肝原性低血糖症
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【概述】
肝脏为人体糖的储存，转运和调节的主要器官，在稳定血糖浓度方面起到"糖库"的作用。在饱餐或饥饿时，它能迅速地合成或分解肝糖原及调节糖原异生的速度，从而使血糖维持正常水平。肝脏稳定血糖的作用有赖于：①肝糖原储备充足；②葡萄糖的来源和糖原异生的底物供应充足；③糖原合成，分解及糖原异生的有关酶系功能正常。由于各种原因引起肝糖输出减少，就可出现低血糖症。
【病因】
肝原性低血糖的机理尚未十分明燎，可能有以下几个方面：
(一)肝组织广泛破坏 由于肝脏的巨大储备功能，除非有80%以上破坏时才出现肝功能衰竭和糖代谢调节失常。因此在获得性肝病中，不论由于感染，中毒，免疫反应，肿瘤浸润，纤维硬化，阻性充血，营养不良等多种因素引起者，大多在该病晚期肝细胞严重破坏时，由于肝糖原的储备严重不足，或糖原异生能力减弱，以致在空腹时发生低血糖症。
, 百拇医药
(二)有关糖原代谢的酶系功能失常或不足 如糖原累积病中第I，Ⅲ，Ⅵ，Ⅸ型，遗传性果糖不耐受症，半乳糖血症(详见后文)，以及由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏或磷酸烯醇式丙酮酸盐羧激酶和丙酮酸盐羧化酶缺乏引起的肝糖异生缺陷，均可导致低血糖症。酮症性低血糖是过去文献报告儿童低血糖中最常见的。此症病因未明，典型症状出现于2～5岁，多数于8～9岁以前自然缓解。一此研究发现患者糖原合成和分解酶系活性正常，糖异生途径无损，血浆胰岛素浓度低，而游离脂肪酸和酮体浓度增高。有人认为酮症性低血糖可能是机体对饥饿的正常耐受力降低的表现，主张称之为儿童期饥饿性功能性低血糖。一般在热量供应不足或在感染等应激状态时才出现症状。
(三)葡萄糖消耗过多 有报道认为肝癌组织比正常肝组织需要较多的葡萄糖，可能与肝癌组织的糖原酵解增加，消耗过多和肝糖原储备不足有关，从丙酮酸异生的糖原也减少，往往发生低血糖。
【临床表现】
, 百拇医药 由于病因不同，肝脏损害程度的差别，肝原性低血糖症起病有急有慢，病程长短不一。发作的共同特点为：①多见于空腹时；②饥饿，运动，应激或限制碳水化合摄入可诱发本症；③神经精神症状较肾上腺素增多的症状为明显；④随着肝脏疾患的进展本症发作程度及频率可增加；⑤肝病好转低血糖症可减轻或消失；⑥有肝病的症状和体征。
【诊断说明】
根据上述特点，肝原性低血糖症之诊断并不困难。但有时低血糖与肝功能试验结果及活检组织学所见并不相关。本症须与功能性，器质性胰岛素分泌过多所致的低血糖症作鉴别(表1418)。
表14-18 功能性、器质性及肝原性低血糖症的鉴别(Conn氏)
低血糖类型
空腹血糖浓度
葡萄糖耐量试验
, 百拇医药
临床表现及病程
肝功
标准膳食
限糖饮食或饥饿24小时
功能性胰岛素分泌过多病(即功能性低血糖症)
正常
正常
①空腹血糖正常②口服葡萄糖后2～4小时血糖急剧下降，有刺激性血糖过低症
在情绪激动时易发作，休息后消失。发作轻，少有恶化，早餐前不发作，典型发作时间为餐后2～4小时，延迟进食或禁食一餐不发作
正常
, 百拇医药
器质性胰岛素分泌过多症(即胰岛细胞瘤)
低于正常(<2.8mmol/L)
低于正常(常<2.2mmol/L 甚至<1.7mmol/L)
①空腹血糖低于正常②曲线低平③口服葡萄糖后2～5小时血糖急剧降到极低水平
发作程度及频率逐渐加重，早正常餐前，上午2～8时常有发作，饭后2～8时亦可发作，延迟进食、禁食一餐、运动都可诱发
正常
肝源性低血糖症
低于正常(常<2.8mmol/L
低于正常(常<2.2mmol/L甚<1.7mmol/L)
①空腹血糖低于正常②曲线呈高平波峰③口服葡萄糖后4～7小时渐降至过低水平
发作程度及频率常进行性加重， 上午2～8时，早餐前最易发作，白天发作较少，延迟进食、禁食一餐，常可诱发
严重改变
【治疗说明】
肝原性低血糖症与肝病经过相平行，肝病改善可伴随低血糖的好转，故预后决定于肝病的性质。保肝治疗十分重要，应给病人用高碳水化合物饮食，最好在睡前或半夜加餐以免发生清晨低血糖。, 百拇医药
