小儿脊髓肿瘤
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【概述】
由于小儿对疾病的表达有一定困难,加之神经系统检查的复杂性,因此对小儿脊髓肿瘤需要更加注意和重视,以免漏诊和误诊。小儿脊髓肿瘤的发病率比小儿颅内肿瘤少见。两者之比约1∶9~10。男性多于女性,两者之比约2:1。发病年龄如图57-20所示,好发于1~3岁之间,这是因为在此年龄段,小孩由于不会行走或大、小便功能障碍而引起家长的重视。
小儿脊髓肿瘤以先天性肿瘤最为常见,占10.4~38.4%,其次为胶质瘤,占24~35%,肉瘤11.7~28.8%,神经纤维瘤5.1~8.3%,脊膜瘤3.3~5.2%。肿瘤发生节段与成年人不同的是颈段和腰段并不少见,其发生频数为:颈段14%,颈胸段2.5%,胸段25%,胸腰段17.5%,腰段31%,骶尾4%,另外6%为多发性。发生部位以硬膜外多见,占42%,硬膜下髓外占28%,髓内占25%,其余为哑铃状病变。
小儿脊髓肿瘤的症状和体征与成年人不同,主诉中最常见的是运动系统障碍特别是指端或躯体远端无力,其次是广泛性的背部疼痛和根痛。在较大一些的小孩,可以出现大小便功能障碍,25%病儿有一种说不清楚的不适感觉,以及其他感觉障碍。检查时发现75%的病儿有脊髓病变的体征,反射亢进,低下或反射不对称。肌力减退或消失,伴感觉障碍和括约肌障碍。可有眼底水肿。在病变节段可见皮下脂肪瘤,背部正中的局限性多毛,皮肤毛细血管瘤、脊柱裂、皮肤瘘、皮肤色素斑(咖啡斑)等。在辅助检查中,仔细和完整的X线片是简单而又十分有效的。70%的患儿经X线能发现阳性的病理改变,包括脊柱畸形、脊椎骨质受压,椎间孔或椎管扩大等,脊髓碘水造影和脊髓CT检查大都能明确病变的节段和性质。
小儿脊髓肿瘤往往被误诊为其他疾病,如脊柱裂,脊椎外伤,脊膜炎,格林-巴利综合征,先天性肌弛缓,肌张力不全,小儿麻痹症,特发性脊柱侧凸,甚至肌萎缩,Friedreich共济失调等神经内科疾病,应该注意鉴别诊断。
治疗一般均行手术切除,用外科手术能获得较好的疗效。对以腹式呼吸为主的婴幼儿,手术时如腹部受压可能引起麻醉困难和术野出血。手术时要注意保暖和防止休克。手术显露病变时,不宜过度咬除外侧小关节突,以免病儿成长时造成脊柱后突或侧突。术后应注意营养、补液和护理。
小儿术后的神经系统功能恢复比成人要快。术后随访十分重要,除了能早期发现病变复发外,还能对手术和病变造成的残废及时进行矫正。长期随访结果提示手术疗效并不悲观。, 百拇医药
由于小儿对疾病的表达有一定困难,加之神经系统检查的复杂性,因此对小儿脊髓肿瘤需要更加注意和重视,以免漏诊和误诊。小儿脊髓肿瘤的发病率比小儿颅内肿瘤少见。两者之比约1∶9~10。男性多于女性,两者之比约2:1。发病年龄如图57-20所示,好发于1~3岁之间,这是因为在此年龄段,小孩由于不会行走或大、小便功能障碍而引起家长的重视。
小儿脊髓肿瘤以先天性肿瘤最为常见,占10.4~38.4%,其次为胶质瘤,占24~35%,肉瘤11.7~28.8%,神经纤维瘤5.1~8.3%,脊膜瘤3.3~5.2%。肿瘤发生节段与成年人不同的是颈段和腰段并不少见,其发生频数为:颈段14%,颈胸段2.5%,胸段25%,胸腰段17.5%,腰段31%,骶尾4%,另外6%为多发性。发生部位以硬膜外多见,占42%,硬膜下髓外占28%,髓内占25%,其余为哑铃状病变。
小儿脊髓肿瘤的症状和体征与成年人不同,主诉中最常见的是运动系统障碍特别是指端或躯体远端无力,其次是广泛性的背部疼痛和根痛。在较大一些的小孩,可以出现大小便功能障碍,25%病儿有一种说不清楚的不适感觉,以及其他感觉障碍。检查时发现75%的病儿有脊髓病变的体征,反射亢进,低下或反射不对称。肌力减退或消失,伴感觉障碍和括约肌障碍。可有眼底水肿。在病变节段可见皮下脂肪瘤,背部正中的局限性多毛,皮肤毛细血管瘤、脊柱裂、皮肤瘘、皮肤色素斑(咖啡斑)等。在辅助检查中,仔细和完整的X线片是简单而又十分有效的。70%的患儿经X线能发现阳性的病理改变,包括脊柱畸形、脊椎骨质受压,椎间孔或椎管扩大等,脊髓碘水造影和脊髓CT检查大都能明确病变的节段和性质。
小儿脊髓肿瘤往往被误诊为其他疾病,如脊柱裂,脊椎外伤,脊膜炎,格林-巴利综合征,先天性肌弛缓,肌张力不全,小儿麻痹症,特发性脊柱侧凸,甚至肌萎缩,Friedreich共济失调等神经内科疾病,应该注意鉴别诊断。
治疗一般均行手术切除,用外科手术能获得较好的疗效。对以腹式呼吸为主的婴幼儿,手术时如腹部受压可能引起麻醉困难和术野出血。手术时要注意保暖和防止休克。手术显露病变时,不宜过度咬除外侧小关节突,以免病儿成长时造成脊柱后突或侧突。术后应注意营养、补液和护理。
小儿术后的神经系统功能恢复比成人要快。术后随访十分重要,除了能早期发现病变复发外,还能对手术和病变造成的残废及时进行矫正。长期随访结果提示手术疗效并不悲观。, 百拇医药