松果体激素和疾病
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松果体腺(pineal gland)，位于脑部胼胝体后缘下面和四叠体上丘之间，起源于胚胎神经外胚层，人类松果体重约0.1～0.18g，外包有薄层结缔组织被膜，以柄附着于第三脑室后部，第三脑室一小部分伸入柄内形成松果体隐窝，被覆一层柱状细胞，为室管膜胶质细胞。松果体实质主要由松果体细胞和神经胶质细胞构成，缺乏血脑屏障，腺体有丰富的血管供应，供血动脉为大脑后动脉，静脉引流至大脑大静脉，松果体受颈上交感神经节发出的节后神经支配，神经末梢释放的去甲肾上腺素是调节腺体激素合成的递质。
【松果体激素】
(一)降黑素(melatonin)由松果体实质细胞主细胞从血循环中摄取色氨酸合成，如图示，其中5-羟色氨N-乙酰转移酶(SNAT)和羟-吲哚-O-甲基转移酶(HIOMT)是关键酶，其中SNAT是降黑素合成的限速酶，依赖去甲肾上腺素调节，降黑素合成分泌有昼夜节律变化，并与光照有关。降黑素可能首先分泌释放进入脑脊液，也有人认为主要通过静脉释放到周围循环。降黑素至肝后主要与硫酸盐结合，部分与葡萄糖醛酸结合后排出，小部分直接经肾排出。
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(二)8精氨酸加压催产素(8-arginine-vasotocinAVT) 是松果体方面的多肽激素，由松果体室管膜细胞分泌。
还有组织胺，多巴胺等。
松果体激素的功能：松果体与腺垂体存在拮抗关系，切除松果体可引起垂体肥大，MSH，FSH，LH，ACTH分泌增加，降黑素、8-精氨酸加压素催产素等松果体激素均有抗性腺作用；降黑素、5-羟色胺和5-羟吲哚乙酸对肾上腺皮质有抑制作用对肾上腺有抑制作用，摘除松果体，肾上腺皮质肥大，血浆醛固酮，促肾上腺皮质激素，皮质类固醇均升高。色氨酸色氨酸羟化酶5-羟色氨脱羧酶5-羟色胺5羟色胺乙酰转移酶/(SNAT)乙酰5-羟色胺羟吲哚甲转换酶/(HIOMI)降黑素→5羟吲哚乙酸醛→5羟吲哚乙酸
【松果体钙化】
钙化包括松果体钙化和肿瘤性钙化，钙化为颅脑放射图像有用定位标志，生理性钙化从幼年开始，最早为6岁半，松果体钙化出现过早<6岁半或大小超过1cm均被视为异常，在肿瘤和松果体钙化并存时，松果体钙化被吞灭或包绕提示肿瘤起源于松果体，被推移提示肿瘤起源松果体之外或向外生长，70%～80%的松果体区肿瘤尸检证实有钙化(肿瘤性钙化)。
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【松果体区肿瘤】
由于松果体的解剖关系，起源于松果体的肿瘤可侵犯邻近结构而邻近结构的肿瘤可侵犯或推移松果体，有时难以准确判断原发部位，故发生在松果体这一部位的肿瘤统称为松果体区肿瘤。该区肿瘤占颅内肿瘤1%左右，组织类型较多，常见肿瘤如表示：
(一)松果体区肿瘤分类(表15-29)
表15-29 松果体区肿瘤分类
(一)胚细胞瘤(germ cell tumors)
1.生殖细胞瘤(germinoma)
2.畸胎瘤(teratoma)
3.胚胎细胞癌
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4.绒癌
(二)松果体实质肿瘤
1.松果体细胞
(1)松果体细胞瘤(pineocytoma)
(2)松果体母细胞瘤(pineoblastoma)
(3)神经节神经胶质瘤和化学感受组织瘤(gangliioma andchemodetectoma)
(4)混合性
2.神经胶质瘤
(1)星形细胞瘤(astrocytoma)
(2)室管膜细胞瘤(ependynoma)
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(3)混合性及其他少见神经胶质瘤
(三)邻近组织肿瘤
1.脑膜瘤；
2.血管外皮细胞瘤
3.三脑室后部与胼胝体压部的肿瘤
(四)具有神经外科重要性的非肿瘤情况
(1)松果体退行性囊肿
(2)蛛网膜囊肿
(3)海绵状血管瘤
松果体区域最常见的肿瘤是生殖细胞瘤，松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。
(二)【临床表现】
