听神经瘤
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【概述】
颅内神经鞘瘤发生率约为全部脑瘤的10%，而听神经瘤发生率为颅内神经鞘瘤的90%以上，其绝大多数发生于该神经的前庭部分，少数可发生于该神经的耳蜗部分，我组240例中118例为男性占49.2%，女性略多于男性，这与国外的统计及我国北京地区的统计相似。多见于成人，患者年龄介于17～79岁之间，平均年龄为39.8岁。听神经瘤还可双侧同时发生，其数较少，其余病例左右两侧几乎平均分布。
【临床表现】
听神经瘤的病程很长，自发病到住院治疗平均期限为3.6～4.9年，症状存在的时间可自数月至十余年不等，听神经瘤引起桥小脑角征群，包括听神经前庭支及耳蜗支的功能障碍，各邻近颅神经的刺激或麻痹症状，小脑症状，脑干症状(包括各长传导束的功能障碍)，颅内压增高症状等。但本病的首发症状几乎都是听神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋，由于本病的头昏，眩晕都不剧烈，也不伴有恶心、呕吐，常为病人所忽视，根据我组240例统计，前庭功能障碍占100%，三叉神经感觉减退占82.1%，患侧小脑功能障碍占77.1%，而全聋患者仅72.1%。
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听神经瘤从早期症状到出现其他症状常需数年，Cnshing对听神经瘤的症状作了较详细的描述，其症状出现的程序为：①耳蜗及前庭神经的症状；②小脑性共济运动失调，动作不协调；③邻近颅神经受损症状，如病例面肌抽搐、面部感觉减退、周围性面瘫等：④颅内压增高症状；⑤晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小脑性危象，呼吸困难等。典型的听神经瘤病人如外侧型症状发展的程序如上所述，不典型的病人如内侧型常不符合。
根据肿瘤的大小及其相应的临床表现可将瘤的发展过程分为四期：
第一期：肿瘤很小，直径<1cm，有的仅位于内耳道内，仅有听神经受损的表现，一般病人都去耳科就诊。
第二期：肿瘤不大，直径<3cm，除听神经症状外出现邻近颅神经症状(如三叉神经和面神经症状)及小脑功能障碍，但无颅内压增高，脑脊液内蛋白含量轻度增高，内听道有扩大。
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第四期：肿瘤很大，病情发展已到晚期，阻塞性脑积水严重，脑干受损亦很明显，有甚至有意识障碍甚至意识不清，并可有角弓反张样强直性发作。
将听神经瘤的病程分为上述四期对于估计预后，制订手术方案及比较各种治疗的效果有一定帮助，但由于肿瘤的部位差异，生长速度不同，这两者间的关系并不完全如此，故这一分期仅作一般参考。
【病理说明】
听神经瘤是一包膜完整的良性肿瘤，表面大多光滑，有时可呈结节状，其形状与大小取决于肿瘤的生长时间，近年由于CT、磁共振等成像技术的应用，使肿瘤的诊断趋向早期发现，然而目前在临床确诊时，体积大多超过2.5cm。大者可占据整个一侧后颅窝，并向上伸至小脑幕裂孔之上，下达枕大孔的边缘，内侧可跨越桥脑的前面而到达对侧，肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆，易于钳取，但有的瘤质较为坚韧。瘤组织内常有大小不等的囊肿，体积自数mm至数cm直径不等，内含有淡黄色透明囊液，有时可有纤维蛋白凝块，瘤与小脑邻接处粘着较紧，但一般均不侵犯小脑实质，分界很清楚。由于肿瘤的生长方式是起源于蛛网膜外，随着肿瘤的逐渐增大，使肿瘤的表面覆盖一层蛛网膜，有时包裹着一定数量的脑脊液，初看似乎象一蛛网膜囊肿，在这一生长过程中，使与听神经前庭支伴行的耳蜗支及面神经就位于肿瘤包膜和蛛网膜的夹层中。
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听神经与肿瘤的形态位置有三种类型。I型：听神经的主干一离开脑干就分裂成若干分支进入肿瘤，无法鉴别耳蜗和前庭神经，即瘤与听神经已完全融合，占听神经瘤的50%。Ⅱ型：听神经的耳蜗支和前庭支在其离开脑干时，在桥池内能清楚识别，前庭支行经短距离后伸入肿瘤。耳蜗支在桥脑表面和瘤间继续行数mm后在瘤表面呈扇形散开并融合于肿瘤中，该型占听神经瘤的40%。Ⅲ型：听神经在出脑干处，在桥延沟能适当显露，与面神经平行经肿瘤走向内耳孔，80%沿肿瘤下侧行走，20%沿喙侧或前面行走，两神经伴行，在游离听神经时可见有分支进入肿瘤即为听神经的前庭支，该型占听神经瘤的10%。
面神经的形态：在脑干始端呈实质性束带，位于脑干和内耳道间可呈实质性束带或分裂成散发纤维束，在内耳道口又呈实质性束带。面神经沿肿瘤表面四个主要部位的行径分别为：前侧(嘴例)或前上侧、前下侧为71%，上侧为10%，下侧12%，后侧(面对手术者)7%。
