胰(岛)外肿瘤性低血糖症
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【概述】
除胰岛B细胞外还有不少胰外肿瘤可引起低血糖症，于30年代就有本症的报道，目前文献已有180多例的报道。能引起低血糖的胰外肿瘤的细胞组成及发生部位是多种多样的，从肿瘤起源组织及临床而论，大致可分为两类：
一、间质组织肿瘤(mesenchymaltumours)
胸、腹部巨大的发源间质细胞的肿瘤引起的低血糖症占半数(42%)，来源于中胚层，这些肿瘤可在腹膜后，腹腔内或胸腔内，体积很大，重量可达800～1000g。这些肿瘤包括纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、梭状细胞肉瘤、神经纤维肉瘤、神经纤维瘤、间皮细胞瘤等，这些肿瘤恶性程度较低，生长慢，大小差异较大。早期症状常不是由于肿瘤而是由于低血糖引起的大脑功能迟钝。常于饥饿时发生低血糖症，有时于餐后2～3小时发作。大多见于老年人，无性别差异。约有10%患者伴内分泌疾患，如甲状腺肿大，甲状腺机能亢进症，肢端肥大症，男性乳房发育等。此组肿瘤伴低血糖症时血浆胰岛素水平一般降低。
二、上皮组织肿瘤(epithelialtumours)
不少癌肿可发生低血糖症，特别是晚期，如肝细胞癌(约占22%)，肾上腺皮质癌(9%)，胰及胆管肿瘤(10%)，其他，如肺支气管癌，卵巢癌，消化道类癌，胃肠癌，神经细胞瘤，血管外皮细胞瘤(17%)。
胰(岛)外肿瘤引起低血糖的机理尚不清楚，可能是多因素的。过去认为巨大肿瘤大量消耗葡萄糖引起低血糖，但从瘤的动脉，静脉血糖对比，未能证实这种可能。目前多数认为这种肿瘤能释放某种影响糖代谢的因子，从患者之肿瘤提取液中及血液中可提取到一种不能被胰岛素抗体抑制的胰岛素类似物(NSILA)，这是一组物质。1981年Gorden及Megyesi分别测定了血浆中NSILA高度提纯的部分-胰岛素生长因子(IGF-I，Ⅱ)，发现病人IGF明显增高，且血浆IGFⅡ对IGFI的比值增高，故有人将此类产生低血糖的肿瘤称之IGFⅡ分泌瘤。而同样类型肿瘤不伴低血糖者，血浆IGF不增高，作者认为各种胰岛素样生长因子，包括IGF-I，Ⅱ等均可产生低血糖，这些因子是胰外肿瘤产生低血糖的重要因素。
对于胸腔或腹腔内有肿物的患者，如伴发低血糖而血浆胰岛素不高，且对胰岛素分泌刺激不敏感者，应考虑为胰(岛)外肿瘤而非胰岛素瘤所致的低血糖。
治疗以手术切除肿瘤为首选。间质组织而衍化而来的巨大良性肿瘤，经切除后可以治愈。但上皮组织肿瘤如肝癌等多不能切除，仅可对症治疗，平时应多次小量给予含丰富碳水化合物饮食来维持血糖，必要时可加用胰升糖素，苯妥因钠，糖皮质类固醇，链脲霉素治疗。近年有作者报告人生长激素对此症疗效特别好。, http://www.100md.com
除胰岛B细胞外还有不少胰外肿瘤可引起低血糖症，于30年代就有本症的报道，目前文献已有180多例的报道。能引起低血糖的胰外肿瘤的细胞组成及发生部位是多种多样的，从肿瘤起源组织及临床而论，大致可分为两类：
一、间质组织肿瘤(mesenchymaltumours)
胸、腹部巨大的发源间质细胞的肿瘤引起的低血糖症占半数(42%)，来源于中胚层，这些肿瘤可在腹膜后，腹腔内或胸腔内，体积很大，重量可达800～1000g。这些肿瘤包括纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、梭状细胞肉瘤、神经纤维肉瘤、神经纤维瘤、间皮细胞瘤等，这些肿瘤恶性程度较低，生长慢，大小差异较大。早期症状常不是由于肿瘤而是由于低血糖引起的大脑功能迟钝。常于饥饿时发生低血糖症，有时于餐后2～3小时发作。大多见于老年人，无性别差异。约有10%患者伴内分泌疾患，如甲状腺肿大，甲状腺机能亢进症，肢端肥大症，男性乳房发育等。此组肿瘤伴低血糖症时血浆胰岛素水平一般降低。
二、上皮组织肿瘤(epithelialtumours)
不少癌肿可发生低血糖症，特别是晚期，如肝细胞癌(约占22%)，肾上腺皮质癌(9%)，胰及胆管肿瘤(10%)，其他，如肺支气管癌，卵巢癌，消化道类癌，胃肠癌，神经细胞瘤，血管外皮细胞瘤(17%)。
胰(岛)外肿瘤引起低血糖的机理尚不清楚，可能是多因素的。过去认为巨大肿瘤大量消耗葡萄糖引起低血糖，但从瘤的动脉，静脉血糖对比，未能证实这种可能。目前多数认为这种肿瘤能释放某种影响糖代谢的因子，从患者之肿瘤提取液中及血液中可提取到一种不能被胰岛素抗体抑制的胰岛素类似物(NSILA)，这是一组物质。1981年Gorden及Megyesi分别测定了血浆中NSILA高度提纯的部分-胰岛素生长因子(IGF-I，Ⅱ)，发现病人IGF明显增高，且血浆IGFⅡ对IGFI的比值增高，故有人将此类产生低血糖的肿瘤称之IGFⅡ分泌瘤。而同样类型肿瘤不伴低血糖者，血浆IGF不增高，作者认为各种胰岛素样生长因子，包括IGF-I，Ⅱ等均可产生低血糖，这些因子是胰外肿瘤产生低血糖的重要因素。
对于胸腔或腹腔内有肿物的患者，如伴发低血糖而血浆胰岛素不高，且对胰岛素分泌刺激不敏感者，应考虑为胰(岛)外肿瘤而非胰岛素瘤所致的低血糖。
治疗以手术切除肿瘤为首选。间质组织而衍化而来的巨大良性肿瘤，经切除后可以治愈。但上皮组织肿瘤如肝癌等多不能切除，仅可对症治疗，平时应多次小量给予含丰富碳水化合物饮食来维持血糖，必要时可加用胰升糖素，苯妥因钠，糖皮质类固醇，链脲霉素治疗。近年有作者报告人生长激素对此症疗效特别好。, http://www.100md.com