胸膜肿瘤
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【概述】
原发性胸膜肿瘤较少见，大多数为转移性，其中尤以肺癌转移最为多见。胸膜是由间皮细胞和结缔组织构成，覆盖于胸壁里面及肺组织表面。原发性胸膜肿瘤的组织学类型由于胸膜组织成份不一，因而除常见的来自间皮细胞的间皮瘤外，尚有起源于结缔组织的平滑肌瘤、纤维瘤、血管瘤、脂肪瘤和神经纤维瘤等。关于胸膜肿瘤的病理类型及良、恶性的病理特征，长期来一直存在着争论和分歧，因而分类紊乱，名称繁多。从临床和病理角度看，把胸膜间皮瘤分为局限型和弥漫型两类较为合适。
【病因】
从大量的临床资料和动物实验研究可以证实本病的发生与吸入石棉纤维有着极为密切的关系。大量调查报道，石棉工人胸膜间皮瘤的发病率远较一般居民为高，且接触石棉年限越长，发病机会越大。病理检查也证实石棉致病的可能性在50%以上，在胸膜间皮瘤患者中，肺组织切片可找到石棉小体。某些学者报道将石棉悬液注入动物胸膜腔内可诱发间皮瘤。
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【发病率】
胸膜间皮瘤的确切发病率尚难估计，但从事石棉工作的工人发病率最高，男性稍多于女性。本病可发生在任何年龄，但80%的病例发生在40岁以上，弥漫型间皮瘤发病年龄较小。
【症状与体征】
局限型胸膜间皮瘤常见的发病年龄在40～60岁之间，无明显性别差异。肿瘤生长缓慢，在没有达到足够大时不产生任何症状。通常在X线检查时才发现胸内肿块。壁层胸膜瘤有时可引起胸痛。巨大肿瘤可产生对支气管压迫和肺不张，引起咳嗽、胸闷和气急，但病人无痰血症状。少数病例可出现杵状指(趾)和骨关节肿胀、疼痛或胰外性低血糖症。肿瘤切除后上述症状日趋消退。弥漫型胸膜间皮瘤因恶性程度高，生长快，且常浸润胸壁、肺和纵隔器官，伴有血性胸水，症状明显，患侧胸壁常有剧痛，诉有明显胸闷、气急和呼吸困难，症状日益加剧，病情进展迅速，其他尚有消瘦、乏力、纳差、低热等症状。大量胸水可压迫肺组织并把纵隔推向健侧。如肿瘤向胸壁外突出生长，有时胸壁可触及肿块。胸膜广泛增厚可引起胸壁塌陷。
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【X线表现】
局限性间皮瘤的X线表现为肺野内的球形或椭圆形致密块影，肿瘤密度均匀，略有分叶状，有时肿瘤部分呈囊性或钙化。位于叶间裂的间皮瘤则肿瘤呈卵圆形，在侧位片上可见肿瘤长轴与叶间裂的走向呈一致性。体层摄片可能见到肿瘤基底部紧贴于胸膜上，局限型间皮瘤一般不伴有胸水或肋骨破坏。弥漫型间皮瘤X线表现为大片胸膜增厚和胸腔积液，因胸壁增厚使肋间隙变窄，大量胸水可将纵隔推向健侧。
【病理】
一般把胸膜间皮瘤分成两大类，即局限型和弥漫型。但从临床观点看，局限型胸膜间皮瘤多数系良性肿瘤，但也有30%左右的局限型病变同样具有恶性倾向；弥漫型胸膜间皮瘤均为恶性。
(一)局限型间皮瘤 肿瘤常起自脏层胸膜，也可来自壁层胸膜。肿瘤呈圆形或椭圆形，偶有分叶状。多为单个，大小不一，可从单个1～2cm小结节到巨大肿块充满整个胸腔。肿瘤基底部固定于胸膜上并突入胸膜腔内，瘤体表面光整盖以一层包膜，肿瘤质坚，切面呈白色，也有部分肿瘤可充满粘液而呈囊性，部分瘤壁可呈钙化。位于肺裂的间皮瘤瘤体可能累及肺实质，以致外表上很难与原发性肺部病变作鉴别。显微镜检可见上皮型和纤维型两种表现，前者由立方形瘤细胞排列成腺管样或乳头状，后者主要由梭形瘤细胞和多量纤维组织所构成。局限型间皮瘤多为良性肿瘤，生长缓慢，淋巴结转移少见，主要为直接浸润生长。某些良性间皮瘤在病理形态上显示为良性改变，但在生物行为上能直接浸润至肺、胸壁和纵隔器官，且肿瘤局部切除后常可复发。