肿瘤的血供来源于颈外动脉系统和椎动脉系统，因肿瘤原发位置多在蛛网膜外，由此在相当多的病例中，肿瘤主要血供来自颈外动脉系统，包括咽升动脉和脑膜中动脉，这些动脉的分支在脑膜血管间广泛吻合，通过内耳道口硬脑膜与肿瘤包膜间大量的血管交通形成密度不等的动脉丛，术中在不累及面神经、听神经的前提下，电灼阻断硬脑膜上的供血动脉可减少切除肿瘤时的出血。椎动脉系统的供血动脉主要是小脑前下动脉。该动脉自基底动脉的下1/3段侧面分出。此外，从基底动脉分出的桥脑动脉、小脑上动脉、内听动脉及由推动脉分出的小脑后下动脉等，也都可有分支供应肿瘤，在与小脑相接触的表面亦可接受来自小脑表面动脉的血供，肿瘤的主要静脉回流通过岩静脉进入岩小窦。
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组织学上肿瘤可以分为神经鞘瘤，也可以为神经纤维瘤，肿瘤常可有脂肪样变或粘液样变。但恶性变在听神经瘤中尚未见到。在多发性神经纤维瘤中虽然周围神经上的神经纤维瘤可以发生恶性变，但在颅内或椎管内的神经瘤则大都保持良性，这也是此瘤的特征之一。
【诊断说明】
听神经瘤的诊断关键在于早期(第一、二期)如能在这时确立诊断，及时手术，则全切除的可能性大，术中保存面神经的机会多，手术的危险性小，但是这时候的症状不重，体征不多，确诊是有困难的。为了能早期诊断，有关医师必须有高度的警惕性与责任感，对成年人的不明原因的耳鸣，伴有进行性听力减退者，应予充分重视切勿轻易排除听神经瘤的可能，应需进行下例一系列的检查。
(一)听力试验 可区别耳聋是传导性的还是感音性的。传导性耳聋的气导<骨导，感音性耳聋则气导>骨导，以音又作骨导比较试验(Weber)，传导性耳聋音偏患侧，感音性耳聋音偏健侧，另电侧听机检查更为准确，对听神经瘤的早期诊断具有较大价值，可获得以下特征：①患者的听力减退符合神经性感音性耳聋。②双耳交替音响平衡试验没有复聪现象，复聪现象是区别感音性耳聋中耳蜗器官疾病还是听神经病变的一个重要方法。在耳蜗器官病变中(如美尼尔病：噪音性耳聋，耳蜗型耳硬化、迷路炎等)都有复聪现象，但在听神经病变中(如听神经病，听神经损伤)则均无复聪现象，因此复聪现象是鉴别耳蜗型感音性聋与神经性感音性聋的重要方法。
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(二)前庭功能试验 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，因此在病的早期采用冷热水(变温)试验(Calovictest)几乎都能发现患侧的前庭功能有损害的现象(反应完全消失或部分消失。)因此这是诊断听神经瘤的常用方法。前庭直流电刺激试验是另一种鉴别终器病变和神经病变的方法。当直流电刺激前庭系统时可引起平衡失调及眼球震颤。眼球震颤的块相总是指阴极一侧。如前庭终器被破坏，这种反应仍然存在，如周围神经元及前庭神经纤维破坏则直流电反应完全消失。因此这一方法可用来作早期诊断的区别听神经瘤与耳蜗病变。
(三)眼球震颤图描记 根据引起眼球震颤的病变部位的不同可以大致区分为①视觉性，②凝视性及③前庭性三种，各有其不同的特征，如能识别其特征当可有助于诊断。一种方法是用眼球震颤电图(ENG)，另一种方法是光电眼球震颤图，它是向一侧的凝视性眼球震颤与向对侧的自发性前庭性眼球震颤的复合性眼震颤。
(四)脑脊液检查 根据统计，97.2%的听神经瘤病人的脑脊液内蛋白含量是增高的，多数可达1～2g/L之间，个别病人可高达10g/L以上，因此早期病例测定脑脊液的蛋白含量也是确定诊断的常用方法。脑脊液内蛋白质含量不高说明肿瘤可能很小，还局限于内听道内，或根本不是听神经瘤。此外听神经瘤病人的脑脊液色泽大多无色透明，仅少数可略呈黄色，细胞数多数正常。有颅内压增高的病人，这项检查应慎重。
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(五)X线检查
1.头颅平片 听神经瘤在头颅平片上的主要表现是内听道的扩大及岩骨峭的破坏，大多数病例均可见。内听道可通过拍摄标准后前位、30°前后位、45°后前斜位及颏项位来显示，正常的内听道宽度为4～7mm，平均为5.5mm，两侧可有1～2mm的差异。超出这一差异具有诊断上的意义。肿瘤较大者还可以引起岩骨嵴的破坏，甚至形成骨缺损，破坏的边缘锐利而整齐，不涉及骨迷路，个别病例可见颈静脉孔的破坏。听神经瘤如引起颅内压增高者可兼有颅内压增高的X线表现。
2.CT检查 ①非增强检查，仅位于内耳道内的听神经瘤或侵入桥小脑角直径小于1cm的小肿瘤，可无异常发现，除非作岩骨的连续CT。肿瘤较大，则表现为圆形或分叶状低密度病灶，边界清楚，与岩骨后缘紧密相连，部分病例肿瘤呈等密度，边界不清，少数呈略高密度。77～95%内耳道呈锥形或漏斗状扩大，第四脑室受压变形向对侧移位或完全闭塞，梗阻上方脑室有不同程度扩大，病侧桥小脑角池多闭塞，偶可见残存部分扩大。②增强检查，肿瘤多有明显强化，强化区内常有大小不等的低密度区，代表囊变或坏死部分。低密度区有时扩大几乎占据整个肿瘤，仅周边发生强化，偶发生肿瘤内出血，并可见瘤壁内环状强化。CT可查出双侧听神经瘤。
