心脏肿瘤
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
心脏和心包肿瘤是一种少见的疾病，并且，作为临床心脏病的一种病因尤为罕见。心脏肿瘤可分为原发性及继发性两大类。连续尸检研究显示原发性心脏肿瘤约占尸检发病率的1/2000。继发性心脏肿瘤的发病率约20倍于原发性心脏肿瘤。
表16-35 心脏原发性肿瘤的构成比
性 质
类 型
%
良性
粘液瘤
30.6
脂肪瘤
, 百拇医药
10.6
乳头状弹性纤维瘤
9.9
横纹肌瘤
8.5
纤维瘤
4.0
血管瘤
3.5
畸胎瘤
3.3
房室结间皮瘤
2.8
, 百拇医药
其它良性瘤
1.9
总计
75.1
恶性
血管肉瘤
9.2
横纹肌肉瘤
6.1
纤维肉瘤
3.3
恶性淋巴瘤
1.6
, http://www.100md.com
其它
3.7
总计
24.9
原发性心脏肿瘤和囊肿约3/4为良性，以粘液瘤和脂肪瘤最多见，但视其部位和范围可引起危及生命的并发症。原发性心脏恶性肿瘤以肉瘤为多见(表16-35)。
心脏和心包的转移性肿瘤属恶性肿瘤的晚期表现，并常和其它部位的转移瘤共存。任何恶性肿瘤均可转移至心脏和心包，但最常见的转移瘤是肺癌、乳房癌、淋巴瘤、白血病和恶性黑色素瘤。
累及心脏的肿瘤可位于心腔内、心壁内或心外。大多数心房肿瘤呈腔内型，而心室肿瘤则壁间侵犯较为多见。
既往心脏肿瘤在生前非常难得诊断，但是，随着诊断技术进步和心脏外科进展增加了诊治本病的可能性。因此，及时诊断本病非常重要。
, http://www.100md.com
【分型说明】
(一)良性肿瘤
1.粘液瘤 心脏粘液瘤是成人最常见的心内肿瘤，占心脏良性肿瘤的30%～50%，任何年龄均可发生，但以30～60岁的女性多见。一般认为粘液瘤起源性心内膜下间叶组织，长大后向心腔内突出，最常见于左心房，约占75%；其次为右心房约占20%；位于右、左心室者约5%。粘液瘤绝大部分为单发性，发生于一个心腔，但也可为多发性，同时存在于心房和心室腔内。心房粘液瘤常附着于心房间隔卵圆窝处，也可位于心房的其它部位，偶可起源于房室瓣。多数肿瘤有蒂，瘤体可随心脏舒缩而活动。粘液瘤外观似胶冻样，常呈分叶状或葡萄串状，直径自1～15cm不等，平均4～8cm。肿瘤组织非常松脆，容易破碎、脱落后引起周围动脉或脑血管栓塞。极少数粘液瘤可恶变为粘液肉瘤。粘液瘤多属良性，但如手术切除不彻底，局部可以复发；而且脱落的肿瘤组织可在脑血管和周围血管上皮继续生长，破坏血管壁形成血管瘤。此外，约7%患者可伴发心外粘液瘤、粘液样腺瘤、神经纤维瘤或皮肤平滑肌瘤，个别患者可伴有肾上腺、垂体、睾丸、甲状腺等内分泌腺肿瘤，此种多系统病变可称为粘液瘤综合征，并有家族倾向性，呈常染色体显性遗传。此类患者相对年轻，部位多发性较常见，术后易复发。
, http://www.100md.com
粘液瘤临床表现可概括为局部阻塞、动脉栓塞及全身表现三个部分。最常见的临床表现是肿瘤阻塞二尖瓣或三尖瓣口，引起该瓣膜狭窄的症状和体征。少数可引起二尖瓣或三尖瓣关闭不全。肿瘤阻塞的特点为间歇性发作，体征不恒定，可随体位变动而改变。患者可有一过性昏厥，甚至猝死。猝死发生率约5%。