肝脏为人体糖的储存，转运和调节的主要器官，在稳定血糖浓度方面起到"糖库"的作用。在饱餐或饥饿时，它能迅速地合成或分解肝糖原及调节糖原异生的速度，从而使血糖维持正常水平。肝脏稳定血糖的作用有赖于：①肝糖原储备充足；②葡萄糖的来源和糖原异生的底物供应充足；③糖原合成，分解及糖原异生的有关酶系功能正常。由于各种原因引起肝糖输出减少，就可出现低血糖症。
【病因】
肝原性低血糖的机理尚未十分明燎，可能有以下几个方面：
(一)肝组织广泛破坏 由于肝脏的巨大储备功能，除非有80%以上破坏时才出现肝功能衰竭和糖代谢调节失常。因此在获得性肝病中，不论由于感染，中毒，免疫反应，肿瘤浸润，纤维硬化，阻性充血，营养不良等多种因素引起者，大多在该病晚期肝细胞严重破坏时，由于肝糖原的储备严重不足，或糖原异生能力减弱，以致在空腹时发生低血糖症。
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(二)有关糖原代谢的酶系功能失常或不足 如糖原累积病中第I，Ⅲ，Ⅵ，Ⅸ型，遗传性果糖不耐受症，半乳糖血症(详见后文)，以及由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏或磷酸烯醇式丙酮酸盐羧激酶和丙酮酸盐羧化酶缺乏引起的肝糖异生缺陷，均可导致低血糖症。酮症性低血糖是过去文献报告儿童低血糖中最常见的。此症病因未明，典型症状出现于2～5岁，多数于8～9岁以前自然缓解。一此研究发现患者糖原合成和分解酶系活性正常，糖异生途径无损，血浆胰岛素浓度低，而游离脂肪酸和酮体浓度增高。有人认为酮症性低血糖可能是机体对饥饿的正常耐受力降低的表现，主张称之为儿童期饥饿性功能性低血糖。一般在热量供应不足或在感染等应激状态时才出现症状。
(三)葡萄糖消耗过多 有报道认为肝癌组织比正常肝组织需要较多的葡萄糖，可能与肝癌组织的糖原酵解增加，消耗过多和肝糖原储备不足有关，从丙酮酸异生的糖原也减少，往往发生低血糖。
【临床表现】
, 百拇医药 由于病因不同，肝脏损害程度的差别，肝原性低血糖症起病有急有慢，病程长短不一。发作的共同特点为：①多见于空腹时；②饥饿，运动，应激或限制碳水化合摄入可诱发本症；③神经精神症状较肾上腺素增多的症状为明显；④随着肝脏疾患的进展本症发作程度及频率可增加；⑤肝病好转低血糖症可减轻或消失；⑥有肝病的症状和体征。
【诊断说明】
根据上述特点，肝原性低血糖症之诊断并不困难。但有时低血糖与肝功能试验结果及活检组织学所见并不相关。本症须与功能性，器质性胰岛素分泌过多所致的低血糖症作鉴别(表1418)。
表14-18 功能性、器质性及肝原性低血糖症的鉴别(Conn氏)
低血糖类型
空腹血糖浓度
葡萄糖耐量试验
, 百拇医药
临床表现及病程
肝功
标准膳食
限糖饮食或饥饿24小时
功能性胰岛素分泌过多病(即功能性低血糖症)
正常
正常
①空腹血糖正常②口服葡萄糖后2～4小时血糖急剧下降，有刺激性血糖过低症
在情绪激动时易发作，休息后消失。发作轻，少有恶化，早餐前不发作，典型发作时间为餐后2～4小时，延迟进食或禁食一餐不发作
正常
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器质性胰岛素分泌过多症(即胰岛细胞瘤)
低于正常(<2.8mmol/L)
低于正常(常<2.2mmol/L 甚至<1.7mmol/L)
①空腹血糖低于正常②曲线低平③口服葡萄糖后2～5小时血糖急剧降到极低水平
发作程度及频率逐渐加重，早正常餐前，上午2～8时常有发作，饭后2～8时亦可发作，延迟进食、禁食一餐、运动都可诱发
正常
肝源性低血糖症
低于正常(常<2.8mmol/L
低于正常(常<2.2mmol/L甚<1.7mmol/L)
①空腹血糖低于正常②曲线呈高平波峰③口服葡萄糖后4～7小时渐降至过低水平
发作程度及频率常进行性加重， 上午2～8时，早餐前最易发作，白天发作较少，延迟进食、禁食一餐，常可诱发
严重改变
【治疗说明】
肝原性低血糖症与肝病经过相平行，肝病改善可伴随低血糖的好转，故预后决定于肝病的性质。保肝治疗十分重要，应给病人用高碳水化合物饮食，最好在睡前或半夜加餐以免发生清晨低血糖。, 百拇医药