单发性骨软骨瘤
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【概述】
单发性骨软骨瘤是一种良性骨肿瘤，起源于生长骺板的移位或迷走的软骨，也有人认为骨膜纤维组织的发育障碍是主要的病因。放射学或组织学上和遗传性多发性骨软骨瘤病(多发性外生骨疣)相同，但本病与遗传无关。
【病因】
本病与软骨发育异常有关。
【临床表现】
男女之比约为2∶1。可见于5～80岁，但主要见于10～30岁，尤以11～15岁为多见。好发于长管状骨的两端，近骨骺处50%以上生长于股骨下端，胫骨上端和肱骨上端，但扁平骨如肩胛骨也可发生。肿瘤一般随人体的发育而增大，通常最邻近的骺板关闭后，肿瘤即停止生长。如果肿瘤继续生长，提示恶变可能。肿瘤形状不一直径多在3～4cm。成人肿瘤如果直径超过8cm，应警惕可能发生恶变。
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多数病人无症状，因其他原因摄片而偶然发现，偶有受伤后引起瘤体骨折而被注意。巨大的肿瘤则可刺激、压迫周围的软组织，特别是神经和血管，引起疼痛和不适，甚至可妨碍肌腱和关节活动，在带有软骨帽的骨性肿瘤表面常有滑囊覆盖，并可伴发钙化性肌腱炎、滑囊炎。
【实验检查】
有特征性，与骨干连续的骨性突起可以有宽大的基底或基底狭窄呈蒂状，肿瘤基部结构如正常骨样，覆盖的软骨帽成人极薄甚或消失，仅有少数钙化。起于长管状骨者，瘤骨同长骨长轴呈垂直生长。有时瘤体规则，边缘整齐，有时呈巨大菜花样表面凹凸不平，若软骨帽厚钙化多呈点状肉芽肿表现，基部骨小梁紊乱，且有不规则的吸收区，应怀疑恶变。
【病理说明】
肿瘤由软骨内成骨方式生长，内含骨、软骨以及纤维结缔组织三种结构。其骨化成分同附着骨相连续，无明显分界，顶端覆盖的透明软骨帽较骨细胞的排列与正常骺软骨相似，年龄越小越厚。一般厚度为0.1～1.0cm。通常如软骨帽出现不规则增厚，或成年后仍保留较厚的软骨帽，应疑有恶性变。有恶变倾向时需根据临床、X线及病理确定肿瘤的侵袭性。据估计恶变率为1～2%(遗传性多发性外生骨疣恶变率达5～25%)。恶变过程进展缓慢，很少在成年以前发生。包绕肿瘤的纤维膜为疏松结缔组织所构成，其深层为肿瘤的生发中心所在。手术时要注意全部切除，以防止复发。
, 百拇医药
【治疗说明】
小的无症状的肿瘤特别是年龄较小者多不需要治疗。有瘤体骨折、肿瘤影响关节功能或刺激压迫周围神经血管引起疼痛不适者需要切除，特别是症状明显、瘤体大、生长快、有恶变倾向时，更应及时手术。切除瘤体需完整，包括滑囊、纤维包膜、软骨帽、肿瘤骨以及肿瘤基底部周围正常的骨组织，手术应在肿瘤组织外的正常组织中进行。复发性肿瘤如仍属良性，可再次切除。考虑有恶变时，要广泛切除，若病理检查证实恶变，则应按软骨肉瘤作截肢处理，放射治疗无效。
早期恶变的最明显征象是肿瘤在成年后仍继续增大，临床上从无症状到出现明显症状，如切除不彻底其复发率在2%以上。因此，对这类患者，定期随访是必要的。由于恶变者多见于30岁以上，故而更应重视随访成年人患者。
多发性骨软骨瘤病其发病率低于单发性骨软骨瘤，但多数病人有家族遗传史，近年来有学者提出本病可能与酸性粘多糖的代谢紊乱有关，肿瘤的好发部位仍以膝踝附近的长管状骨为多见，常呈双侧对称性生长，严重者软骨内化骨的骨骼均可有不同程度的异常畸形。X线表现相似，治疗原则与手术方法同单发性骨软骨瘤。, 百拇医药