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(二)弥漫型间皮瘤 瘤细胞常沿胸膜面生长，引起胸膜广泛增厚。胸膜表面有散在的大小不一的瘤结节。肿瘤好发于胸膜腔下部。受累的肺组织常被一层增厚的脏层胸膜所包裹。肺组织受压迫常伴有血性胸水。显微镜检查肿瘤组织学形态类似局限型的病理结构。弥漫型间皮瘤具有高度恶性倾向。肿瘤生长快，具有浸润性，常侵及胸壁、膈肌、肺和纵隔器官。有时肿瘤可穿透膈肌播散至腹内脏器。肿瘤常伴有局部淋巴结转移；通过血液途径转移到远处器官者甚为少见。
【诊断说明】
术前确诊胸膜间皮瘤颇有困难，由于X线表现无特征性改变，常易与胸内其他病变相混淆。局限型胸膜间皮瘤可能与周围性肺癌、肺部良性肿瘤的X线表现略同。弥漫型X线表现为胸膜增厚伴有胸腔积液，其X线表现类似局限性包囊性脓胸，纵隔或膈肌部位的间皮瘤，常需与纵隔肿瘤或膈肌病变作鉴别。为了排除肺癌，痰脱落细胞检查或纤维支气管镜检查应予考虑。胸腔积液病例作诊断性胸穿，并送胸水作细胞学检查，壁层胸膜间皮瘤应作胸膜穿刺活检以明确诊断。
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凡患者有长期石棉接触史，X线检查发现胸内肿块或表现为胸膜增厚或伴有胸腔积液，尤其血性胸水且无咯血史，痰脱落细胞检查为阴性者，应警惕胸膜间皮瘤的可能性。有些病例甚至需要剖胸探查作活检才能最后确诊。
【治疗说明】
目前对胸膜间皮瘤的治疗，主要是手术切除。良性局限型间皮瘤的手术效果良好，但有一定局部复发率。肿瘤切除范围应包括肿瘤周围2cm以上的正常胸膜组织。如肿瘤已累及肺叶，应同时作肺叶切除术。如肿瘤向外生长，突入胸壁，应将部分肋骨和胸壁软组织一饼切除，造成的胸壁缺失可通过胸壁改形或重建术予以纠治。局部复发患者可考虑再次手术。
良性局限型胸膜间皮瘤术后常可获得痊愈，但弥漫型间皮瘤的手术效果欠佳。虽有文献报道作部分或全胸膜一饼全肺切除并获得成功，但因创伤面过大，出血多，手术死亡率可高达30%左右，术后随诊远期效果欠佳，故对弥漫型间皮瘤的手术治疗应慎重考虑。
恶性间皮瘤的其他治疗方法包括放疗，化疗或经胸腔引流管注入滑石粉以促使胸膜粘连，增进对胸水的吸收。但这些疗法只能缓解症状而不能延长患者寿命。, http://www.100md.com
原发性胸膜肿瘤较少见，大多数为转移性，其中尤以肺癌转移最为多见。胸膜是由间皮细胞和结缔组织构成，覆盖于胸壁里面及肺组织表面。原发性胸膜肿瘤的组织学类型由于胸膜组织成份不一，因而除常见的来自间皮细胞的间皮瘤外，尚有起源于结缔组织的平滑肌瘤、纤维瘤、血管瘤、脂肪瘤和神经纤维瘤等。关于胸膜肿瘤的病理类型及良、恶性的病理特征，长期来一直存在着争论和分歧，因而分类紊乱，名称繁多。从临床和病理角度看，把胸膜间皮瘤分为局限型和弥漫型两类较为合适。
【病因】
从大量的临床资料和动物实验研究可以证实本病的发生与吸入石棉纤维有着极为密切的关系。大量调查报道，石棉工人胸膜间皮瘤的发病率远较一般居民为高，且接触石棉年限越长，发病机会越大。病理检查也证实石棉致病的可能性在50%以上，在胸膜间皮瘤患者中，肺组织切片可找到石棉小体。某些学者报道将石棉悬液注入动物胸膜腔内可诱发间皮瘤。
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【发病率】
胸膜间皮瘤的确切发病率尚难估计，但从事石棉工作的工人发病率最高，男性稍多于女性。本病可发生在任何年龄，但80%的病例发生在40岁以上，弥漫型间皮瘤发病年龄较小。
【症状与体征】
局限型胸膜间皮瘤常见的发病年龄在40～60岁之间，无明显性别差异。肿瘤生长缓慢，在没有达到足够大时不产生任何症状。通常在X线检查时才发现胸内肿块。壁层胸膜瘤有时可引起胸痛。巨大肿瘤可产生对支气管压迫和肺不张，引起咳嗽、胸闷和气急，但病人无痰血症状。少数病例可出现杵状指(趾)和骨关节肿胀、疼痛或胰外性低血糖症。肿瘤切除后上述症状日趋消退。弥漫型胸膜间皮瘤因恶性程度高，生长快，且常浸润胸壁、肺和纵隔器官，伴有血性胸水，症状明显，患侧胸壁常有剧痛，诉有明显胸闷、气急和呼吸困难，症状日益加剧，病情进展迅速，其他尚有消瘦、乏力、纳差、低热等症状。大量胸水可压迫肺组织并把纵隔推向健侧。如肿瘤向胸壁外突出生长，有时胸壁可触及肿块。胸膜广泛增厚可引起胸壁塌陷。
