骶尾部畸胎瘤及胚胎瘤
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【概述】
肿块位于直肠后骶骨前，自骨盆出口向骶尾后方突出，形成臀部肿块。少见向盆腔内生长，似腹膜后畸胎瘤，也有同时向盆腔及臀外生长形成哑铃状肿瘤者。约15000～40000个初生儿中有1例。女性多见，男女的发病比例约为1∶2。北京儿童医院247例骶尾部畸胎瘤中200例年龄在2岁以内，占81%(表33-26)。肿瘤多紧密粘连于尾骨，良性畸胎瘤边界清楚，高度分化时可认出肠管与指趾。上述247例中，良性220例，恶性27例，多为腺癌，可转移至腹股沟、腹部淋巴结、肝和肺。
表33-26247例骶尾部畸胎瘤及33例胚胎癌的年龄分布
年 龄
<1月
1月～
3月～
, 百拇医药
1岁～
2岁～
5岁～
10～14岁
共 计
胚胎瘤
良性
42
38
72
28
19
14
, 百拇医药 7
220
恶性
1
3
4
12
6
1
0
27
胚胎癌
0
0
, 百拇医药
6
17
9
1
0
33
【临床表现】
畸胎瘤大小不一，小的仅在骶尾部有一小隆起，常未引起注意，只有当身体处于稍向前倾斜位时，才较明显。中等大小的肿瘤多见于骶尾后偏向一侧，在臀部出现明显肿块而不对称。巨大肿瘤可从骶尾向会阴部发展形成一大肿块，悬垂于两下肢之间(图33-17)。肛门因之向前下移位，并呈外翻，引起牵拉性大便失禁。胎儿的巨大肿块在母亲分娩时可引起难产或导致肿瘤本身破裂。肿瘤一般边界清楚，呈结节状，有坚硬部分，亦有囊性部分，其上被覆皮肤可因受压而变薄。直肠指检可触及骶前肿块。
, 百拇医药
如肿瘤继发感染而破溃，则形成慢性窦道，可误诊为臀部脓肿或潜毛性囊肿和瘘管，经常有奇臭脓液及坏死组织排出。
骶尾部畸胎瘤可合并其他畸形如脊椎裂、腭裂、隐睾等。
另有一种骶骨后畸胎瘤，外形与上述骶前畸胎瘤相似，临床上也诊断为骶尾部畸胎瘤，但实际上系发育不良之尾部连体畸形。本症常合并脊柱裂甚至有与脊髓相连者，切除时必须谨慎，以免造成下肢瘫痪、大小便失禁。
恶性畸胎瘤或胚胎性癌，是胚胎未分化的上皮细胞组织，多见于3个月以上婴幼儿(表33-26)，生长迅速，常于短期内浸润并压迫直肠、膀胱颈及尿道，以致患儿发生排便及排尿困难，而引起家长注意。臀部肿瘤常不甚大，边界不清，覆盖的皮肤多有曲张血管。直肠指检触知肿瘤坚硬，位于直肠一侧，压迫直肠，或呈环形包裹直肠，使手指有紧迫感。有时肿瘤质地较软，但不是囊性。
【诊断说明】
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骶尾部畸胎瘤多为良性，生长缓慢，如肿瘤于短期内迅速增大，并出现排尿、排便困难，应考虑为恶性畸胎瘤或肿瘤恶变，此时甲胎蛋白常呈阳性。有时骶尾部畸胎瘤可与脊膜膨出、椎管内外哑铃状脂肪瘤、潜毛性囊肿、皮样囊肿等骶尾后中线肿瘤相混淆。直肠指检可以鉴别，前者在骶前有肿块；后者无骶前肿块，指检时可清楚触及尾骨。向盆腔伸展的肿瘤须做钡灌肠检查。有时须与直肠周围脓肿鉴别。
【治疗说明】
骶尾部畸胎瘤虽生长缓慢，但有恶性变、感染、破溃并形成经久不愈窦道的可能，故一经发现，应尽早切除。北京儿童医院43例新生儿中，有9例是因产程中肿瘤破溃，行急诊手术，小儿对手术耐受良好。
骶尾部畸胎瘤宜做倒"V"形切口，切口中心位于尾骨部，以使切口远离肛门，防止污染，直肠内放置肛管做标记，以免损伤直肠。手术须仔细，锐性剥离，常须切除尾骨以利显露。如尾骨已被肿瘤包裹，可于第4、5骶椎处切断，骶中动静脉应确切缝扎止血，并将提肛肌及臀部肌肉复位，以免术后发生脱肛。
, 百拇医药
如肿瘤仅限于骶前，则可经骶后切口，如已扩展到腹部，则连合用经腹及骶后切口，但临床上应用不多。
如估计骶尾部胚胎性癌不能手术切除时，宜先做化疗或/和放疗，待肿瘤缩小后再试行手术；手术后再继续化疗2年。有效药物有顺铂、博来霉素和长春花硷。鬼臼乙叉甙(Vp16，etoposide)和异环磷酰胺(ifphosfamide)也有效。
【预后说明】
预后不良的因素有：①肿瘤大部分或全部位于盆腔内；②骶尾骨X线片有破坏；③病理切片组织不成熟或呈脉络丛样胚胎癌如内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)；④切除后肿瘤复发。
上述220例良性畸胎瘤中，有7例于术后1年(2例)，5～7年(4例)及13年(1例)出现腰部肿瘤复发。有的形成臀部窦道或瘘管，须再次切除肿瘤才能治愈。有1例1个多月婴儿做肿瘤切除时近尾骨部粘连紧密，肿瘤边界不清，1年后肿瘤复发，向对侧臀部生长，经病理切片证实是恶性畸胎瘤。, 百拇医药
