【概述】
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棘形细胞为一球形红细胞，具有数个不规则的刺样突起。棘形细胞增多症(acanthocytosis)患者多为近亲
结婚的子女，为常染色体隐性
遗传，所以较为罕见。患者生长迟钝、有
脂肪泻及进行性共济失调而累及锥体束及脊髓后柱的神经系统病变。
贫血不明显。血片检查棘形细胞增多。血脂极低，几无β脂蛋白(称无β脂蛋白症)；血
胆固醇、
甘油三脂及磷酯也很低。
小肠活检发现粘液细胞内充满脂滴，可确立诊断。目前无特殊治疗方法。部份病人幼年死亡。大剂量
维生素A及E可望视力及神经系统功能有所改善。