横纹肌肉瘤
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【概述】
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)系来自横纹肌母细胞的恶性肿瘤，是小儿体壁软组织最常见的肉瘤，可发生于人体各部位，甚至也可发生在无横纹肌的部位。根据北京儿童医院1955～1993年收治的2289例恶性实体瘤统计，有横纹肌肉瘤164例(7%)，一般统计横纹肌肉瘤约为小儿恶性实体瘤的5%～15%，占15岁以下小儿恶性病变的4%～8%。
横纹肌肉瘤占小儿恶性瘤的第七位，即次于白血病、中枢神经系肿瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤及骨肿瘤。在60年代前横纹肌肉瘤2年存活率低于20%，目前经手术、放疗、化疗的综合治疗，无转移瘤的存活率已达70%。
横纹肌肉瘤略多见于男性，1956～1980年收治的49例中，男性29例，女性20例。40%～50%发生于5岁以前，上述49例中38例(77.6%)的年龄小于5岁(表33-18)。
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表33-1849例横纹肌肉瘤的年龄分布
(北京儿童医院1956～1980年)
年龄(岁)
<1
1～
2～
5～
10～14
共计
例 数
9
13
16
, 百拇医药
8
3
49
【病理变化】
横纹肌肉瘤的大体形态、生长速度和组织结构差异很大，在组织学上可分为4个亚型：①胚胎型(embryonaltype)：最常见，约占60%；②葡萄状型(botryoid type)，又称葡萄状肉瘤(sarcomabotryoides)：是胚胎型的变异，瘤表面为所在器官的正常粘膜，粘膜下即有几层平行于粘膜的密集、未分化的短梭形瘤细胞。找见横纹机会极少。瘤内细胞很多，富有水肿性基质和扩张的血管。常发生于阴道、子宫、膀胱、鼻咽部及中耳，几乎均见于小儿，约半数发生于2岁以下；③腺泡型(alveolar type)：多发生在青壮年的四肢及头颈部；④多形型(pleomorphic type)：多发生于老年人的四肢，而罕见于小儿。有些肿瘤分型很困难或不能分型。
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横纹肌肉瘤最常发生于头颈部，约占25%；其次是四肢及泌尿生殖系，各占20%；再次是躯干、眼眶、胸内及腹膜后间隙。
横纹肌肉瘤协作组IRS-1(IntergroupRhabdomyosarcoma Study-1)(1972～1978)报告686例横纹肌肉瘤的原发部位及其分期见表3319。
表33-19临床分期
部位/病人数
I/101(%)
Ⅱ/175(%)
Ⅲ/281(%)
Ⅳ/129(%)
总数686(%)
, 百拇医药
泌尿生殖系
43
22
14
19
21
四肢
34
26
9
26
20
脑膜旁组织
1
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6
31
*
14
其他头颈部
8
15
9
21
13
眼眶
3
11
15
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2
10
躯干
10
7
5
9
7
腹膜后
-
6
10
11
8
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胃肠道
-
2
2
4
2
会阴肛门
-
4
2
2
2
胸内
1
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1
1
6
2
其他
-
-
2
-
1
由于肿瘤生长迅速，故其体积大小差异很大。在软组织内早期可有边界清楚的结节，在器官腔内可呈息肉样结构。
该瘤易有局部浸润和经血流、淋巴道转移，除区域淋巴结转移外，经血流可侵犯骨、骨髓和肺。死亡病例中约1/3病儿的心肌受肿瘤侵犯。局部切除后易复发，即使广泛切除，其复发率也有39%。
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目前，按其扩散情况，可作下述分期：
I期：限局性病变，未侵及区域性淋巴结，可完整切除。
I A：肿瘤限局于原发肌肉或器官。
IB：肿瘤超出原发肌肉或器官，但无区域淋巴结转移。
Ⅱ期：区域性的，即瘤组织已有局部浸润，或局部淋巴结受侵。
ⅡA：指肉眼能认出的瘤仍能完整切除，但有显微镜下肿瘤残留。
ⅡB：指局部病变完整切除，但区域淋巴结或邻近器官已被侵犯。
Ⅱc：指肉眼能认出的瘤及区域淋巴结已切除，但有显微镜下肿瘤残留。
