肺泡微结石症
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【概述】
肺泡微结石症(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)是原因未明的两肺肺泡内存在无数微结石的罕见疾病。Friedrich于1856年首先描述此病，1957年由Sosman及其同事根据从世界各地收集的26例病例进一步明确了这一定义。迄今为止国内外已报告200余例PAM，年龄分布较广，可从早产儿到80岁老人，性别没有明显差别。
PAM的病因尚未明确。但已报告的病例中一半以上有家族史，大多为同胞，很少发生在双亲和子女之间。虽然这提示先天性代谢异常或环境因素可能影响其发病，但患者的血清钙磷水平均正常使其难以成立。
微结石直径通常为0.01～3.0mm，大部分沉积在肺泡腔，偶尔存在于肺泡腔外的支气管壁和间质纤维组织中甚至肺外。单个微结石呈圆、卵圆形或不规则形状，有同心圆性分层外观。电镜下显示为球状或不规则形状，外层表面为粗糙颗粒状。化学分析和能量一分散X线微分析(energydispersive xraymicroanalysis)表明微结石是由钙磷组成。在发生典型的致密钙化前可存在非钙化期。疾病早期肺泡壁可保持完整，后期可因间质纤维化导致肺泡壁增厚，有时可合并巨细胞形成。肺尖部易发生胸膜下和肺内肺大泡。
临床上大多数患者在发现微结石前并无症状，常于体检或调查其患微结石的同胞时发现。有时胸部X线检查已揭示两肺野几乎全部实变，只有很少可见的含气肺实质时还无症状。形成特有的X线和临床表现不一致现象。随访可发现呼吸困难，紫绀，咯血和杵状指趾。病情进行性发展后的最常见症状是运动后呼吸困难，咳嗽、咳痰少见，一些患者可咳出微结石。病情继续进展可出现肺底呼吸音减低、氧合功能受损，紫绀、杵状指趾，甚至发生呼吸衰竭，右心室肥厚和心功能不全。
X线表现主要为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚，但实质上可能是大量微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用，产生邻近胸膜的致密白线，而不是真正的胸膜增厚，疾病进展时随访胸片可见微结石大小的增加。胸膜下肺大泡破裂可产生自发性气胸，肺内肺大泡破裂可产生间质肺气肿。用TC99m磷闪耀扫描法检查时，如果发现微结石摄取示踪剂，可表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。
诊断通常可根据典型的X线表现及X线和临床表现的不一致作出。咳出微结石者有助于明确诊断，也可通过支气管肺泡灌洗或经纤维支气管镜肺活检标本中发现微结石，很少需开胸肺活检诊断。血液实验室检查很少阴性发现。肺功能检查结果因微结石沉积的范围和有无肺间质纤维化而异，可伴有残气量和功能残气量显著减少，肺活量、每分钟最大通气量和动态顺应性也相应减少，弥散功能减退、肺泡动脉氧分压差增加和低氧血症。
目前尚无特效的治疗方法，支气管肺泡灌洗无明显疗效。日常生活中应注意减少运动或劳动的强度，有助于避免气急。并应注意防治呼吸道和肺部感染。, http://www.100md.com
肺泡微结石症(pulmonary alveolar microlithiasis，PAM)是原因未明的两肺肺泡内存在无数微结石的罕见疾病。Friedrich于1856年首先描述此病，1957年由Sosman及其同事根据从世界各地收集的26例病例进一步明确了这一定义。迄今为止国内外已报告200余例PAM，年龄分布较广，可从早产儿到80岁老人，性别没有明显差别。
PAM的病因尚未明确。但已报告的病例中一半以上有家族史，大多为同胞，很少发生在双亲和子女之间。虽然这提示先天性代谢异常或环境因素可能影响其发病，但患者的血清钙磷水平均正常使其难以成立。
微结石直径通常为0.01～3.0mm，大部分沉积在肺泡腔，偶尔存在于肺泡腔外的支气管壁和间质纤维组织中甚至肺外。单个微结石呈圆、卵圆形或不规则形状，有同心圆性分层外观。电镜下显示为球状或不规则形状，外层表面为粗糙颗粒状。化学分析和能量一分散X线微分析(energydispersive xraymicroanalysis)表明微结石是由钙磷组成。在发生典型的致密钙化前可存在非钙化期。疾病早期肺泡壁可保持完整，后期可因间质纤维化导致肺泡壁增厚，有时可合并巨细胞形成。肺尖部易发生胸膜下和肺内肺大泡。
临床上大多数患者在发现微结石前并无症状，常于体检或调查其患微结石的同胞时发现。有时胸部X线检查已揭示两肺野几乎全部实变，只有很少可见的含气肺实质时还无症状。形成特有的X线和临床表现不一致现象。随访可发现呼吸困难，紫绀，咯血和杵状指趾。病情进行性发展后的最常见症状是运动后呼吸困难，咳嗽、咳痰少见，一些患者可咳出微结石。病情继续进展可出现肺底呼吸音减低、氧合功能受损，紫绀、杵状指趾，甚至发生呼吸衰竭，右心室肥厚和心功能不全。
X线表现主要为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚，但实质上可能是大量微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用，产生邻近胸膜的致密白线，而不是真正的胸膜增厚，疾病进展时随访胸片可见微结石大小的增加。胸膜下肺大泡破裂可产生自发性气胸，肺内肺大泡破裂可产生间质肺气肿。用TC99m磷闪耀扫描法检查时，如果发现微结石摄取示踪剂，可表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。
诊断通常可根据典型的X线表现及X线和临床表现的不一致作出。咳出微结石者有助于明确诊断，也可通过支气管肺泡灌洗或经纤维支气管镜肺活检标本中发现微结石，很少需开胸肺活检诊断。血液实验室检查很少阴性发现。肺功能检查结果因微结石沉积的范围和有无肺间质纤维化而异，可伴有残气量和功能残气量显著减少，肺活量、每分钟最大通气量和动态顺应性也相应减少，弥散功能减退、肺泡动脉氧分压差增加和低氧血症。
目前尚无特效的治疗方法，支气管肺泡灌洗无明显疗效。日常生活中应注意减少运动或劳动的强度，有助于避免气急。并应注意防治呼吸道和肺部感染。, http://www.100md.com