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在作出听神经瘤诊断时应考虑与桥小脑角内的其他肿瘤区别，如脑膜瘤、上皮样囊肿、胶质瘤、桥小脑角内其他神经瘤以及与桥小脑角其他病变相区别，如血管畸形、动脉瘤、蛛网膜囊肿等。因听神经瘤的早期有眩晕，头昏，应与内耳眩晕病、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相区别。听神经瘤引起的耳聋应与耳硬化症、药物性耳聋等相鉴别。
【治疗说明】
听神经瘤为良性肿瘤，治疗原则应为手术全切除，可以获得根治，但有时由于病人的体质条件、肿瘤解剖上的关系等原因不能做到全切除，面神经、听神经的功能不能保留，甚至可危及生命。近年来由于显微神经外科技术的应用和提高了对肿瘤的早期诊断，使我们大大提高了肿瘤的全切除率，面神经功能的保留率，降低了手术死亡率。
当肿瘤仅局限于内耳道内，在听力检查完好时，可采用经颞入路(TT)切除听道内肿瘤；在听力丧失时采用经迷路入路(TL)切除肿瘤，如肿瘤已位于桥小脑角，可以通过单侧枕下(SO)经内耳道(TM)入路全切肿瘤。
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本组对240例直径>3cm的听神经瘤进行了手术治疗其中159例用肉眼进行手术，81例使用手术显微镜。肉眼组的肿瘤全切除率83.6%，死亡率为6.3%，显微组均获肿瘤全切除，无死亡。显微组中70例(86.4%)面神经获解剖保留，53例(65.4%)功能保留，16例(19.8%)保留听力，167例面神经离断的病人中81例进行了面副神经吻合，95.1%吻合成功5例而神经离断而残端长度足够者行颅内面神经端端吻合面肌功能均获恢复。全组141例有随访(0.5～19年)，60.3%恢复工作(均属肿瘤全切除病人)。根据以上结果，在治疗听神经瘤病人中、全切除可作为首选方法，病人年龄大对全切除的影响也日趋减少，但仍有一部分病人因肿瘤体积较大，部位过于靠近内侧，与脑干粘连紧密难分，伴有其他器官的严重疾患，则不勉强作全切除而改作次全切除，这种手术虽不够彻底，但仍有较大部分病人可得到长期缓解，以后症状复发时可再次手术，且仍有全切除的可能。
早期病人由于肿瘤较小，手术时能保留面神经的机会较多，然而对处于第3、4期的肿瘤切除时保留面神经功能仍是一个需继续探索提高的难题。同时应该指出，面神经、听神经的功能保留是以争取肿瘤全切除为前提，这是手术的原则，决不可因保留面神经而放松对肿瘤全切除的要求。
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在听神经瘤患者中提高对面、听神经的功能保留率必须要注意到以下几个因素：
(一)小脑外侧部分切除的指征 在157例(65.4%)中，切除肿瘤前，先将小脑外1/4切除以利显露，其中肉眼组占83.6%，显微组占16.4%，切除的指征是：①放出脑室及脑池中的脑脊液后术野压力仍未下降。②肿瘤位置较靠内侧。自采用显微手术后，切除小脑组织的次数有所下降，在显露较差的场合过渡牵拉会引起小脑内出血，肉眼组中造成1例死亡，从本组不完整的观察资料看，切除小脑半球外1/4并不引起术后小脑功能障碍。
(二)肿瘤的血供处理 由于肿瘤巨大，在切除肿瘤时，必须确定进入肿瘤的血管是否还向脑干供血。有些脑干的供血动脉常呈"Y"形，有分支供应肿瘤，因此手术时尽可能保留所有血管，如果必须切断，切断部位只限于进入并紧邻瘤组织处，本组未见小脑前，后下动脉损伤与血栓形成，可能与采用这一原则有关。
(三)肿瘤表面蛛网膜的处理 为了避免对脑干的损伤，在切除肿瘤时，解剖操作应严格限在肿瘤与脑干间的界面。要保留面神经还必需注意保留表面蛛网膜的完整，因面神经、听神经位于肿瘤包膜及表面蛛网膜的夹层中，如在蛛网膜外分离，一则不易寻找，或在分离蛛网膜时所用的力量常导致面神经断裂，为此，在肿瘤一开始显露时，就应将蛛网膜显露好，并且一直注意界面，所有分离面，听神经的操作必须在此界面进行。
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(四)术中面神经的处理 要做好这一点，首先必须对面神经的形态、位置和行径要清楚了解。识别面神经仔细电刺激是必不可少的，特别当面神经分叉为众多纤维时。主要神经束一旦定位，沿纤维走向解剖肿瘤囊时，应极为小心，如纤维不易与瘤囊分离，最好在此部位留下薄片瘤壁。据文献报导采取此法在过去的12年内未见肿瘤复发。由于肿瘤巨大，寻及面神经中间行径甚难。故必须从面神经三角区寻找面神经的脑干始端，或在面神经由内耳道前上方进入面神经管处寻及沿其分离显露。内耳道内的瘤块应尽量用磨钻将内耳道磨开，在直视下予以切除，这样不易损伤内耳道内的面神经。磨开内耳道后壁不应超过横嵴，以免损伤后半规管和前庭导管，这些结构的撕裂会引起永久性听力和前庭功能丧失。