粘液瘤约1/3患者可引起体、肺循环血管栓塞，包括伴发脑血管意外、肺动脉栓塞、肺动脉高压等表现。粘液瘤引起的全身表现已在前文述及。
左心房粘液瘤的X线、心电图和右心导管检查表现可类似风湿性二尖瓣狭窄。超声心动图是诊断各部位粘液瘤的简便而可靠的方法。二维超声心动图可显示肿瘤部位及大小范围，并可见其随心脏舒缩而移动；多普勒超声可显示肿瘤引起瓣膜狭窄和关闭不全的程度，心腔和大血管压力变化及心功能状况。放射性核素血池显像可显示充盈缺损。MRI、CT诊断价值也很高，但价格昂贵，通常不必作此检查。
粘液瘤手术切除效果良好，约1%～5%患者术后10～15年复发或出现第二个心脏粘液瘤，故对术后患者应定期随访。环状切除瘤蒂周围组织，可成功地预防复发。
, 百拇医药
2.其他心脏良性肿瘤 心脏脂肪瘤偶在尸检时发现，很少引起症状。心脏弹性纤维瘤亦很少产生症状，这些肿瘤的生长偶尔可影响心功能，引起心律失常、传导障碍或心影增大。横纹肌瘤和纤维瘤最常见于婴儿和儿童，并位于心室，导致机械梗阻产生类似瓣膜狭窄的血流动力变化、充血性心力衰竭、限制性或肥厚性心肌病和心包缩窄的表现。横纹肌瘤可呈错构瘤样生长，约90%病例是多发性的，30%病例可伴结节硬化症、皮脂腺瘤和良性肾脏肿瘤。心脏肿瘤如有钙化强烈提示纤维瘤。血管细胞瘤和间皮瘤系小的肿瘤，常位于心肌内，作为累及房室结的后果可引起房室传导障碍甚至猝死。
(二)恶性肿瘤
1.心脏肉瘤 心脏肉瘤是最常见的原发性心脏恶性肿瘤，常发生于右侧心脏，尤其是右心房。由于生长迅速可阻塞心腔或腔静脉，并侵及心包。肉瘤也可发生在左侧心脏，并被误诊为粘液瘤。肉瘤可有几种组织学类型，但总的临床特点是一旦有血流动力损害，局部侵犯或远处转移，病情便急转直下。往往由于肿瘤播散太广泛而不能手术切除，放射和(或)化疗除对心脏淋巴肉瘤外，疗效不佳，患者常于数周至数月内死亡。
, 百拇医药
2.转移性肿瘤 死于恶性肿瘤的患者2～20%有心脏转移。肿瘤可经血液、淋巴转移或直接侵犯心脏。其中以心包受累最常见，其次为心肌，罕有侵及心内膜或心瓣膜。有心脏转移的临床表现者仅约占10%，并罕有成为死亡的原因。心脏转移的症状和体征主要与肿瘤的部位和大小有关。最常见的是心脏呼吸窘迫症状，急性心包炎、心脏压塞的体征，X线示心脏阴影迅速增大以及新近发生的异位性快速心律失常、房室传导阻滞，充血性心力衰竭。但这些症状和体征也可是放疗或化疗导致心肌炎、心包炎、或心肌病的效果。由于大多心脏转移瘤患者有广泛病变，治疗应主要针对原发性肿瘤，在出现心脏压塞的血流动力表现时可作心包穿刺放液，并可滴入硬化剂(如四环素)或置心包引流使心包积液引入胸膜腔，从而缓解症状、延迟或预防心包积液的再积聚。
【临床表现】
(一)全身表现 心脏肿瘤可产生广泛的非心脏性全身表现：发热、恶液质、全身不适、关节痛、雷诺现象、皮疹、杵状指、发作性古怪行为、全身及肺栓塞。实验室检查可有高球蛋白血症、血沉加快、贫血或多血质、血小板增多或减少以及白细胞增多。心脏肿瘤的这些表现可能与肿瘤的产物、肿瘤坏死或免疫反应有关。
, 百拇医药