Ⅲ期：肿瘤未能完整切除或仅作活体组织检查，有肉眼肿瘤残存。
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Ⅳ期：已有远处转移瘤。
【诊断说明】
应判断肿瘤的病理亚型、原发部位、临床分期即侵犯范围，以定治疗方案。除血、尿常规、胸部放射线检查外，脑膜旁者须做头部CT和脑脊液检查，如有脑脊液梗阻，则须做脊髓造影、磁共振成象术(MRI)和完整的神经系检查。在下肢、泌尿生殖系特别是睾丸旁病变，须做CT，以了解有无腹膜后淋巴结转移。对瘦小孩腹壁薄者除CT外，也可做腹部超声显象，以观察腹部肿块和有无淋巴结受累。
血化学检查包括肌酐、乳酸脱氢霉、尿酸、胆红素、钙、磷及硷性磷酸酶测定。
【治疗说明】
应用综合治疗，达到最好的效果。
手术：最好能做完全的肿瘤切除或仅有镜下残留，罕有须做截肢、眼眶或盆腔清扫者。为了保存器官及其功能如膀胱、阴道、子宫，可先用化疗或加放疗，使肿瘤缩小，再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除，可经化疗或/和放疗3～6月后再次手术。
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放疗：除腺泡型外，I期横纹肌肉瘤不做放疗，Ⅱ-Ⅳ期则须放疗。腺泡型横纹肌肉瘤易有局部复发，故I期也做放疗。为避免短期大剂量如5040cGy或更大量(6000cGy于6周内完成)，故拟用多次较长期小剂量治疗，以减少早期及晚期放射线损伤。
化疗：全体病儿均用化疗，因可改进存活率，它可消灭镜下残留灶或使肿瘤缩小，便于手术。标准化疗是用VAC(长春新硷、放线菌素D和环磷酰胺)方案2年，近期用异环磷酰胺(ifosfamide)代环磷酸胺，并加顺铂及VP-16。其他尚有联用长春新硷、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、异环磷酰胺和阿霉素。SIOP(inter national study of pediatric oncology)在Ⅳ期患者开始联用碳铂(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、异环磷酰胺和放线菌素D。
以下简述常见部位的横纹肌肉瘤：
1.头颈部横纹肌肉瘤 在小儿多为胚胎型，在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。几乎全部患儿都以肿块就诊，其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经，则发生疼痛；由于肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。如发生转移，则产生相应的症状。
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(1)眼眶：横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于7～8岁男孩，引起单侧突眼。由于病情进展迅速，1/3病例发生上睑下垂，10%患儿伴发头疼，X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼，须进行系统的神经科检查，包括颈动脉X线造影及脑扫描。
鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。神经母细胞瘤侵犯眼眶时，身体其他部位病变多已较明显，可资鉴别。
眼眶横纹肌肉瘤经病理活体检查证实后，立即做放疗、化疗较为适宜。眼眶内容剜出对控制疾病，延长存活并不重要，故罕有需要者。
根据IRS-Ⅱ眼眶部占横纹肌肉瘤的8%，不常直接扩散到中枢神经系，据纪录I～Ⅲ期3年存活率为93%，用放疗、化疗局部控制存活率达94%。
(2)耳：肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦，由于只侵犯一耳，对侧正常，故虽常有单侧听力丧失，但往往不引起注意。常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊，易误为炎性息肉，故在幼儿有耳内炎症，对抗生素治疗无效时，尤应考虑本病。较少见的是耳后外侧肿块，生长迅速，初诊时可能是不明显的隆起，质软，复诊时可增大至惊人程度，由于不痛，确诊时常已属晚期。偶有以面神经麻痹为主诉的，眩晕是相当晚期的症状，肿瘤从中耳扩散到乳突，并通过内板侵入后颅窝。
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检查须包括各方面颅骨及岩骨锥体的X线照片。
