肺变应性血管炎与肉芽肿
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【概述】
肺变应性血管炎与肉芽肿(allergic angiitis andgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述，故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，发病男性与女性无差别。
【临床表现】
发病前往往有8～10年的过敏性疾病史，主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累，可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大，半数病人出现关节痛，少数病人有可逆性突眼和听力下降。症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。
胸部X线检查大多呈短暂的片状浸润性改变，少数可发现结节灶(往往不形成空洞)和弥漫性间质改变，约1/3病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴结肿大。
【实验检查】
外周血嗜酸粒细胞增高，最高可达10000/mm3，IgE亦增高，且和病情严重程度相关，类风湿因子弱阳性，补体水平大多正常，常有贫血，血沉增快，支气管
肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。
【诊断说明】
诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累，肺 部有浸润，实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别 的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管，而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检，本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质和血管周围有肉芽肿形成，嗜酸粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。
【治疗说明】
出现血管炎症状后如不予治疗，约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗，其平均生存期可达9年。开始数周，常予泼尼松40～60mg/d口服，以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时，可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。, 百拇医药
肺变应性血管炎与肉芽肿(allergic angiitis andgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述，故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，发病男性与女性无差别。
【临床表现】
发病前往往有8～10年的过敏性疾病史，主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累，可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大，半数病人出现关节痛，少数病人有可逆性突眼和听力下降。症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。
胸部X线检查大多呈短暂的片状浸润性改变，少数可发现结节灶(往往不形成空洞)和弥漫性间质改变，约1/3病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴结肿大。
【实验检查】
外周血嗜酸粒细胞增高，最高可达10000/mm3，IgE亦增高，且和病情严重程度相关，类风湿因子弱阳性，补体水平大多正常，常有贫血，血沉增快，支气管
肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。
【诊断说明】
诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累，肺 部有浸润，实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别 的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管，而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检，本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质和血管周围有肉芽肿形成，嗜酸粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。
【治疗说明】
出现血管炎症状后如不予治疗，约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗，其平均生存期可达9年。开始数周，常予泼尼松40～60mg/d口服，以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时，可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。, 百拇医药