(五)影响保留面神经的因素
1.肿瘤的性质 巨大、质硬、包膜菲薄和血供丰富的肿瘤，手术时容易导致面神经损伤，其中尤以血供的影响最大，血供丰富的肿瘤手术时出血较多，血液布满术野，神经的行径不易辨认，操作时易被误伤。
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2.神经被肿瘤牵伸的长度，面神经未被显著拉长，长度小于3cm者容易保留，本组中有17例，面神经长度小于3cm，均获解剖保留与功能保留，而其长于3cm的病例解剖保留82.8%，功能保留56.3%。
3.术前面神经的麻痹程度 术前已有面瘫的9例中，仅3例面神经得以解剖保留，无一例有功能恢复，实际上术前有明显面瘫的病人，其面神经已被肿瘤推压成薄片，外观尤如一条纤维带，手术游离神经时会导致神经离断或将神经轴突损伤。
(六)面神经解剖保留后的功能恢复 本组53例面神经功能保留的病人中，绝大多数在术后近期有显著面瘫，部分病人在数日或数周后肌张力有不同程度的恢复，明显的面肌随意运动至少在术后3个月才开始出现，一例开始手术后一年，由于面神经功能开始恢复的时间有时较迟，对面神经已解剖保留的患者术后进行面瘫的修复性手术之前，应耐心观察，不宜过早施行面副、面膈、面舌下神经等替代性整复手术。
(七)面神经断裂后重建 可分为两种，一种是术中重建，另一种是术后重建。
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术中重建可有两种情况，一种是面神经在内耳道端和脑干端保留完好而中间断裂，本显微组有9例面神经离断的患者中，有5例神经残端长度足够，均采用颅内端端吻合的技术，都用单股0-11的尼龙线缝合1至2针，面神经功能均获恢复，表情随意运动分别在3、3、4、6、7个月时开始出现，并都达到优良程度。另一种是面神经脑干侧残端保留至少3mm能进行颅内、颞骨内移植，在面神经中枢残端于脑干处准备好后，通过切开乳突，打开面神经管，显露面神经周围(乳突)段，从自体腓肠神经获取5cm移植神经与面神经中枢端吻合，另一端经Trautmans三角区硬膜裂口拉出，再与切断的面神经远端吻合，每个吻合用0-10尼龙线缝一针，用此新技术处理5例，术后4～12月功能恢复达优良，似乎该手术优于其他重建方法。
术后重建，主要是采用面副神经吻合，本组167例面神经离断的病人中81例行面副神经吻合。患者常在肿瘤切除后1个月内施行，77例(95.1%)吻合成功，即自主提肩时出现面部表情肌抽动，瘫痪侧面肌张力有所增加，面容较前对称，眼睑闭合较紧，此现象常在术后3个月左右出现，少数文化水平较高的病人通过锻练，面部表情动作也能获得较好的恢复。术后重建时间选择，对已确定面神经未解剖保留患者，一般在术后1月内施行面副神经吻
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术后由于面瘫、眼睑闭合不全、部分角膜及巩膜暴露干燥，可引起眼部感染和角膜炎，应用金霉素眼膏将患眼封住，并加用眼罩保护；如术后三叉神经功能亦有障碍，角膜失去感觉、营养性角膜溃疡极易形成，足以导致患眼的眼内感染而失明，应尽早作眼睑缝合，待三叉神经与面神经功能部分恢复后才可拆开。
听神经瘤术后有时由于后组颅神经及脑干功能受到影响，可出现暂时的吞咽困难，咽喉及咳嗽反射消失等情况，极易引起吸入性肺炎和窒息，因此术后1～2天内应禁食，如此后仍未恢复，应给于鼻饲、鼓励病人咳嗽，以保持呼吸道通畅，如术后病人虚弱，意识不清，或不能自行咳痰者，为防止呼吸道的阻塞，应作气管切开。
术中对耳蜗神经的保留也一样必须对前庭、耳蜗神经的形态、位置及行径要有所了解。听神经瘤切除时，保留听神经几乎不能与保留面神经相比，涉及到很多需要仔细考虑的解剖因素和不同致病因素，只要肿瘤没有浸润听神经主干，沿神经至脑干的行径寻找终能成功。在术前无残留听力的患者中，听神经无保留价值。本组显微组中在术前仍有听力残留的23例中，有15例听力有不同程度的保留。在这些病例中，手术时见听神经形态比较完整，其行径与面神经相同，在内耳道口或面神经三角区寻到面神经后，就要注意伴行的听神经，面神经与听神经外观无明显区别，如见一束神经有分支穿入肿瘤则多为听神经，因位于肿瘤包膜与蛛网膜间，只要严格地在其间隙操作，大部分容易与肿瘤分离，只有穿入肿瘤内的一小部分需予切断。
双侧听神经瘤约占听神经瘤总数的1～2%，多数是神经纤维瘤病的一种或部分表现。病人除有双侧听神经瘤外，常伴有皮肤、皮下组织、周围神经及脊髓的多发性神经纤维瘤结节。并常伴有骨骼的先天畸形或缺失，皮肤上常有明显的棕黑色斑，称为"咖啡斑"，有时还伴有脑膜瘤、胶质瘤等，手术治疗的效果很差，只在影响病人生命时才可考虑手术。手术中必须保持一侧的面神经功能正常，否则，因双侧永久性面瘫将是正常生活的巨大障碍。, 百拇医药