(二)栓塞现象 心脏肿瘤表面碎片或血栓脱落引起栓塞的临床表现。栓塞的分布则视肿瘤部位和心内是否存在血液分流而定。来自左侧心脏的瘤栓可产生体循环动脉栓塞。内脏栓塞可导致各器官梗死、出血和血管瘤。中枢神经系统栓塞可引起一过性脑缺血发作、脑梗塞、癫痫、昏厥。肢体动脉栓塞，造成该动脉所供给的组织缺血性损害。右侧心脏肿瘤和部位接近由左向右血液分流处的左侧心脏肿瘤可产生肺栓塞，反复肺栓塞可致肺动脉高压，甚至肺源性心脏病。右心房和右心室肿瘤通过阻碍血液流经三尖瓣和肺动脉瓣能引起右心房或右心室高压，并可通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损形成右向左分流，引起全身缺氧，紫绀和杵状指。
(三)心脏表现 心脏肿瘤本身所致的症状和体征可有胸痛、昏厥、充血性左心和(或)右心衰竭、瓣膜狭窄或关闭不全、心律失常、传导障碍、心内分流、缩窄性心包炎、血性心包积液或心包填塞。由于心脏表现常呈非特异性，并且可能很轻微、甚至缺乏，以致心脏肿瘤的全身表现有时可误诊为结缔组织血管病变、感染、或非心脏性恶性肿瘤。至于心脏肿瘤的特异性体征与症状则通常与其解剖部位和组织学类型有关。
, 百拇医药
【实验检查】
由于心脏肿瘤的临床表现不一，可类似各种心脏病，因而诊断的确立常有赖于各种辅助检查，尤其是超声心动图具有很高的价值。
(一)X线检查 胸部平片缺乏特异性。心影外形可正常、或呈普遍性增大，亦可类似于任何心脏瓣膜病时心影的特异性增大，或呈畸形改变。心包积液相当常见，尤其是心肌肿瘤侵及心包腔时。转移性肿瘤常有心包、胸腔积液、纵隔影增宽、肺门或纵隔淋巴结肿大。经心导管作选择性心房或心室造影可显示心腔内肿瘤，但有引起栓塞并发症的危险，现已为其它无创性检查所取代。
(二)心电图检查 为非特异性改变，可发现心房或心室肥大、ST-T改变、异常Q波及各种心律失常。
(三)超声心动图检查 对任何疑有心脏肿瘤的患者均应作超声心动图检查。它不但可以显示心包，心肌和心腔内肿瘤大小、形态、附着点、活动状况、肿瘤对心脏和大血管功能的影响，而且频谱多普勒和彩色血流图可显示肿瘤所引起的血流受阻和(或)返流的存在与程度、心腔和大血管内压力变化以及心功能参数。对确诊心脏肿瘤，尤其是原发性心脏肿瘤最为有效。
, 百拇医药
(四)放射性核素显像 放射性核素心脏血池造影有助于心腔内肿瘤的诊断。
(五)计算机化X线及磁共振断层显像 计算机化X线断层显像(X线CT)和磁共振断层显像(MRICT)可显示肿瘤大小、形态及表面特征。
(六)病理检查 瘤栓或瘤组织病理切片检查可明确肿瘤的性质。
【治疗说明】
手术切除是大多数良性心脏肿瘤的首选治疗方法，许多病例可以得到完全根治。尽管在组织学上这些肿瘤属于良性，但它们在心腔内、或瓣膜处引起梗阻、导致周围栓塞、心律失常或传导障碍，因此所有心脏肿瘤均具有潜在的致命性。事实上，某些病人在等待手术时死于或经历一个大的并发症者并不少见。故在诊断一旦确立后应迅速手术。
对于心脏原发性恶性肿瘤，由于大片心脏组织受累或转移的存在，手术常仅是为了诊断以排除有可手术切除的良性肿瘤存在的可能性。
继发性心脏或心包转移性肿瘤，已属晚期表现，并且常和其它部位的转移瘤共存，因此治疗措施主要是全身支持疗法，对症处理、减轻痛苦、延长病人的寿命。, 百拇医药