中耳的横纹肌肉瘤是小儿的严重肿瘤，须早期手术并同时用放疗、化疗。手术为乳突根治术，放疗要包括颅底。如肿瘤已侵犯骨质，治疗效果差。
(3)口、颈：胚胎型横纹肌肉瘤常起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉、腮腺部位及颈部肌肉。表浅者表现为单纯无痛肿块，初期可误诊为良性肿瘤。幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性呼吸道梗阻，须做气管切开。治疗包括手术、放疗、化疗，但由于邻近器官的限制，常只能做活检手术。
2.躯干及四肢横纹肌肉瘤 常以局部肿块就诊，病儿多有外伤史，故往往误为局部血肿，当"血肿"不消退反而增大时，应考虑本病。
四肢及躯干横纹肌肉瘤应做广泛局部切除以免复发。如不截肢不能彻底切除肿瘤则应做截肢，并于术后做放疗、化疗。
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3.泌尿生殖系横纹肌肉瘤 可发生于任何部位，但最多见于膀胱及阴道。在男孩也可发生于睾丸、前列腺及精索；女孩可发生于子宫、宫颈及卵巢。肿瘤如位于膀胱及阴道，则是葡萄状肉瘤，但转移至其他部位，则为胚胎型横纹肌肉瘤，即呈局部肿块。
(1)膀胱葡萄状肉瘤：大体形态为多发、有蒂或无蒂、灰白色、息肉样肿块，位于膀胱三角区、颈部及尿道内口，可广泛扩展占满膀胱内腔。肿瘤起源于粘膜下层及表浅肌层，向下可侵及尿道，向上可侵犯输尿管，故常并发上尿路扩张积液。显微镜下见细胞丰富，呈梭形或多形性，有大量水肿及粘液性组织。细胞分化高者，在胞浆中见横纹结构；分化低者，呈现胚胎型肉瘤状，瘤表面仍覆盖着正常膀胱粘膜。
患儿可有血尿、下尿路梗阻、反复尿路感染、尿失禁，或于下腹部和作直肠指检可触及肿块。在女孩膀胱内肿瘤可部分自尿道口脱出。
静脉肾盂造影常见上尿路扩张，膀胱底部有多发、光滑的充盈缺损。
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治疗应尽量保存盆腔器官如膀胱，根据肿瘤侵犯范围可做膀胱部分切除或全切除，镜下残留肿瘤可用化疗、放疗来控制。
(2)阴道葡萄状肉瘤：肿瘤位于阴道前、后壁及处女膜，呈粉色润湿、水肿息肉样，可有浅表溃疡及出血。最初可有或无臭味的阴道粘液、血性分泌物，当肿瘤生长、充满阴道并脱出至阴道口外，由于感染、溃烂，常并发出血及坏死。肿瘤多为局部扩展，并侵及盆底，充满盆腔，累及膀胱或直肠，可致排尿、排便困难。发生于子宫的肿瘤也有类似表现。
当肿瘤局限于阴道上皮下组织时，应做局部肿瘤切除；如肿瘤已扩散，病程进展迅速，多由于压迫尿路，造成肾积水、感染，以致发生尿毒症。
(3)前列腺及睾丸旁横纹肌肉瘤：见泌尿生殖系肿瘤部分。
4.胃肠道横纹肌肉瘤 最常见于胆道。初发症状包括乏力、发热及黄疸，常误诊为传染性肝炎。由于出现进行性黄疸、右上腹痛及肿块，才诊断为梗阻性黄疸。绝大多数病例都有结合及未结合胆红素增高和血清硷性磷酸酶增高。
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剖腹探查，见胆道被葡萄状息肉样组织所充满而扩张，肿瘤向局部蔓延，可侵入肝、胰、大网膜及附近组织。
治疗为手术切除、放疗及化疗。
5.腹膜后横纹肌肉瘤 多为胚胎型，次为腺泡型，完全切除常不可能，诊断时多已有转移，故预后最差。
6.会阴部横纹肌肉瘤 多为腺泡型，虽然初步治疗效果好，但复发率高，包括局部、区域性及远距离，故3年无瘤存活率约为48%。
7.其他 有报告横纹肌肉瘤发生于纵隔、肺、胸膜、心和脑者。
【预后说明】
预后决定于肿瘤的原发部位及病变范围(即分期)，I期病变长期存活率可达80%～90%，Ⅱ期病变只有显微镜下肿瘤残存而无局部扩散者，3年以上存活率可达70%。诊断时肿瘤已有局部或远处转移者，其长期存活率下降至30%。
眼眶及泌尿生殖系的横纹肌肉瘤预后较好，较大儿童由于诊断时病变多已扩散，故预后差。, 百拇医药
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)系来自横纹肌母细胞的恶性肿瘤，是小儿体壁软组织最常见的肉瘤，可发生于人体各部位，甚至也可发生在无横纹肌的部位。根据北京儿童医院1955～1993年收治的2289例恶性实体瘤统计，有横纹肌肉瘤164例(7%)，一般统计横纹肌肉瘤约为小儿恶性实体瘤的5%～15%，占15岁以下小儿恶性病变的4%～8%。
横纹肌肉瘤占小儿恶性瘤的第七位，即次于白血病、中枢神经系肿瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤及骨肿瘤。在60年代前横纹肌肉瘤2年存活率低于20%，目前经手术、放疗、化疗的综合治疗，无转移瘤的存活率已达70%。