颅内神经鞘瘤发生率约为全部脑瘤的10%，而听神经瘤发生率为颅内神经鞘瘤的90%以上，其绝大多数发生于该神经的前庭部分，少数可发生于该神经的耳蜗部分，我组240例中118例为男性占49.2%，女性略多于男性，这与国外的统计及我国北京地区的统计相似。多见于成人，患者年龄介于17～79岁之间，平均年龄为39.8岁。听神经瘤还可双侧同时发生，其数较少，其余病例左右两侧几乎平均分布。
【临床表现】
听神经瘤的病程很长，自发病到住院治疗平均期限为3.6～4.9年，症状存在的时间可自数月至十余年不等，听神经瘤引起桥小脑角征群，包括听神经前庭支及耳蜗支的功能障碍，各邻近颅神经的刺激或麻痹症状，小脑症状，脑干症状(包括各长传导束的功能障碍)，颅内压增高症状等。但本病的首发症状几乎都是听神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋，由于本病的头昏，眩晕都不剧烈，也不伴有恶心、呕吐，常为病人所忽视，根据我组240例统计，前庭功能障碍占100%，三叉神经感觉减退占82.1%，患侧小脑功能障碍占77.1%，而全聋患者仅72.1%。
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听神经瘤从早期症状到出现其他症状常需数年，Cnshing对听神经瘤的症状作了较详细的描述，其症状出现的程序为：①耳蜗及前庭神经的症状；②小脑性共济运动失调，动作不协调；③邻近颅神经受损症状，如病例面肌抽搐、面部感觉减退、周围性面瘫等：④颅内压增高症状；⑤晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小脑性危象，呼吸困难等。典型的听神经瘤病人如外侧型症状发展的程序如上所述，不典型的病人如内侧型常不符合。
根据肿瘤的大小及其相应的临床表现可将瘤的发展过程分为四期：
第一期：肿瘤很小，直径<1cm，有的仅位于内耳道内，仅有听神经受损的表现，一般病人都去耳科就诊。
第二期：肿瘤不大，直径<3cm，除听神经症状外出现邻近颅神经症状(如三叉神经和面神经症状)及小脑功能障碍，但无颅内压增高，脑脊液内蛋白含量轻度增高，内听道有扩大。
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第四期：肿瘤很大，病情发展已到晚期，阻塞性脑积水严重，脑干受损亦很明显，有甚至有意识障碍甚至意识不清，并可有角弓反张样强直性发作。
将听神经瘤的病程分为上述四期对于估计预后，制订手术方案及比较各种治疗的效果有一定帮助，但由于肿瘤的部位差异，生长速度不同，这两者间的关系并不完全如此，故这一分期仅作一般参考。
【病理说明】
听神经瘤是一包膜完整的良性肿瘤，表面大多光滑，有时可呈结节状，其形状与大小取决于肿瘤的生长时间，近年由于CT、磁共振等成像技术的应用，使肿瘤的诊断趋向早期发现，然而目前在临床确诊时，体积大多超过2.5cm。大者可占据整个一侧后颅窝，并向上伸至小脑幕裂孔之上，下达枕大孔的边缘，内侧可跨越桥脑的前面而到达对侧，肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆，易于钳取，但有的瘤质较为坚韧。瘤组织内常有大小不等的囊肿，体积自数mm至数cm直径不等，内含有淡黄色透明囊液，有时可有纤维蛋白凝块，瘤与小脑邻接处粘着较紧，但一般均不侵犯小脑实质，分界很清楚。由于肿瘤的生长方式是起源于蛛网膜外，随着肿瘤的逐渐增大，使肿瘤的表面覆盖一层蛛网膜，有时包裹着一定数量的脑脊液，初看似乎象一蛛网膜囊肿，在这一生长过程中，使与听神经前庭支伴行的耳蜗支及面神经就位于肿瘤包膜和蛛网膜的夹层中。
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听神经与肿瘤的形态位置有三种类型。I型：听神经的主干一离开脑干就分裂成若干分支进入肿瘤，无法鉴别耳蜗和前庭神经，即瘤与听神经已完全融合，占听神经瘤的50%。Ⅱ型：听神经的耳蜗支和前庭支在其离开脑干时，在桥池内能清楚识别，前庭支行经短距离后伸入肿瘤。耳蜗支在桥脑表面和瘤间继续行数mm后在瘤表面呈扇形散开并融合于肿瘤中，该型占听神经瘤的40%。Ⅲ型：听神经在出脑干处，在桥延沟能适当显露，与面神经平行经肿瘤走向内耳孔，80%沿肿瘤下侧行走，20%沿喙侧或前面行走，两神经伴行，在游离听神经时可见有分支进入肿瘤即为听神经的前庭支，该型占听神经瘤的10%。
面神经的形态：在脑干始端呈实质性束带，位于脑干和内耳道间可呈实质性束带或分裂成散发纤维束，在内耳道口又呈实质性束带。面神经沿肿瘤表面四个主要部位的行径分别为：前侧(嘴例)或前上侧、前下侧为71%，上侧为10%，下侧12%，后侧(面对手术者)7%。