心脏和心包肿瘤是一种少见的疾病，并且，作为临床心脏病的一种病因尤为罕见。心脏肿瘤可分为原发性及继发性两大类。连续尸检研究显示原发性心脏肿瘤约占尸检发病率的1/2000。继发性心脏肿瘤的发病率约20倍于原发性心脏肿瘤。
表16-35 心脏原发性肿瘤的构成比
性 质
类 型
%
良性
粘液瘤
30.6
脂肪瘤
, 百拇医药
10.6
乳头状弹性纤维瘤
9.9
横纹肌瘤
8.5
纤维瘤
4.0
血管瘤
3.5
畸胎瘤
3.3
房室结间皮瘤
2.8
, 百拇医药
其它良性瘤
1.9
总计
75.1
恶性
血管肉瘤
9.2
横纹肌肉瘤
6.1
纤维肉瘤
3.3
恶性淋巴瘤
1.6
, http://www.100md.com
其它
3.7
总计
24.9
原发性心脏肿瘤和囊肿约3/4为良性，以粘液瘤和脂肪瘤最多见，但视其部位和范围可引起危及生命的并发症。原发性心脏恶性肿瘤以肉瘤为多见(表16-35)。
心脏和心包的转移性肿瘤属恶性肿瘤的晚期表现，并常和其它部位的转移瘤共存。任何恶性肿瘤均可转移至心脏和心包，但最常见的转移瘤是肺癌、乳房癌、淋巴瘤、白血病和恶性黑色素瘤。
累及心脏的肿瘤可位于心腔内、心壁内或心外。大多数心房肿瘤呈腔内型，而心室肿瘤则壁间侵犯较为多见。
既往心脏肿瘤在生前非常难得诊断，但是，随着诊断技术进步和心脏外科进展增加了诊治本病的可能性。因此，及时诊断本病非常重要。
, http://www.100md.com
【分型说明】
(一)良性肿瘤
1.粘液瘤 心脏粘液瘤是成人最常见的心内肿瘤，占心脏良性肿瘤的30%～50%，任何年龄均可发生，但以30～60岁的女性多见。一般认为粘液瘤起源性心内膜下间叶组织，长大后向心腔内突出，最常见于左心房，约占75%；其次为右心房约占20%；位于右、左心室者约5%。粘液瘤绝大部分为单发性，发生于一个心腔，但也可为多发性，同时存在于心房和心室腔内。心房粘液瘤常附着于心房间隔卵圆窝处，也可位于心房的其它部位，偶可起源于房室瓣。多数肿瘤有蒂，瘤体可随心脏舒缩而活动。粘液瘤外观似胶冻样，常呈分叶状或葡萄串状，直径自1～15cm不等，平均4～8cm。肿瘤组织非常松脆，容易破碎、脱落后引起周围动脉或脑血管栓塞。极少数粘液瘤可恶变为粘液肉瘤。粘液瘤多属良性，但如手术切除不彻底，局部可以复发；而且脱落的肿瘤组织可在脑血管和周围血管上皮继续生长，破坏血管壁形成血管瘤。此外，约7%患者可伴发心外粘液瘤、粘液样腺瘤、神经纤维瘤或皮肤平滑肌瘤，个别患者可伴有肾上腺、垂体、睾丸、甲状腺等内分泌腺肿瘤，此种多系统病变可称为粘液瘤综合征，并有家族倾向性，呈常染色体显性遗传。此类患者相对年轻，部位多发性较常见，术后易复发。
, http://www.100md.com
粘液瘤临床表现可概括为局部阻塞、动脉栓塞及全身表现三个部分。最常见的临床表现是肿瘤阻塞二尖瓣或三尖瓣口，引起该瓣膜狭窄的症状和体征。少数可引起二尖瓣或三尖瓣关闭不全。肿瘤阻塞的特点为间歇性发作，体征不恒定，可随体位变动而改变。患者可有一过性昏厥，甚至猝死。猝死发生率约5%。
