异位肿瘤
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【概述】
(一)表皮样和皮样囊肿 由皮肤外胚层组织在中枢神经中的胚性残余发展而成。国外资料其发生率占脊髓肿瘤的1.5～3.5%，本组见32例，占3.9%，北京神经外科研究所见17.3%。囊肿有完整包膜，呈球形或椭圆形，有时分叶。囊壁不厚，囊内含脱屑表皮细胞，皮样囊肿之内容尚混有皮脂腺分泌物或毛发。在镜检下，囊壁外层为胶原纤维，内层为复层鳞状或立方形上皮。皮样囊肿之囊壁中尚有皮脂腺、汗腺与毛囊。囊肿可为多发性。在同一患者中多发性囊肿可同属表皮样囊肿或皮样囊肿，或两者合饼发生；同一患者之几个肿物，大都局限于一处，但亦有相互远隔。约有30%患者在囊肿部位并发皮肤瘘(dermal sinus)，后者由皮肤组织构成。其外端为1小孔，位于背部中线，与身体表面相通。内端到达椎管内。瘘管的完整程度不一；有时是一个由鳞状上皮覆盖的小管，有时仅为一胶原纤维带而没有内腔。皮肤瘘大都与皮样囊肿并发，与表皮样囊肿饼发者较少。患者可伴发脊柱闭合不全畸形 如脊髓裂、双脊髓、脊椎裂等。隐性脊柱裂尤为常见，见于30%患者。病变好发部位在脊柱之下部，位于胸9脊椎以下者占全数的75%，如图57-13所示。有报告囊肿占整个脊髓的中央管并伸入到延髓中去的情况。63%的囊肿位于硬脊膜内髓外，31%在髓内，6%在硬脊膜外。
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临床表现：为一般脊髓肿瘤的症状。由于这是先天性疾病，病人年龄多较轻，在20岁以下者占33%，平均年龄29.1岁(见图57-14)。又由于囊肿增大的速度较慢，病程则较长，文献中最长达43年，平均9.2年。患者若并发皮肤瘘，则感染可经瘘管进入椎管内，引起急性脑膜炎或截瘫。这类患者年龄都较轻。
治疗：手术切除囊肿。囊壁若与神经组织牢固粘着，可保留粘着部份不予切除。由于囊肿生长缓慢，可能在长期内不发生复发症状。由于囊肿巨大，脊髓往往被压成薄片，加以压迫时间甚久，术后神经功能恢复较差。据文献及本组资料分析，手术治疗的近期疗效痊愈者9%，有进步者73%，无进步者9%，症状加重者4%。手术时若囊肿内容散入蜘网膜下腔中，可引起无菌性脑膜炎。皮肤瘘感染与脊管内局限性感染，应紧急作手术消除感染和解除急性脊髓压迫症状。
(二)畸胎瘤与畸胎样瘤 位于椎管内的畸胎瘤和畸胎样瘤(不包括骶尾部的畸胎瘤)是少见病变。本组仅见3例，占椎管内肿瘤的0.5～2%。可发生在各年龄组，但在儿童中多见，60%小于15岁。病变多位于中胸段以下，但也偶见于颈段。可位于髓内、硬膜外或硬膜下髓外，而以后者多见，占70%。畸胎瘤由三个胚叶组织构成，畸胎样瘤由两个胚叶组织构成。患者常并发病变节段的脊柱畸形，如隐性脊柱裂，脊柱融合等。局部皮肤可见多毛，色素沉着，血管痣等。病变引起脊髓压迫症症状。病程多较长，良性病变用手术切除后预后良好。
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(三)肠源性囊肿 是起源于神经肠管的胚性残余，为少见病变。年龄分布于新生儿和65岁间，据47例文献资料统计，病变好发于颈胸段(C5～D2)和胸腰段(D10～L2)，分别见15与16例，其余16例平均分布于其它节段。男女之比为2.6∶1。病变可发生在脊髓的腹侧、背侧或髓内。位于颈段者多见(占34%)。节段分布为：颈、颈胸、胸、胸腰、腰、骶段各占34、17、11、15、15和8%。病变呈囊肿、囊壁为结缔组织，可含有腺体，内腔由单层或复层柱状上皮覆盖。囊内多为无色液体，含粘蛋白，也可混浊与粘稠。无特征性临床表现。治疗可用手术切除，肉眼全切除后，有时仍可复发。
(四)脊索瘤 来源于外胚叶的脊索残留组织。大多数形成斜坡或脊椎肿瘤。脊椎脊索瘤起源于椎体或椎间盘，可向后侵入椎管内，或向前凸到颈部或胸、腹腔。少数脊索瘤起源于硬脊膜外，主体位于硬脊膜外，可有舌状瘤块向前侵入椎体。病理性质有良性、恶性之分。前者生长缓慢，可不引起临床症状，而是尸检时的偶然发现。恶性脊索瘤引起骨质局部破坏，可发生转移。脊索瘤的好发部位为斜坡(约占半数)与骶尾椎(约占1/3)，位于其他脊椎者仅占15%。其中以颈椎和腰椎较常见，颈、胸、腰椎发病率之比约为4.5∶1∶4.5。肿瘤呈灰白色质软胶冻样组织，由纤维组织分隔成小叶。镜检可见多形性空泡细胞形成的不规则小
时。侵入椎管的脊索瘤引起慢性脊髓压病程可达1～3年，无特殊临床特征。手术切除及放射治疗后仍要复发，并可见远处转移。术后生存期取决于病变节段。颈椎脊索瘤病人中，有2/3的术后生存期不足1年；胸、腰段者则1/3可达5年；然而，各节段都有10%的病人，其术后生存期超过5年。, http://www.100md.com