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1.脑积水与颅内压增高症状和体征 由于肿瘤压迫三脑室和导水管造成脑积水，产生头痛，呕吐，视乳头水肿和意识障碍。
2.眼部表现 parinaud综合征，又称上凝性共轭麻痹，四叠体上丘综合症，指眼球向上运动的麻痹，是由于皮质顶盖束中止于上丘，前内侧部受压，则出现两眼不能上视，动眼神经小神经元核等受损，瞳孔光反应迟钝或丧失。
3.尿崩症 由于下丘脑室上核受损，尿崩，视力损害和垂体前叶功能不足是第三脑室底部生殖细胞瘤的特征表现。
4.性早熟和青春期延迟 由于松果体瘤破坏了正常松果体从而使松果体对促性腺激素的抑制解除，可引起性早熟，伴有性早熟的肿瘤并非松果体主细胞形成的肿瘤而以畸胎瘤居多，松果体主细胞瘤则引起青春期延迟。
5.垂体前叶功能减退 由于肿瘤侵犯三脑室底部或下丘脑所致。
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6.马尾和神经根痛 原始颅内生殖细胞瘤10%可转移至脊髓。脊髓及马尾神经根痛表明肿瘤已转移入脊髓蛛网膜下腔。
7.步态障碍 脑积水或肿瘤挤压小脑可产生步态障碍。
(三)松果体瘤的诊断 根据上述临床表现，并进行CT和核磁共振，脑脊髓细胞学检查。CT是松果体肿瘤的首选检查，可做增强及冠状面扫描。核磁共振对松果体胚细胞瘤诊断特别有效，松果体母细胞瘤起源于松果体腺，恶性程度大，具侵入性，生长快速，易转移，病人存活期短，因而早期诊断特别重要。脑脊液细胞学检查对诊断生殖细胞瘤，松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，发生脑脊液内种植，种植可刺激脑室脉络从分泌过多脑脊液，导致交通性脑积水，这可解释肿瘤很小，甚至不可见时但合并有显著脑积水的病例。CT导向定向活检技术可获得组织学诊断。
(四)松果体肿瘤的治疗 以往松果体肿瘤多主张用脑脊液分流手术后缓解颅内高压继以放射治疗，第三脑室肿瘤70%对放疗敏感，可行3～6个月放疗。
过去认为手术危险性大，现在的趋势是由传统的保守治疗转向积极的显微外科治疗，另外还可辅以化疗，如对颅内松果体瘤可能转移的病人，及脑脊液腹腔引流的病人。
【异位松果体瘤】
指位于松果体正常部位以外的松果体肿瘤，可在第三脑室附近，主要症状有尿崩症，视力障碍，下丘脑垂体前叶功能异常及头痛，病理多属不典型畸胎瘤，呈恶性，可经脑脊液播散至脑室壁，蛛网膜下腔，侵入颅底等处。, 百拇医药
【松果体激素】
(一)降黑素(melatonin)由松果体实质细胞主细胞从血循环中摄取色氨酸合成，如图示，其中5-羟色氨N-乙酰转移酶(SNAT)和羟-吲哚-O-甲基转移酶(HIOMT)是关键酶，其中SNAT是降黑素合成的限速酶，依赖去甲肾上腺素调节，降黑素合成分泌有昼夜节律变化，并与光照有关。降黑素可能首先分泌释放进入脑脊液，也有人认为主要通过静脉释放到周围循环。降黑素至肝后主要与硫酸盐结合，部分与葡萄糖醛酸结合后排出，小部分直接经肾排出。
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(二)8精氨酸加压催产素(8-arginine-vasotocinAVT) 是松果体方面的多肽激素，由松果体室管膜细胞分泌。
还有组织胺，多巴胺等。
松果体激素的功能：松果体与腺垂体存在拮抗关系，切除松果体可引起垂体肥大，MSH，FSH，LH，ACTH分泌增加，降黑素、8-精氨酸加压素催产素等松果体激素均有抗性腺作用；降黑素、5-羟色胺和5-羟吲哚乙酸对肾上腺皮质有抑制作用对肾上腺有抑制作用，摘除松果体，肾上腺皮质肥大，血浆醛固酮，促肾上腺皮质激素，皮质类固醇均升高。色氨酸色氨酸羟化酶5-羟色氨脱羧酶5-羟色胺5羟色胺乙酰转移酶/(SNAT)乙酰5-羟色胺羟吲哚甲转换酶/(HIOMI)降黑素→5羟吲哚乙酸醛→5羟吲哚乙酸
【松果体钙化】
钙化包括松果体钙化和肿瘤性钙化，钙化为颅脑放射图像有用定位标志，生理性钙化从幼年开始，最早为6岁半，松果体钙化出现过早<6岁半或大小超过1cm均被视为异常，在肿瘤和松果体钙化并存时，松果体钙化被吞灭或包绕提示肿瘤起源于松果体，被推移提示肿瘤起源松果体之外或向外生长，70%～80%的松果体区肿瘤尸检证实有钙化(肿瘤性钙化)。