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【X线表现】
局限性间皮瘤的X线表现为肺野内的球形或椭圆形致密块影，肿瘤密度均匀，略有分叶状，有时肿瘤部分呈囊性或钙化。位于叶间裂的间皮瘤则肿瘤呈卵圆形，在侧位片上可见肿瘤长轴与叶间裂的走向呈一致性。体层摄片可能见到肿瘤基底部紧贴于胸膜上，局限型间皮瘤一般不伴有胸水或肋骨破坏。弥漫型间皮瘤X线表现为大片胸膜增厚和胸腔积液，因胸壁增厚使肋间隙变窄，大量胸水可将纵隔推向健侧。
【病理】
一般把胸膜间皮瘤分成两大类，即局限型和弥漫型。但从临床观点看，局限型胸膜间皮瘤多数系良性肿瘤，但也有30%左右的局限型病变同样具有恶性倾向；弥漫型胸膜间皮瘤均为恶性。
(一)局限型间皮瘤 肿瘤常起自脏层胸膜，也可来自壁层胸膜。肿瘤呈圆形或椭圆形，偶有分叶状。多为单个，大小不一，可从单个1～2cm小结节到巨大肿块充满整个胸腔。肿瘤基底部固定于胸膜上并突入胸膜腔内，瘤体表面光整盖以一层包膜，肿瘤质坚，切面呈白色，也有部分肿瘤可充满粘液而呈囊性，部分瘤壁可呈钙化。位于肺裂的间皮瘤瘤体可能累及肺实质，以致外表上很难与原发性肺部病变作鉴别。显微镜检可见上皮型和纤维型两种表现，前者由立方形瘤细胞排列成腺管样或乳头状，后者主要由梭形瘤细胞和多量纤维组织所构成。局限型间皮瘤多为良性肿瘤，生长缓慢，淋巴结转移少见，主要为直接浸润生长。某些良性间皮瘤在病理形态上显示为良性改变，但在生物行为上能直接浸润至肺、胸壁和纵隔器官，且肿瘤局部切除后常可复发。
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(二)弥漫型间皮瘤 瘤细胞常沿胸膜面生长，引起胸膜广泛增厚。胸膜表面有散在的大小不一的瘤结节。肿瘤好发于胸膜腔下部。受累的肺组织常被一层增厚的脏层胸膜所包裹。肺组织受压迫常伴有血性胸水。显微镜检查肿瘤组织学形态类似局限型的病理结构。弥漫型间皮瘤具有高度恶性倾向。肿瘤生长快，具有浸润性，常侵及胸壁、膈肌、肺和纵隔器官。有时肿瘤可穿透膈肌播散至腹内脏器。肿瘤常伴有局部淋巴结转移；通过血液途径转移到远处器官者甚为少见。
【诊断说明】
术前确诊胸膜间皮瘤颇有困难，由于X线表现无特征性改变，常易与胸内其他病变相混淆。局限型胸膜间皮瘤可能与周围性肺癌、肺部良性肿瘤的X线表现略同。弥漫型X线表现为胸膜增厚伴有胸腔积液，其X线表现类似局限性包囊性脓胸，纵隔或膈肌部位的间皮瘤，常需与纵隔肿瘤或膈肌病变作鉴别。为了排除肺癌，痰脱落细胞检查或纤维支气管镜检查应予考虑。胸腔积液病例作诊断性胸穿，并送胸水作细胞学检查，壁层胸膜间皮瘤应作胸膜穿刺活检以明确诊断。
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凡患者有长期石棉接触史，X线检查发现胸内肿块或表现为胸膜增厚或伴有胸腔积液，尤其血性胸水且无咯血史，痰脱落细胞检查为阴性者，应警惕胸膜间皮瘤的可能性。有些病例甚至需要剖胸探查作活检才能最后确诊。
【治疗说明】
目前对胸膜间皮瘤的治疗，主要是手术切除。良性局限型间皮瘤的手术效果良好，但有一定局部复发率。肿瘤切除范围应包括肿瘤周围2cm以上的正常胸膜组织。如肿瘤已累及肺叶，应同时作肺叶切除术。如肿瘤向外生长，突入胸壁，应将部分肋骨和胸壁软组织一饼切除，造成的胸壁缺失可通过胸壁改形或重建术予以纠治。局部复发患者可考虑再次手术。
良性局限型胸膜间皮瘤术后常可获得痊愈，但弥漫型间皮瘤的手术效果欠佳。虽有文献报道作部分或全胸膜一饼全肺切除并获得成功，但因创伤面过大，出血多，手术死亡率可高达30%左右，术后随诊远期效果欠佳，故对弥漫型间皮瘤的手术治疗应慎重考虑。
恶性间皮瘤的其他治疗方法包括放疗，化疗或经胸腔引流管注入滑石粉以促使胸膜粘连，增进对胸水的吸收。但这些疗法只能缓解症状而不能延长患者寿命。, http://www.100md.com