(一)表皮样和皮样囊肿 由皮肤外胚层组织在中枢神经中的胚性残余发展而成。国外资料其发生率占脊髓肿瘤的1.5～3.5%，本组见32例，占3.9%，北京神经外科研究所见17.3%。囊肿有完整包膜，呈球形或椭圆形，有时分叶。囊壁不厚，囊内含脱屑表皮细胞，皮样囊肿之内容尚混有皮脂腺分泌物或毛发。在镜检下，囊壁外层为胶原纤维，内层为复层鳞状或立方形上皮。皮样囊肿之囊壁中尚有皮脂腺、汗腺与毛囊。囊肿可为多发性。在同一患者中多发性囊肿可同属表皮样囊肿或皮样囊肿，或两者合饼发生；同一患者之几个肿物，大都局限于一处，但亦有相互远隔。约有30%患者在囊肿部位并发皮肤瘘(dermal sinus)，后者由皮肤组织构成。其外端为1小孔，位于背部中线，与身体表面相通。内端到达椎管内。瘘管的完整程度不一；有时是一个由鳞状上皮覆盖的小管，有时仅为一胶原纤维带而没有内腔。皮肤瘘大都与皮样囊肿并发，与表皮样囊肿饼发者较少。患者可伴发脊柱闭合不全畸形 如脊髓裂、双脊髓、脊椎裂等。隐性脊柱裂尤为常见，见于30%患者。病变好发部位在脊柱之下部，位于胸9脊椎以下者占全数的75%，如图57-13所示。有报告囊肿占整个脊髓的中央管并伸入到延髓中去的情况。63%的囊肿位于硬脊膜内髓外，31%在髓内，6%在硬脊膜外。
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临床表现：为一般脊髓肿瘤的症状。由于这是先天性疾病，病人年龄多较轻，在20岁以下者占33%，平均年龄29.1岁(见图57-14)。又由于囊肿增大的速度较慢，病程则较长，文献中最长达43年，平均9.2年。患者若并发皮肤瘘，则感染可经瘘管进入椎管内，引起急性脑膜炎或截瘫。这类患者年龄都较轻。
治疗：手术切除囊肿。囊壁若与神经组织牢固粘着，可保留粘着部份不予切除。由于囊肿生长缓慢，可能在长期内不发生复发症状。由于囊肿巨大，脊髓往往被压成薄片，加以压迫时间甚久，术后神经功能恢复较差。据文献及本组资料分析，手术治疗的近期疗效痊愈者9%，有进步者73%，无进步者9%，症状加重者4%。手术时若囊肿内容散入蜘网膜下腔中，可引起无菌性脑膜炎。皮肤瘘感染与脊管内局限性感染，应紧急作手术消除感染和解除急性脊髓压迫症状。
(二)畸胎瘤与畸胎样瘤 位于椎管内的畸胎瘤和畸胎样瘤(不包括骶尾部的畸胎瘤)是少见病变。本组仅见3例，占椎管内肿瘤的0.5～2%。可发生在各年龄组，但在儿童中多见，60%小于15岁。病变多位于中胸段以下，但也偶见于颈段。可位于髓内、硬膜外或硬膜下髓外，而以后者多见，占70%。畸胎瘤由三个胚叶组织构成，畸胎样瘤由两个胚叶组织构成。患者常并发病变节段的脊柱畸形，如隐性脊柱裂，脊柱融合等。局部皮肤可见多毛，色素沉着，血管痣等。病变引起脊髓压迫症症状。病程多较长，良性病变用手术切除后预后良好。
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(三)肠源性囊肿 是起源于神经肠管的胚性残余，为少见病变。年龄分布于新生儿和65岁间，据47例文献资料统计，病变好发于颈胸段(C5～D2)和胸腰段(D10～L2)，分别见15与16例，其余16例平均分布于其它节段。男女之比为2.6∶1。病变可发生在脊髓的腹侧、背侧或髓内。位于颈段者多见(占34%)。节段分布为：颈、颈胸、胸、胸腰、腰、骶段各占34、17、11、15、15和8%。病变呈囊肿、囊壁为结缔组织，可含有腺体，内腔由单层或复层柱状上皮覆盖。囊内多为无色液体，含粘蛋白，也可混浊与粘稠。无特征性临床表现。治疗可用手术切除，肉眼全切除后，有时仍可复发。
(四)脊索瘤 来源于外胚叶的脊索残留组织。大多数形成斜坡或脊椎肿瘤。脊椎脊索瘤起源于椎体或椎间盘，可向后侵入椎管内，或向前凸到颈部或胸、腹腔。少数脊索瘤起源于硬脊膜外，主体位于硬脊膜外，可有舌状瘤块向前侵入椎体。病理性质有良性、恶性之分。前者生长缓慢，可不引起临床症状，而是尸检时的偶然发现。恶性脊索瘤引起骨质局部破坏，可发生转移。脊索瘤的好发部位为斜坡(约占半数)与骶尾椎(约占1/3)，位于其他脊椎者仅占15%。其中以颈椎和腰椎较常见，颈、胸、腰椎发病率之比约为4.5∶1∶4.5。肿瘤呈灰白色质软胶冻样组织，由纤维组织分隔成小叶。镜检可见多形性空泡细胞形成的不规则小
时。侵入椎管的脊索瘤引起慢性脊髓压病程可达1～3年，无特殊临床特征。手术切除及放射治疗后仍要复发，并可见远处转移。术后生存期取决于病变节段。颈椎脊索瘤病人中，有2/3的术后生存期不足1年；胸、腰段者则1/3可达5年；然而，各节段都有10%的病人，其术后生存期超过5年。, http://www.100md.com