星形细胞瘤
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【概述】
星形细胞瘤(astrocytoma)是较良性的神经胶质瘤,多发生在儿童小脑半球,本组共231例,占儿童颅内肿瘤的11.6%,占后颅凹肿瘤的24.6%。肿瘤生长缓慢,病程较长,本组男性多于女性(1.4∶1),Jackson报告发病年龄的高峰为5~7岁,本组8~14岁者占总数的70%。
肿瘤以多有囊性变为其特点。可能囊在瘤内,有时可为多囊性;有些则瘤在囊内,即瘤结节附着在囊壁上,而其余囊壁并非由瘤组织构成。有的囊很大,黄色囊液20~40ml,蛋白含量很高,Froin征阳性(放置在空气中可自凝)。肿瘤多在小脑半球,其次为小脑蚓部或突入第四脑室,个别的可位于桥脑小脑角。
【临床表现】
主要表现为颅内压增高及一侧小脑半球损害体征。后者为患侧肢体动作拙笨,通常上肢重于下肢,表现为持物不稳,不能扣钮扣及用勺进食不准确等。有半数以上可见粗大的眼球水平震颤,严重者可有爆破语言,患儿可肌张力及腱反射低下等。约1/7有强迫头位,晚期可有"小脑危象"发生。
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【辅助检查】
①颅骨X线平片:主要为颅缝分离及指压迹增加。肿瘤位于小脑半球表面者可见患侧枕骨鳞部变薄及侵蚀等,本组有肿瘤钙化斑者占4.3%。②脑室造影:除侧脑室及第三脑室对称性扩大外,导水管向前屈折及第四脑室向健侧移位为小脑半球肿瘤的特征。③CT检查:可见小脑半球或中线部位低密度影,星形细胞瘤I级多无注药后强化,而Ⅱ~Ⅲ级可有强化。有些可见高密度中有多发低密度(即囊在瘤内),有的为低密度区边缘有高密度之瘤结节(即瘤在囊内),这种征象常有助于术前定性。
【诊断说明】
成年人逐渐出现颅内压增高症状或伴有局限性体征,特别是在儿童有小脑半球体征,病程发展较慢,应首先考虑为星形细胞瘤。X线造影检查可以明确诊断及定位,大脑半球病变者常作颈动脉造影,可显示脑血管因肿瘤压迫而移位。肿瘤病理循环少见。幕上深部及幕下肿瘤则宜作脑室造影,可见肿瘤造成的脑室移位及充盈缺损。小脑肿瘤表现为脑导水管以上脑室的对称扩大,脑导水管下端前屈变形。脑干肿瘤则表现导水管及第四脑室向后上方移位。颅脑CT扫描可见肿瘤区呈等密度或低密度改变,注射造影剂后增强明显。肿瘤的钙化率高。常能凭CT的这些特点即作出明确的定位及定性诊断。磁共振成像因能取得三维空间的断层图像,其诊断价值更大。一般在自旋回声序列扫描像中T1加权图像肿瘤区呈低信号区,T2加权图像中肿瘤呈高信号区。但由于肿瘤引起的灶边水肿亦呈同样变化,故图像所显示的范围常比肿瘤的实体为大,这是它的不足之处。
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【治疗说明】
如系囊性肿瘤有结节突入囊腔内者,手术将瘤结节全部切除,多可以治愈。如肿瘤较小而局限,特别是位于额叶或颞叶前部者,可作脑叶切除术同时切除肿瘤,而不致造成严重功能障碍,亦多可获得较理想效果。肿瘤浸润范围较广时,应尽量切除肿瘤,术后进行放疗、化疗及免疫治疗等综合治疗。复发者可根据情况再次手术。星形细胞瘤患者经过适当的综合治疗后,半数以上的病例可以获得较好的治疗效果。术后5年生存率约为50%,有的可生存十余年,无复发症状。幕下者较幕上者平均生存期长。
【预后】