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【松果体区肿瘤】
由于松果体的解剖关系，起源于松果体的肿瘤可侵犯邻近结构而邻近结构的肿瘤可侵犯或推移松果体，有时难以准确判断原发部位，故发生在松果体这一部位的肿瘤统称为松果体区肿瘤。该区肿瘤占颅内肿瘤1%左右，组织类型较多，常见肿瘤如表示：
(一)松果体区肿瘤分类(表15-29)
表15-29 松果体区肿瘤分类
(一)胚细胞瘤(germ cell tumors)
1.生殖细胞瘤(germinoma)
2.畸胎瘤(teratoma)
3.胚胎细胞癌
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4.绒癌
(二)松果体实质肿瘤
1.松果体细胞
(1)松果体细胞瘤(pineocytoma)
(2)松果体母细胞瘤(pineoblastoma)
(3)神经节神经胶质瘤和化学感受组织瘤(gangliioma andchemodetectoma)
(4)混合性
2.神经胶质瘤
(1)星形细胞瘤(astrocytoma)
(2)室管膜细胞瘤(ependynoma)
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(3)混合性及其他少见神经胶质瘤
(三)邻近组织肿瘤
1.脑膜瘤；
2.血管外皮细胞瘤
3.三脑室后部与胼胝体压部的肿瘤
(四)具有神经外科重要性的非肿瘤情况
(1)松果体退行性囊肿
(2)蛛网膜囊肿
(3)海绵状血管瘤
松果体区域最常见的肿瘤是生殖细胞瘤，松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。
(二)【临床表现】
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1.脑积水与颅内压增高症状和体征 由于肿瘤压迫三脑室和导水管造成脑积水，产生头痛，呕吐，视乳头水肿和意识障碍。
2.眼部表现 parinaud综合征，又称上凝性共轭麻痹，四叠体上丘综合症，指眼球向上运动的麻痹，是由于皮质顶盖束中止于上丘，前内侧部受压，则出现两眼不能上视，动眼神经小神经元核等受损，瞳孔光反应迟钝或丧失。
3.尿崩症 由于下丘脑室上核受损，尿崩，视力损害和垂体前叶功能不足是第三脑室底部生殖细胞瘤的特征表现。
4.性早熟和青春期延迟 由于松果体瘤破坏了正常松果体从而使松果体对促性腺激素的抑制解除，可引起性早熟，伴有性早熟的肿瘤并非松果体主细胞形成的肿瘤而以畸胎瘤居多，松果体主细胞瘤则引起青春期延迟。
5.垂体前叶功能减退 由于肿瘤侵犯三脑室底部或下丘脑所致。
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6.马尾和神经根痛 原始颅内生殖细胞瘤10%可转移至脊髓。脊髓及马尾神经根痛表明肿瘤已转移入脊髓蛛网膜下腔。
7.步态障碍 脑积水或肿瘤挤压小脑可产生步态障碍。
(三)松果体瘤的诊断 根据上述临床表现，并进行CT和核磁共振，脑脊髓细胞学检查。CT是松果体肿瘤的首选检查，可做增强及冠状面扫描。核磁共振对松果体胚细胞瘤诊断特别有效，松果体母细胞瘤起源于松果体腺，恶性程度大，具侵入性，生长快速，易转移，病人存活期短，因而早期诊断特别重要。脑脊液细胞学检查对诊断生殖细胞瘤，松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，发生脑脊液内种植，种植可刺激脑室脉络从分泌过多脑脊液，导致交通性脑积水，这可解释肿瘤很小，甚至不可见时但合并有显著脑积水的病例。CT导向定向活检技术可获得组织学诊断。
(四)松果体肿瘤的治疗 以往松果体肿瘤多主张用脑脊液分流手术后缓解颅内高压继以放射治疗，第三脑室肿瘤70%对放疗敏感，可行3～6个月放疗。
过去认为手术危险性大，现在的趋势是由传统的保守治疗转向积极的显微外科治疗，另外还可辅以化疗，如对颅内松果体瘤可能转移的病人，及脑脊液腹腔引流的病人。
【异位松果体瘤】
指位于松果体正常部位以外的松果体肿瘤，可在第三脑室附近，主要症状有尿崩症，视力障碍，下丘脑垂体前叶功能异常及头痛，病理多属不典型畸胎瘤，呈恶性，可经脑脊液播散至脑室壁，蛛网膜下腔，侵入颅底等处。, 百拇医药