肿块位于直肠后骶骨前，自骨盆出口向骶尾后方突出，形成臀部肿块。少见向盆腔内生长，似腹膜后畸胎瘤，也有同时向盆腔及臀外生长形成哑铃状肿瘤者。约15000～40000个初生儿中有1例。女性多见，男女的发病比例约为1∶2。北京儿童医院247例骶尾部畸胎瘤中200例年龄在2岁以内，占81%(表33-26)。肿瘤多紧密粘连于尾骨，良性畸胎瘤边界清楚，高度分化时可认出肠管与指趾。上述247例中，良性220例，恶性27例，多为腺癌，可转移至腹股沟、腹部淋巴结、肝和肺。
表33-26247例骶尾部畸胎瘤及33例胚胎癌的年龄分布
年 龄
<1月
1月～
3月～
, 百拇医药
1岁～
2岁～
5岁～
10～14岁
共 计
胚胎瘤
良性
42
38
72
28
19
14
, 百拇医药 7
220
恶性
1
3
4
12
6
1
0
27
胚胎癌
0
0
, 百拇医药
6
17
9
1
0
33
【临床表现】
畸胎瘤大小不一，小的仅在骶尾部有一小隆起，常未引起注意，只有当身体处于稍向前倾斜位时，才较明显。中等大小的肿瘤多见于骶尾后偏向一侧，在臀部出现明显肿块而不对称。巨大肿瘤可从骶尾向会阴部发展形成一大肿块，悬垂于两下肢之间(图33-17)。肛门因之向前下移位，并呈外翻，引起牵拉性大便失禁。胎儿的巨大肿块在母亲分娩时可引起难产或导致肿瘤本身破裂。肿瘤一般边界清楚，呈结节状，有坚硬部分，亦有囊性部分，其上被覆皮肤可因受压而变薄。直肠指检可触及骶前肿块。
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如肿瘤继发感染而破溃，则形成慢性窦道，可误诊为臀部脓肿或潜毛性囊肿和瘘管，经常有奇臭脓液及坏死组织排出。
骶尾部畸胎瘤可合并其他畸形如脊椎裂、腭裂、隐睾等。
另有一种骶骨后畸胎瘤，外形与上述骶前畸胎瘤相似，临床上也诊断为骶尾部畸胎瘤，但实际上系发育不良之尾部连体畸形。本症常合并脊柱裂甚至有与脊髓相连者，切除时必须谨慎，以免造成下肢瘫痪、大小便失禁。
恶性畸胎瘤或胚胎性癌，是胚胎未分化的上皮细胞组织，多见于3个月以上婴幼儿(表33-26)，生长迅速，常于短期内浸润并压迫直肠、膀胱颈及尿道，以致患儿发生排便及排尿困难，而引起家长注意。臀部肿瘤常不甚大，边界不清，覆盖的皮肤多有曲张血管。直肠指检触知肿瘤坚硬，位于直肠一侧，压迫直肠，或呈环形包裹直肠，使手指有紧迫感。有时肿瘤质地较软，但不是囊性。
【诊断说明】
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骶尾部畸胎瘤多为良性，生长缓慢，如肿瘤于短期内迅速增大，并出现排尿、排便困难，应考虑为恶性畸胎瘤或肿瘤恶变，此时甲胎蛋白常呈阳性。有时骶尾部畸胎瘤可与脊膜膨出、椎管内外哑铃状脂肪瘤、潜毛性囊肿、皮样囊肿等骶尾后中线肿瘤相混淆。直肠指检可以鉴别，前者在骶前有肿块；后者无骶前肿块，指检时可清楚触及尾骨。向盆腔伸展的肿瘤须做钡灌肠检查。有时须与直肠周围脓肿鉴别。
【治疗说明】
骶尾部畸胎瘤虽生长缓慢，但有恶性变、感染、破溃并形成经久不愈窦道的可能，故一经发现，应尽早切除。北京儿童医院43例新生儿中，有9例是因产程中肿瘤破溃，行急诊手术，小儿对手术耐受良好。
骶尾部畸胎瘤宜做倒"V"形切口，切口中心位于尾骨部，以使切口远离肛门，防止污染，直肠内放置肛管做标记，以免损伤直肠。手术须仔细，锐性剥离，常须切除尾骨以利显露。如尾骨已被肿瘤包裹，可于第4、5骶椎处切断，骶中动静脉应确切缝扎止血，并将提肛肌及臀部肌肉复位，以免术后发生脱肛。
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如肿瘤仅限于骶前，则可经骶后切口，如已扩展到腹部，则连合用经腹及骶后切口，但临床上应用不多。
如估计骶尾部胚胎性癌不能手术切除时，宜先做化疗或/和放疗，待肿瘤缩小后再试行手术；手术后再继续化疗2年。有效药物有顺铂、博来霉素和长春花硷。鬼臼乙叉甙(Vp16，etoposide)和异环磷酰胺(ifphosfamide)也有效。
【预后说明】
预后不良的因素有：①肿瘤大部分或全部位于盆腔内；②骶尾骨X线片有破坏；③病理切片组织不成熟或呈脉络丛样胚胎癌如内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)；④切除后肿瘤复发。
上述220例良性畸胎瘤中，有7例于术后1年(2例)，5～7年(4例)及13年(1例)出现腰部肿瘤复发。有的形成臀部窦道或瘘管，须再次切除肿瘤才能治愈。有1例1个多月婴儿做肿瘤切除时近尾骨部粘连紧密，肿瘤边界不清，1年后肿瘤复发，向对侧臀部生长，经病理切片证实是恶性畸胎瘤。, 百拇医药