肿瘤的血供来源于颈外动脉系统和椎动脉系统，因肿瘤原发位置多在蛛网膜外，由此在相当多的病例中，肿瘤主要血供来自颈外动脉系统，包括咽升动脉和脑膜中动脉，这些动脉的分支在脑膜血管间广泛吻合，通过内耳道口硬脑膜与肿瘤包膜间大量的血管交通形成密度不等的动脉丛，术中在不累及面神经、听神经的前提下，电灼阻断硬脑膜上的供血动脉可减少切除肿瘤时的出血。椎动脉系统的供血动脉主要是小脑前下动脉。该动脉自基底动脉的下1/3段侧面分出。此外，从基底动脉分出的桥脑动脉、小脑上动脉、内听动脉及由推动脉分出的小脑后下动脉等，也都可有分支供应肿瘤，在与小脑相接触的表面亦可接受来自小脑表面动脉的血供，肿瘤的主要静脉回流通过岩静脉进入岩小窦。
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组织学上肿瘤可以分为神经鞘瘤，也可以为神经纤维瘤，肿瘤常可有脂肪样变或粘液样变。但恶性变在听神经瘤中尚未见到。在多发性神经纤维瘤中虽然周围神经上的神经纤维瘤可以发生恶性变，但在颅内或椎管内的神经瘤则大都保持良性，这也是此瘤的特征之一。
【诊断说明】
听神经瘤的诊断关键在于早期(第一、二期)如能在这时确立诊断，及时手术，则全切除的可能性大，术中保存面神经的机会多，手术的危险性小，但是这时候的症状不重，体征不多，确诊是有困难的。为了能早期诊断，有关医师必须有高度的警惕性与责任感，对成年人的不明原因的耳鸣，伴有进行性听力减退者，应予充分重视切勿轻易排除听神经瘤的可能，应需进行下例一系列的检查。
(一)听力试验 可区别耳聋是传导性的还是感音性的。传导性耳聋的气导<骨导，感音性耳聋则气导>骨导，以音又作骨导比较试验(Weber)，传导性耳聋音偏患侧，感音性耳聋音偏健侧，另电侧听机检查更为准确，对听神经瘤的早期诊断具有较大价值，可获得以下特征：①患者的听力减退符合神经性感音性耳聋。②双耳交替音响平衡试验没有复聪现象，复聪现象是区别感音性耳聋中耳蜗器官疾病还是听神经病变的一个重要方法。在耳蜗器官病变中(如美尼尔病：噪音性耳聋，耳蜗型耳硬化、迷路炎等)都有复聪现象，但在听神经病变中(如听神经病，听神经损伤)则均无复聪现象，因此复聪现象是鉴别耳蜗型感音性聋与神经性感音性聋的重要方法。
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(二)前庭功能试验 听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，因此在病的早期采用冷热水(变温)试验(Calovictest)几乎都能发现患侧的前庭功能有损害的现象(反应完全消失或部分消失。)因此这是诊断听神经瘤的常用方法。前庭直流电刺激试验是另一种鉴别终器病变和神经病变的方法。当直流电刺激前庭系统时可引起平衡失调及眼球震颤。眼球震颤的块相总是指阴极一侧。如前庭终器被破坏，这种反应仍然存在，如周围神经元及前庭神经纤维破坏则直流电反应完全消失。因此这一方法可用来作早期诊断的区别听神经瘤与耳蜗病变。
(三)眼球震颤图描记 根据引起眼球震颤的病变部位的不同可以大致区分为①视觉性，②凝视性及③前庭性三种，各有其不同的特征，如能识别其特征当可有助于诊断。一种方法是用眼球震颤电图(ENG)，另一种方法是光电眼球震颤图，它是向一侧的凝视性眼球震颤与向对侧的自发性前庭性眼球震颤的复合性眼震颤。
(四)脑脊液检查 根据统计，97.2%的听神经瘤病人的脑脊液内蛋白含量是增高的，多数可达1～2g/L之间，个别病人可高达10g/L以上，因此早期病例测定脑脊液的蛋白含量也是确定诊断的常用方法。脑脊液内蛋白质含量不高说明肿瘤可能很小，还局限于内听道内，或根本不是听神经瘤。此外听神经瘤病人的脑脊液色泽大多无色透明，仅少数可略呈黄色，细胞数多数正常。有颅内压增高的病人，这项检查应慎重。
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(五)X线检查
1.头颅平片 听神经瘤在头颅平片上的主要表现是内听道的扩大及岩骨峭的破坏，大多数病例均可见。内听道可通过拍摄标准后前位、30°前后位、45°后前斜位及颏项位来显示，正常的内听道宽度为4～7mm，平均为5.5mm，两侧可有1～2mm的差异。超出这一差异具有诊断上的意义。肿瘤较大者还可以引起岩骨嵴的破坏，甚至形成骨缺损，破坏的边缘锐利而整齐，不涉及骨迷路，个别病例可见颈静脉孔的破坏。听神经瘤如引起颅内压增高者可兼有颅内压增高的X线表现。
2.CT检查 ①非增强检查，仅位于内耳道内的听神经瘤或侵入桥小脑角直径小于1cm的小肿瘤，可无异常发现，除非作岩骨的连续CT。肿瘤较大，则表现为圆形或分叶状低密度病灶，边界清楚，与岩骨后缘紧密相连，部分病例肿瘤呈等密度，边界不清，少数呈略高密度。77～95%内耳道呈锥形或漏斗状扩大，第四脑室受压变形向对侧移位或完全闭塞，梗阻上方脑室有不同程度扩大，病侧桥小脑角池多闭塞，偶可见残存部分扩大。②增强检查，肿瘤多有明显强化，强化区内常有大小不等的低密度区，代表囊变或坏死部分。低密度区有时扩大几乎占据整个肿瘤，仅周边发生强化，偶发生肿瘤内出血，并可见瘤壁内环状强化。CT可查出双侧听神经瘤。