通常远期疗效好。本组随诊158例,生存5年以上者占68.4%,这些病儿多能正常学习或已参加工作。, http://www.100md.com
星形细胞瘤(astrocytoma)是较良性的神经胶质瘤,多发生在儿童小脑半球,本组共231例,占儿童颅内肿瘤的11.6%,占后颅凹肿瘤的24.6%。肿瘤生长缓慢,病程较长,本组男性多于女性(1.4∶1),Jackson报告发病年龄的高峰为5~7岁,本组8~14岁者占总数的70%。
肿瘤以多有囊性变为其特点。可能囊在瘤内,有时可为多囊性;有些则瘤在囊内,即瘤结节附着在囊壁上,而其余囊壁并非由瘤组织构成。有的囊很大,黄色囊液20~40ml,蛋白含量很高,Froin征阳性(放置在空气中可自凝)。肿瘤多在小脑半球,其次为小脑蚓部或突入第四脑室,个别的可位于桥脑小脑角。
【临床表现】
主要表现为颅内压增高及一侧小脑半球损害体征。后者为患侧肢体动作拙笨,通常上肢重于下肢,表现为持物不稳,不能扣钮扣及用勺进食不准确等。有半数以上可见粗大的眼球水平震颤,严重者可有爆破语言,患儿可肌张力及腱反射低下等。约1/7有强迫头位,晚期可有"小脑危象"发生。
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①颅骨X线平片:主要为颅缝分离及指压迹增加。肿瘤位于小脑半球表面者可见患侧枕骨鳞部变薄及侵蚀等,本组有肿瘤钙化斑者占4.3%。②脑室造影:除侧脑室及第三脑室对称性扩大外,导水管向前屈折及第四脑室向健侧移位为小脑半球肿瘤的特征。③CT检查:可见小脑半球或中线部位低密度影,星形细胞瘤I级多无注药后强化,而Ⅱ~Ⅲ级可有强化。有些可见高密度中有多发低密度(即囊在瘤内),有的为低密度区边缘有高密度之瘤结节(即瘤在囊内),这种征象常有助于术前定性。
【诊断说明】
成年人逐渐出现颅内压增高症状或伴有局限性体征,特别是在儿童有小脑半球体征,病程发展较慢,应首先考虑为星形细胞瘤。X线造影检查可以明确诊断及定位,大脑半球病变者常作颈动脉造影,可显示脑血管因肿瘤压迫而移位。肿瘤病理循环少见。幕上深部及幕下肿瘤则宜作脑室造影,可见肿瘤造成的脑室移位及充盈缺损。小脑肿瘤表现为脑导水管以上脑室的对称扩大,脑导水管下端前屈变形。脑干肿瘤则表现导水管及第四脑室向后上方移位。颅脑CT扫描可见肿瘤区呈等密度或低密度改变,注射造影剂后增强明显。肿瘤的钙化率高。常能凭CT的这些特点即作出明确的定位及定性诊断。磁共振成像因能取得三维空间的断层图像,其诊断价值更大。一般在自旋回声序列扫描像中T1加权图像肿瘤区呈低信号区,T2加权图像中肿瘤呈高信号区。但由于肿瘤引起的灶边水肿亦呈同样变化,故图像所显示的范围常比肿瘤的实体为大,这是它的不足之处。
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【治疗说明】
如系囊性肿瘤有结节突入囊腔内者,手术将瘤结节全部切除,多可以治愈。如肿瘤较小而局限,特别是位于额叶或颞叶前部者,可作脑叶切除术同时切除肿瘤,而不致造成严重功能障碍,亦多可获得较理想效果。肿瘤浸润范围较广时,应尽量切除肿瘤,术后进行放疗、化疗及免疫治疗等综合治疗。复发者可根据情况再次手术。星形细胞瘤患者经过适当的综合治疗后,半数以上的病例可以获得较好的治疗效果。术后5年生存率约为50%,有的可生存十余年,无复发症状。幕下者较幕上者平均生存期长。
【预后】
通常远期疗效好。本组随诊158例,生存5年以上者占68.4%,这些病儿多能正常学习或已参加工作。, http://www.100md.com