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特发性腹膜后纤维化、纤维性后腹膜炎、格罗塔筋膜炎、后腹膜血管炎、脉管炎、硬化性后腹膜肉芽肿、输尿管周围炎性纤维化、慢性输尿管周围炎

     【概述】

    特发性腹膜炎(Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis，RPF)是一种不常发生的疾病，本病系Albaran1905年首次提出的，直到1948年Ormond报道2例此病后，才引起人们广泛开展注意。典型的临床表现是因后腹膜纤维化使输尿管受压，有时尚伴静脉阻塞。依据某些表现或可能发病因素，本病曾有多种名称如：“纤维性后腹膜炎”、“格罗塔(Geroto)筋膜炎”、“后腹膜血管炎(脉管炎)”、“硬化性后腹膜肉芽肿”、“输尿管周围炎性纤维化”及“慢性输尿管周围炎”等。近年来文献中对其病因、病理、临床以及CT表现等报道有所增加。

    【诊断】

    本病诊断重在加强对本病的认识，提高警惕。凡经常服用止痛药、甲麦角新碱等药，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部钝痛以及门脉高压、腹水、蛋白丢失性肠病者均应考虑到本病可能。B型超声、CT与X线等检查对诊断可提供帮助。

    【治疗措施】

    一、糖皮质激素

    早期应用糖皮质激素，尤其是当炎性组织占优势时，可在几周内见效，多数报道疗效明显，甚至可使肿块明显缩小或消失。一般认为在细胞浸润早期阶段纤维化过程占优势以前用药效果可能会更好。对有轻-中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者 ......