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在作出听神经瘤诊断时应考虑与桥小脑角内的其他肿瘤区别，如脑膜瘤、上皮样囊肿、胶质瘤、桥小脑角内其他神经瘤以及与桥小脑角其他病变相区别，如血管畸形、动脉瘤、蛛网膜囊肿等。因听神经瘤的早期有眩晕，头昏，应与内耳眩晕病、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相区别。听神经瘤引起的耳聋应与耳硬化症、药物性耳聋等相鉴别。
【治疗说明】
听神经瘤为良性肿瘤，治疗原则应为手术全切除，可以获得根治，但有时由于病人的体质条件、肿瘤解剖上的关系等原因不能做到全切除，面神经、听神经的功能不能保留，甚至可危及生命。近年来由于显微神经外科技术的应用和提高了对肿瘤的早期诊断，使我们大大提高了肿瘤的全切除率，面神经功能的保留率，降低了手术死亡率。
当肿瘤仅局限于内耳道内，在听力检查完好时，可采用经颞入路(TT)切除听道内肿瘤；在听力丧失时采用经迷路入路(TL)切除肿瘤，如肿瘤已位于桥小脑角，可以通过单侧枕下(SO)经内耳道(TM)入路全切肿瘤。
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本组对240例直径>3cm的听神经瘤进行了手术治疗其中159例用肉眼进行手术，81例使用手术显微镜。肉眼组的肿瘤全切除率83.6%，死亡率为6.3%，显微组均获肿瘤全切除，无死亡。显微组中70例(86.4%)面神经获解剖保留，53例(65.4%)功能保留，16例(19.8%)保留听力，167例面神经离断的病人中81例进行了面副神经吻合，95.1%吻合成功5例而神经离断而残端长度足够者行颅内面神经端端吻合面肌功能均获恢复。全组141例有随访(0.5～19年)，60.3%恢复工作(均属肿瘤全切除病人)。根据以上结果，在治疗听神经瘤病人中、全切除可作为首选方法，病人年龄大对全切除的影响也日趋减少，但仍有一部分病人因肿瘤体积较大，部位过于靠近内侧，与脑干粘连紧密难分，伴有其他器官的严重疾患，则不勉强作全切除而改作次全切除，这种手术虽不够彻底，但仍有较大部分病人可得到长期缓解，以后症状复发时可再次手术，且仍有全切除的可能。
早期病人由于肿瘤较小，手术时能保留面神经的机会较多，然而对处于第3、4期的肿瘤切除时保留面神经功能仍是一个需继续探索提高的难题。同时应该指出，面神经、听神经的功能保留是以争取肿瘤全切除为前提，这是手术的原则，决不可因保留面神经而放松对肿瘤全切除的要求。
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在听神经瘤患者中提高对面、听神经的功能保留率必须要注意到以下几个因素：
(一)小脑外侧部分切除的指征 在157例(65.4%)中，切除肿瘤前，先将小脑外1/4切除以利显露，其中肉眼组占83.6%，显微组占16.4%，切除的指征是：①放出脑室及脑池中的脑脊液后术野压力仍未下降。②肿瘤位置较靠内侧。自采用显微手术后，切除小脑组织的次数有所下降，在显露较差的场合过渡牵拉会引起小脑内出血，肉眼组中造成1例死亡，从本组不完整的观察资料看，切除小脑半球外1/4并不引起术后小脑功能障碍。
(二)肿瘤的血供处理 由于肿瘤巨大，在切除肿瘤时，必须确定进入肿瘤的血管是否还向脑干供血。有些脑干的供血动脉常呈"Y"形，有分支供应肿瘤，因此手术时尽可能保留所有血管，如果必须切断，切断部位只限于进入并紧邻瘤组织处，本组未见小脑前，后下动脉损伤与血栓形成，可能与采用这一原则有关。
(三)肿瘤表面蛛网膜的处理 为了避免对脑干的损伤，在切除肿瘤时，解剖操作应严格限在肿瘤与脑干间的界面。要保留面神经还必需注意保留表面蛛网膜的完整，因面神经、听神经位于肿瘤包膜及表面蛛网膜的夹层中，如在蛛网膜外分离，一则不易寻找，或在分离蛛网膜时所用的力量常导致面神经断裂，为此，在肿瘤一开始显露时，就应将蛛网膜显露好，并且一直注意界面，所有分离面，听神经的操作必须在此界面进行。
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(四)术中面神经的处理 要做好这一点，首先必须对面神经的形态、位置和行径要清楚了解。识别面神经仔细电刺激是必不可少的，特别当面神经分叉为众多纤维时。主要神经束一旦定位，沿纤维走向解剖肿瘤囊时，应极为小心，如纤维不易与瘤囊分离，最好在此部位留下薄片瘤壁。据文献报导采取此法在过去的12年内未见肿瘤复发。由于肿瘤巨大，寻及面神经中间行径甚难。故必须从面神经三角区寻找面神经的脑干始端，或在面神经由内耳道前上方进入面神经管处寻及沿其分离显露。内耳道内的瘤块应尽量用磨钻将内耳道磨开，在直视下予以切除，这样不易损伤内耳道内的面神经。磨开内耳道后壁不应超过横嵴，以免损伤后半规管和前庭导管，这些结构的撕裂会引起永久性听力和前庭功能丧失。
