髓母细胞瘤
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【概述】
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是小儿较常见的颅内肿瘤，发病率较高，Koos等报告占15%～20%，Rubinstein指出占25%。男性多于女性。Cuneo报告190例中男性占65.3%，本组共370例，占儿童颅内肿瘤的18.5%。其中男性占61.9%。发病率的高峰为6～8岁。
肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室，年龄较大组(13岁～15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆之增殖中心，而大龄者可由来源于小脑的外颗粒层细胞残余所致。有的病例可经枕骨大孔发展到上颈髓椎管(即枕大孔区肿瘤之"脑内下降型)。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等，有人统计发生中枢神经系统(脑和脊髓)转移者占12%～46%。
【临床表现】
因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，一般病程为4个月左右。
1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视乳头水肿，本组头痛占76.6%、呕吐为95%，视乳头水肿占72.1%，较小儿童常有颅缝裂开。
2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，走路不稳及站立摇幌，严重者坐亦不稳，R0mberg征阳性。脑瘤压迫延髓可有吞咽发呛。2/3的病例有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济运动障碍。本组有小脑体征者占88.3%。
3.其他 慢性小脑扁桃体疝可因刺激上颈神经而颈部抵抗或呈强迫头位。侵犯面丘可有外展及面神经麻痹，转移到脊髓可有截瘫等。
【辅助检查】
①颅骨X线平片：主要表现为颅缝分离和指压迹增加，肿瘤极少有钙化。②脑室造影：侧脑室对称扩大，第三脑室扩大，导水管向前屈折或导水管下部呈喇叭口样扩张。③CT.：可见小脑蚓部或第四脑室有稍高密度或等密度影，注药后可均匀增强，有的中心可有散在低密度区(即混杂密度)，CT检查不仅能定位，甚至可作定性时的参考(图33-9)。
【诊断说明】
凡10岁以下的儿童，出现无明显诱因的持续性头痛，头围增大迅速并有反复发作的呕吐伴有走路不稳等症状者，应高度怀疑髓母细胞瘤的可能。颅脑CT、MRI或脑室造影如发现为颅后窝中线部病变，更有助于诊断。
【治疗说明】
髓母细胞瘤的治疗主要是手术合并放射治疗及化学治疗。手术的目的在于尽量切除肿瘤，重建脑脊液循环通路，降低颅内压力，为术后放射治疗及其它治疗创造条件。放射治疗：是治疗此瘤的重要措施，可作全颅加全脊髓照射，剂量以每周8Gy为宜，总量最好能达到30Gy，然后对病变局部再照射10～15Gy。近来有人在照射后行脊髓X线造影随诊，如发现有病变，可在鞘内注射胶体198金治疗。髓母细胞瘤的预后不佳。1969年以前，治疗后的平均生存时间为0.9年。近年来，由于放射治疗及其它疗法的进展，5年生存率已提高至20～40%，少数有生存至10年以上者。有神经系统内种植性播散者，约95%发生于脊髓，仅5%种植于大脑。如条件许可可再次放射治疗或化疗。
【预后说明】
早年髓母细胞瘤预后极差，近十余年来随着术后充分的放疗，使其生存期已大大延长，Berry报告5年生存率为56%，10年生存率为43%。, http://www.100md.com
髓母细胞瘤(medulloblastoma)是小儿较常见的颅内肿瘤，发病率较高，Koos等报告占15%～20%，Rubinstein指出占25%。男性多于女性。Cuneo报告190例中男性占65.3%，本组共370例，占儿童颅内肿瘤的18.5%。其中男性占61.9%。发病率的高峰为6～8岁。
肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室，年龄较大组(13岁～15岁)少数位于小脑半球，有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆之增殖中心，而大龄者可由来源于小脑的外颗粒层细胞残余所致。有的病例可经枕骨大孔发展到上颈髓椎管(即枕大孔区肿瘤之"脑内下降型)。肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等，有人统计发生中枢神经系统(脑和脊髓)转移者占12%～46%。
【临床表现】
因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，一般病程为4个月左右。
1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视乳头水肿，本组头痛占76.6%、呕吐为95%，视乳头水肿占72.1%，较小儿童常有颅缝裂开。
2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调，走路不稳及站立摇幌，严重者坐亦不稳，R0mberg征阳性。脑瘤压迫延髓可有吞咽发呛。2/3的病例有肌张力及腱反射低下。有些病人有眼球震颤及肢体共济运动障碍。本组有小脑体征者占88.3%。
3.其他 慢性小脑扁桃体疝可因刺激上颈神经而颈部抵抗或呈强迫头位。侵犯面丘可有外展及面神经麻痹，转移到脊髓可有截瘫等。
【辅助检查】
①颅骨X线平片：主要表现为颅缝分离和指压迹增加，肿瘤极少有钙化。②脑室造影：侧脑室对称扩大，第三脑室扩大，导水管向前屈折或导水管下部呈喇叭口样扩张。③CT.：可见小脑蚓部或第四脑室有稍高密度或等密度影，注药后可均匀增强，有的中心可有散在低密度区(即混杂密度)，CT检查不仅能定位，甚至可作定性时的参考(图33-9)。
【诊断说明】
凡10岁以下的儿童，出现无明显诱因的持续性头痛，头围增大迅速并有反复发作的呕吐伴有走路不稳等症状者，应高度怀疑髓母细胞瘤的可能。颅脑CT、MRI或脑室造影如发现为颅后窝中线部病变，更有助于诊断。
【治疗说明】
髓母细胞瘤的治疗主要是手术合并放射治疗及化学治疗。手术的目的在于尽量切除肿瘤，重建脑脊液循环通路，降低颅内压力，为术后放射治疗及其它治疗创造条件。放射治疗：是治疗此瘤的重要措施，可作全颅加全脊髓照射，剂量以每周8Gy为宜，总量最好能达到30Gy，然后对病变局部再照射10～15Gy。近来有人在照射后行脊髓X线造影随诊，如发现有病变，可在鞘内注射胶体198金治疗。髓母细胞瘤的预后不佳。1969年以前，治疗后的平均生存时间为0.9年。近年来，由于放射治疗及其它疗法的进展，5年生存率已提高至20～40%，少数有生存至10年以上者。有神经系统内种植性播散者，约95%发生于脊髓，仅5%种植于大脑。如条件许可可再次放射治疗或化疗。
【预后说明】
早年髓母细胞瘤预后极差，近十余年来随着术后充分的放疗，使其生存期已大大延长，Berry报告5年生存率为56%，10年生存率为43%。, http://www.100md.com