第三脑室后部肿瘤
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【概述】
第三脑室后部肿瘤又称松果体区肿瘤(pineal region tumor)，儿童期发病率较成人高2倍以上，本组1955～1989年共收治111例，占同期儿童颅内肿瘤(2000例)的5.6%。男性患儿明显多于女性，本组男性占79.8%。肿瘤来自旺生殖细胞者占69.4%，其中生殖细胞瘤占36%，畸胎瘤占26%；来自胶质细胞者占20%；而来自松果体实质细胞者仅占8%。
【临床表现】
因肿瘤早期阻塞导水管而致颅内压增高，本组有视乳头水肿者占95.5%；因压迫四叠体上丘而有Parinaud综合征(主要为眼球上视不能及瞳孔光反应消失)者占61.4%；压迫四叠体下丘或内侧膝状体可有耳鸣及听力减退；压迫小脑上脚可引起躯干性共济失调及眼震；有性早熟者占17.1%(均为男孩之畸胎瘤)；生殖细胞瘤可因瘤细胞脱落发生椎管内种植(本组占3.6%)。
【辅助检查】
①颅骨X线平片：除颅压增高征外，生殖细胞瘤病人可有病理性钙化斑。②脑室造影：侧脑室对称性扩大，第三脑室后部有充盈缺损。③CT对诊断第三脑室后部肿瘤不仅可定位，根据生殖细胞瘤及畸胎瘤的特徵性表现甚至术前还可具有定性作用(图33-14)。
【诊断说明】
患儿有颅内压增高及眼球上视困难时应考虑第三脑室后部肿瘤的可能性，如男童伴有性早熟者应考虑该部位的畸胎瘤。
【治疗说明】
如果术前疑为第三脑室后部生殖细胞瘤，但不具备切除肿瘤的技术条件者可作侧脑室腹腔分流术(V-PShunt)，然后行放射治疗可使肿瘤消失。一般主张手术切除肿瘤，手术死亡率明显下降，1978年以前为12.5%，而1979～1989年为3.2%。生殖细胞瘤术后应作全脑及脊髓之放疗。
【预后】
根据肿瘤性质不同而有所不同，本组生殖细胞瘤五年生存率为35.7%，上皮样囊肿为66.6%。, http://www.100md.com
第三脑室后部肿瘤又称松果体区肿瘤(pineal region tumor)，儿童期发病率较成人高2倍以上，本组1955～1989年共收治111例，占同期儿童颅内肿瘤(2000例)的5.6%。男性患儿明显多于女性，本组男性占79.8%。肿瘤来自旺生殖细胞者占69.4%，其中生殖细胞瘤占36%，畸胎瘤占26%；来自胶质细胞者占20%；而来自松果体实质细胞者仅占8%。
【临床表现】
因肿瘤早期阻塞导水管而致颅内压增高，本组有视乳头水肿者占95.5%；因压迫四叠体上丘而有Parinaud综合征(主要为眼球上视不能及瞳孔光反应消失)者占61.4%；压迫四叠体下丘或内侧膝状体可有耳鸣及听力减退；压迫小脑上脚可引起躯干性共济失调及眼震；有性早熟者占17.1%(均为男孩之畸胎瘤)；生殖细胞瘤可因瘤细胞脱落发生椎管内种植(本组占3.6%)。
【辅助检查】
①颅骨X线平片：除颅压增高征外，生殖细胞瘤病人可有病理性钙化斑。②脑室造影：侧脑室对称性扩大，第三脑室后部有充盈缺损。③CT对诊断第三脑室后部肿瘤不仅可定位，根据生殖细胞瘤及畸胎瘤的特徵性表现甚至术前还可具有定性作用(图33-14)。
【诊断说明】
患儿有颅内压增高及眼球上视困难时应考虑第三脑室后部肿瘤的可能性，如男童伴有性早熟者应考虑该部位的畸胎瘤。
【治疗说明】
如果术前疑为第三脑室后部生殖细胞瘤，但不具备切除肿瘤的技术条件者可作侧脑室腹腔分流术(V-PShunt)，然后行放射治疗可使肿瘤消失。一般主张手术切除肿瘤，手术死亡率明显下降，1978年以前为12.5%，而1979～1989年为3.2%。生殖细胞瘤术后应作全脑及脊髓之放疗。
【预后】
根据肿瘤性质不同而有所不同，本组生殖细胞瘤五年生存率为35.7%，上皮样囊肿为66.6%。, http://www.100md.com