粘液瘤约1/3患者可引起体、肺循环血管栓塞，包括伴发脑血管意外、肺动脉栓塞、肺动脉高压等表现。粘液瘤引起的全身表现已在前文述及。
左心房粘液瘤的X线、心电图和右心导管检查表现可类似风湿性二尖瓣狭窄。超声心动图是诊断各部位粘液瘤的简便而可靠的方法。二维超声心动图可显示肿瘤部位及大小范围，并可见其随心脏舒缩而移动；多普勒超声可显示肿瘤引起瓣膜狭窄和关闭不全的程度，心腔和大血管压力变化及心功能状况。放射性核素血池显像可显示充盈缺损。MRI、CT诊断价值也很高，但价格昂贵，通常不必作此检查。
粘液瘤手术切除效果良好，约1%～5%患者术后10～15年复发或出现第二个心脏粘液瘤，故对术后患者应定期随访。环状切除瘤蒂周围组织，可成功地预防复发。
, 百拇医药
2.其他心脏良性肿瘤 心脏脂肪瘤偶在尸检时发现，很少引起症状。心脏弹性纤维瘤亦很少产生症状，这些肿瘤的生长偶尔可影响心功能，引起心律失常、传导障碍或心影增大。横纹肌瘤和纤维瘤最常见于婴儿和儿童，并位于心室，导致机械梗阻产生类似瓣膜狭窄的血流动力变化、充血性心力衰竭、限制性或肥厚性心肌病和心包缩窄的表现。横纹肌瘤可呈错构瘤样生长，约90%病例是多发性的，30%病例可伴结节硬化症、皮脂腺瘤和良性肾脏肿瘤。心脏肿瘤如有钙化强烈提示纤维瘤。血管细胞瘤和间皮瘤系小的肿瘤，常位于心肌内，作为累及房室结的后果可引起房室传导障碍甚至猝死。
(二)恶性肿瘤
1.心脏肉瘤 心脏肉瘤是最常见的原发性心脏恶性肿瘤，常发生于右侧心脏，尤其是右心房。由于生长迅速可阻塞心腔或腔静脉，并侵及心包。肉瘤也可发生在左侧心脏，并被误诊为粘液瘤。肉瘤可有几种组织学类型，但总的临床特点是一旦有血流动力损害，局部侵犯或远处转移，病情便急转直下。往往由于肿瘤播散太广泛而不能手术切除，放射和(或)化疗除对心脏淋巴肉瘤外，疗效不佳，患者常于数周至数月内死亡。
, 百拇医药
2.转移性肿瘤 死于恶性肿瘤的患者2～20%有心脏转移。肿瘤可经血液、淋巴转移或直接侵犯心脏。其中以心包受累最常见，其次为心肌，罕有侵及心内膜或心瓣膜。有心脏转移的临床表现者仅约占10%，并罕有成为死亡的原因。心脏转移的症状和体征主要与肿瘤的部位和大小有关。最常见的是心脏呼吸窘迫症状，急性心包炎、心脏压塞的体征，X线示心脏阴影迅速增大以及新近发生的异位性快速心律失常、房室传导阻滞，充血性心力衰竭。但这些症状和体征也可是放疗或化疗导致心肌炎、心包炎、或心肌病的效果。由于大多心脏转移瘤患者有广泛病变，治疗应主要针对原发性肿瘤，在出现心脏压塞的血流动力表现时可作心包穿刺放液，并可滴入硬化剂(如四环素)或置心包引流使心包积液引入胸膜腔，从而缓解症状、延迟或预防心包积液的再积聚。
【临床表现】
(一)全身表现 心脏肿瘤可产生广泛的非心脏性全身表现：发热、恶液质、全身不适、关节痛、雷诺现象、皮疹、杵状指、发作性古怪行为、全身及肺栓塞。实验室检查可有高球蛋白血症、血沉加快、贫血或多血质、血小板增多或减少以及白细胞增多。心脏肿瘤的这些表现可能与肿瘤的产物、肿瘤坏死或免疫反应有关。
, 百拇医药