(五)影响保留面神经的因素
1.肿瘤的性质 巨大、质硬、包膜菲薄和血供丰富的肿瘤，手术时容易导致面神经损伤，其中尤以血供的影响最大，血供丰富的肿瘤手术时出血较多，血液布满术野，神经的行径不易辨认，操作时易被误伤。
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2.神经被肿瘤牵伸的长度，面神经未被显著拉长，长度小于3cm者容易保留，本组中有17例，面神经长度小于3cm，均获解剖保留与功能保留，而其长于3cm的病例解剖保留82.8%，功能保留56.3%。
3.术前面神经的麻痹程度 术前已有面瘫的9例中，仅3例面神经得以解剖保留，无一例有功能恢复，实际上术前有明显面瘫的病人，其面神经已被肿瘤推压成薄片，外观尤如一条纤维带，手术游离神经时会导致神经离断或将神经轴突损伤。
(六)面神经解剖保留后的功能恢复 本组53例面神经功能保留的病人中，绝大多数在术后近期有显著面瘫，部分病人在数日或数周后肌张力有不同程度的恢复，明显的面肌随意运动至少在术后3个月才开始出现，一例开始手术后一年，由于面神经功能开始恢复的时间有时较迟，对面神经已解剖保留的患者术后进行面瘫的修复性手术之前，应耐心观察，不宜过早施行面副、面膈、面舌下神经等替代性整复手术。
(七)面神经断裂后重建 可分为两种，一种是术中重建，另一种是术后重建。
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术中重建可有两种情况，一种是面神经在内耳道端和脑干端保留完好而中间断裂，本显微组有9例面神经离断的患者中，有5例神经残端长度足够，均采用颅内端端吻合的技术，都用单股0-11的尼龙线缝合1至2针，面神经功能均获恢复，表情随意运动分别在3、3、4、6、7个月时开始出现，并都达到优良程度。另一种是面神经脑干侧残端保留至少3mm能进行颅内、颞骨内移植，在面神经中枢残端于脑干处准备好后，通过切开乳突，打开面神经管，显露面神经周围(乳突)段，从自体腓肠神经获取5cm移植神经与面神经中枢端吻合，另一端经Trautmans三角区硬膜裂口拉出，再与切断的面神经远端吻合，每个吻合用0-10尼龙线缝一针，用此新技术处理5例，术后4～12月功能恢复达优良，似乎该手术优于其他重建方法。
术后重建，主要是采用面副神经吻合，本组167例面神经离断的病人中81例行面副神经吻合。患者常在肿瘤切除后1个月内施行，77例(95.1%)吻合成功，即自主提肩时出现面部表情肌抽动，瘫痪侧面肌张力有所增加，面容较前对称，眼睑闭合较紧，此现象常在术后3个月左右出现，少数文化水平较高的病人通过锻练，面部表情动作也能获得较好的恢复。术后重建时间选择，对已确定面神经未解剖保留患者，一般在术后1月内施行面副神经吻
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术后由于面瘫、眼睑闭合不全、部分角膜及巩膜暴露干燥，可引起眼部感染和角膜炎，应用金霉素眼膏将患眼封住，并加用眼罩保护；如术后三叉神经功能亦有障碍，角膜失去感觉、营养性角膜溃疡极易形成，足以导致患眼的眼内感染而失明，应尽早作眼睑缝合，待三叉神经与面神经功能部分恢复后才可拆开。
听神经瘤术后有时由于后组颅神经及脑干功能受到影响，可出现暂时的吞咽困难，咽喉及咳嗽反射消失等情况，极易引起吸入性肺炎和窒息，因此术后1～2天内应禁食，如此后仍未恢复，应给于鼻饲、鼓励病人咳嗽，以保持呼吸道通畅，如术后病人虚弱，意识不清，或不能自行咳痰者，为防止呼吸道的阻塞，应作气管切开。
术中对耳蜗神经的保留也一样必须对前庭、耳蜗神经的形态、位置及行径要有所了解。听神经瘤切除时，保留听神经几乎不能与保留面神经相比，涉及到很多需要仔细考虑的解剖因素和不同致病因素，只要肿瘤没有浸润听神经主干，沿神经至脑干的行径寻找终能成功。在术前无残留听力的患者中，听神经无保留价值。本组显微组中在术前仍有听力残留的23例中，有15例听力有不同程度的保留。在这些病例中，手术时见听神经形态比较完整，其行径与面神经相同，在内耳道口或面神经三角区寻到面神经后，就要注意伴行的听神经，面神经与听神经外观无明显区别，如见一束神经有分支穿入肿瘤则多为听神经，因位于肿瘤包膜与蛛网膜间，只要严格地在其间隙操作，大部分容易与肿瘤分离，只有穿入肿瘤内的一小部分需予切断。
双侧听神经瘤约占听神经瘤总数的1～2%，多数是神经纤维瘤病的一种或部分表现。病人除有双侧听神经瘤外，常伴有皮肤、皮下组织、周围神经及脊髓的多发性神经纤维瘤结节。并常伴有骨骼的先天畸形或缺失，皮肤上常有明显的棕黑色斑，称为"咖啡斑"，有时还伴有脑膜瘤、胶质瘤等，手术治疗的效果很差，只在影响病人生命时才可考虑手术。手术中必须保持一侧的面神经功能正常，否则，因双侧永久性面瘫将是正常生活的巨大障碍。, 百拇医药