以及药物引起的肺部疾病肺泡灌洗液中有时也可也发现嗜酸粒细胞增多。支气管肺泡灌洗液中增高的嗜酸粒细胞百分比和肺活检结果有很高的相关性。
本组疾病的病因仍未完全明了，但多认为其发病机制大多与变态反应或异常的免疫反应有关。根据其临床特点，可将本病分为下列5种类型，其间分界有时不甚明确，在病程中甚至有转化的可能(表17-14)。表17-14肺嗜酸粒细胞浸润症的临床分类
病症
外周嗜酸粒细胞增高程度
IgE水平
全身侵犯
合并哮喘
预后
1.单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症
(Laffler氏综合征)
中等
中等
罕见
罕见
佳
2.迁延性或慢性嗜酸粒细胞性肺炎
高(亦可轻微
增高或正常)
不定
罕见
常有
佳
3.哮喘性肺嗜酸粒细胞增多症
高
高
有时
必有
尚佳
4.热带性嗜酸粒细胞增多症
高
高
偶见
常有
尚佳
5.肺变应性血管炎与肉芽肿(ChurgStruss综合征)
高
中至高
常见
常有
较差, 百拇医药