(二)栓塞现象 心脏肿瘤表面碎片或血栓脱落引起栓塞的临床表现。栓塞的分布则视肿瘤部位和心内是否存在血液分流而定。来自左侧心脏的瘤栓可产生体循环动脉栓塞。内脏栓塞可导致各器官梗死、出血和血管瘤。中枢神经系统栓塞可引起一过性脑缺血发作、脑梗塞、癫痫、昏厥。肢体动脉栓塞，造成该动脉所供给的组织缺血性损害。右侧心脏肿瘤和部位接近由左向右血液分流处的左侧心脏肿瘤可产生肺栓塞，反复肺栓塞可致肺动脉高压，甚至肺源性心脏病。右心房和右心室肿瘤通过阻碍血液流经三尖瓣和肺动脉瓣能引起右心房或右心室高压，并可通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损形成右向左分流，引起全身缺氧，紫绀和杵状指。
(三)心脏表现 心脏肿瘤本身所致的症状和体征可有胸痛、昏厥、充血性左心和(或)右心衰竭、瓣膜狭窄或关闭不全、心律失常、传导障碍、心内分流、缩窄性心包炎、血性心包积液或心包填塞。由于心脏表现常呈非特异性，并且可能很轻微、甚至缺乏，以致心脏肿瘤的全身表现有时可误诊为结缔组织血管病变、感染、或非心脏性恶性肿瘤。至于心脏肿瘤的特异性体征与症状则通常与其解剖部位和组织学类型有关。
, 百拇医药
【实验检查】
由于心脏肿瘤的临床表现不一，可类似各种心脏病，因而诊断的确立常有赖于各种辅助检查，尤其是超声心动图具有很高的价值。
(一)X线检查 胸部平片缺乏特异性。心影外形可正常、或呈普遍性增大，亦可类似于任何心脏瓣膜病时心影的特异性增大，或呈畸形改变。心包积液相当常见，尤其是心肌肿瘤侵及心包腔时。转移性肿瘤常有心包、胸腔积液、纵隔影增宽、肺门或纵隔淋巴结肿大。经心导管作选择性心房或心室造影可显示心腔内肿瘤，但有引起栓塞并发症的危险，现已为其它无创性检查所取代。
(二)心电图检查 为非特异性改变，可发现心房或心室肥大、ST-T改变、异常Q波及各种心律失常。
(三)超声心动图检查 对任何疑有心脏肿瘤的患者均应作超声心动图检查。它不但可以显示心包，心肌和心腔内肿瘤大小、形态、附着点、活动状况、肿瘤对心脏和大血管功能的影响，而且频谱多普勒和彩色血流图可显示肿瘤所引起的血流受阻和(或)返流的存在与程度、心腔和大血管内压力变化以及心功能参数。对确诊心脏肿瘤，尤其是原发性心脏肿瘤最为有效。
, 百拇医药
(四)放射性核素显像 放射性核素心脏血池造影有助于心腔内肿瘤的诊断。
(五)计算机化X线及磁共振断层显像 计算机化X线断层显像(X线CT)和磁共振断层显像(MRICT)可显示肿瘤大小、形态及表面特征。
(六)病理检查 瘤栓或瘤组织病理切片检查可明确肿瘤的性质。
【治疗说明】
手术切除是大多数良性心脏肿瘤的首选治疗方法，许多病例可以得到完全根治。尽管在组织学上这些肿瘤属于良性，但它们在心腔内、或瓣膜处引起梗阻、导致周围栓塞、心律失常或传导障碍，因此所有心脏肿瘤均具有潜在的致命性。事实上，某些病人在等待手术时死于或经历一个大的并发症者并不少见。故在诊断一旦确立后应迅速手术。
对于心脏原发性恶性肿瘤，由于大片心脏组织受累或转移的存在，手术常仅是为了诊断以排除有可手术切除的良性肿瘤存在的可能性。
继发性心脏或心包转移性肿瘤，已属晚期表现，并且常和其它部位的转移瘤共存，因此治疗措施主要是全身支持疗法，对症处理、减轻痛苦、延长病人的寿命。, 百拇医药