单发性骨软骨瘤是一种良性骨肿瘤，起源于生长骺板的移位或迷走的软骨，也有人认为骨膜纤维组织的发育障碍是主要的病因。放射学或组织学上和遗传性多发性骨软骨瘤病(多发性外生骨疣)相同，但本病与遗传无关。
【病因】
本病与软骨发育异常有关。
【临床表现】
男女之比约为2∶1。可见于5～80岁，但主要见于10～30岁，尤以11～15岁为多见。好发于长管状骨的两端，近骨骺处50%以上生长于股骨下端，胫骨上端和肱骨上端，但扁平骨如肩胛骨也可发生。肿瘤一般随人体的发育而增大，通常最邻近的骺板关闭后，肿瘤即停止生长。如果肿瘤继续生长，提示恶变可能。肿瘤形状不一直径多在3～4cm。成人肿瘤如果直径超过8cm，应警惕可能发生恶变。
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多数病人无症状，因其他原因摄片而偶然发现，偶有受伤后引起瘤体骨折而被注意。巨大的肿瘤则可刺激、压迫周围的软组织，特别是神经和血管，引起疼痛和不适，甚至可妨碍肌腱和关节活动，在带有软骨帽的骨性肿瘤表面常有滑囊覆盖，并可伴发钙化性肌腱炎、滑囊炎。
【实验检查】
有特征性，与骨干连续的骨性突起可以有宽大的基底或基底狭窄呈蒂状，肿瘤基部结构如正常骨样，覆盖的软骨帽成人极薄甚或消失，仅有少数钙化。起于长管状骨者，瘤骨同长骨长轴呈垂直生长。有时瘤体规则，边缘整齐，有时呈巨大菜花样表面凹凸不平，若软骨帽厚钙化多呈点状肉芽肿表现，基部骨小梁紊乱，且有不规则的吸收区，应怀疑恶变。
【病理说明】
肿瘤由软骨内成骨方式生长，内含骨、软骨以及纤维结缔组织三种结构。其骨化成分同附着骨相连续，无明显分界，顶端覆盖的透明软骨帽较骨细胞的排列与正常骺软骨相似，年龄越小越厚。一般厚度为0.1～1.0cm。通常如软骨帽出现不规则增厚，或成年后仍保留较厚的软骨帽，应疑有恶性变。有恶变倾向时需根据临床、X线及病理确定肿瘤的侵袭性。据估计恶变率为1～2%(遗传性多发性外生骨疣恶变率达5～25%)。恶变过程进展缓慢，很少在成年以前发生。包绕肿瘤的纤维膜为疏松结缔组织所构成，其深层为肿瘤的生发中心所在。手术时要注意全部切除，以防止复发。
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【治疗说明】
小的无症状的肿瘤特别是年龄较小者多不需要治疗。有瘤体骨折、肿瘤影响关节功能或刺激压迫周围神经血管引起疼痛不适者需要切除，特别是症状明显、瘤体大、生长快、有恶变倾向时，更应及时手术。切除瘤体需完整，包括滑囊、纤维包膜、软骨帽、肿瘤骨以及肿瘤基底部周围正常的骨组织，手术应在肿瘤组织外的正常组织中进行。复发性肿瘤如仍属良性，可再次切除。考虑有恶变时，要广泛切除，若病理检查证实恶变，则应按软骨肉瘤作截肢处理，放射治疗无效。
早期恶变的最明显征象是肿瘤在成年后仍继续增大，临床上从无症状到出现明显症状，如切除不彻底其复发率在2%以上。因此，对这类患者，定期随访是必要的。由于恶变者多见于30岁以上，故而更应重视随访成年人患者。
多发性骨软骨瘤病其发病率低于单发性骨软骨瘤，但多数病人有家族遗传史，近年来有学者提出本病可能与酸性粘多糖的代谢紊乱有关，肿瘤的好发部位仍以膝踝附近的长管状骨为多见，常呈双侧对称性生长，严重者软骨内化骨的骨骼均可有不同程度的异常畸形。X线表现相似，治疗原则与手术方法同单发性骨软骨瘤。, 百拇医药