横纹肌肉瘤略多见于男性，1956～1980年收治的49例中，男性29例，女性20例。40%～50%发生于5岁以前，上述49例中38例(77.6%)的年龄小于5岁(表33-18)。
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表33-1849例横纹肌肉瘤的年龄分布
(北京儿童医院1956～1980年)
年龄(岁)
<1
1～
2～
5～
10～14
共计
例 数
9
13
16
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8
3
49
【病理变化】
横纹肌肉瘤的大体形态、生长速度和组织结构差异很大，在组织学上可分为4个亚型：①胚胎型(embryonaltype)：最常见，约占60%；②葡萄状型(botryoid type)，又称葡萄状肉瘤(sarcomabotryoides)：是胚胎型的变异，瘤表面为所在器官的正常粘膜，粘膜下即有几层平行于粘膜的密集、未分化的短梭形瘤细胞。找见横纹机会极少。瘤内细胞很多，富有水肿性基质和扩张的血管。常发生于阴道、子宫、膀胱、鼻咽部及中耳，几乎均见于小儿，约半数发生于2岁以下；③腺泡型(alveolar type)：多发生在青壮年的四肢及头颈部；④多形型(pleomorphic type)：多发生于老年人的四肢，而罕见于小儿。有些肿瘤分型很困难或不能分型。
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横纹肌肉瘤最常发生于头颈部，约占25%；其次是四肢及泌尿生殖系，各占20%；再次是躯干、眼眶、胸内及腹膜后间隙。
横纹肌肉瘤协作组IRS-1(IntergroupRhabdomyosarcoma Study-1)(1972～1978)报告686例横纹肌肉瘤的原发部位及其分期见表3319。
表33-19临床分期
部位/病人数
I/101(%)
Ⅱ/175(%)
Ⅲ/281(%)
Ⅳ/129(%)
总数686(%)
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泌尿生殖系
43
22
14
19
21
四肢
34
26
9
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20
脑膜旁组织
1
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其他头颈部
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眼眶
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胃肠道
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胸内
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由于肿瘤生长迅速，故其体积大小差异很大。在软组织内早期可有边界清楚的结节，在器官腔内可呈息肉样结构。
该瘤易有局部浸润和经血流、淋巴道转移，除区域淋巴结转移外，经血流可侵犯骨、骨髓和肺。死亡病例中约1/3病儿的心肌受肿瘤侵犯。局部切除后易复发，即使广泛切除，其复发率也有39%。
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目前，按其扩散情况，可作下述分期：
I期：限局性病变，未侵及区域性淋巴结，可完整切除。
I A：肿瘤限局于原发肌肉或器官。
IB：肿瘤超出原发肌肉或器官，但无区域淋巴结转移。
Ⅱ期：区域性的，即瘤组织已有局部浸润，或局部淋巴结受侵。
ⅡA：指肉眼能认出的瘤仍能完整切除，但有显微镜下肿瘤残留。
ⅡB：指局部病变完整切除，但区域淋巴结或邻近器官已被侵犯。
Ⅱc：指肉眼能认出的瘤及区域淋巴结已切除，但有显微镜下肿瘤残留。
Ⅲ期：肿瘤未能完整切除或仅作活体组织检查，有肉眼肿瘤残存。
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Ⅳ期：已有远处转移瘤。
【诊断说明】
应判断肿瘤的病理亚型、原发部位、临床分期即侵犯范围，以定治疗方案。除血、尿常规、胸部放射线检查外，脑膜旁者须做头部CT和脑脊液检查，如有脑脊液梗阻，则须做脊髓造影、磁共振成象术(MRI)和完整的神经系检查。在下肢、泌尿生殖系特别是睾丸旁病变，须做CT，以了解有无腹膜后淋巴结转移。对瘦小孩腹壁薄者除CT外，也可做腹部超声显象，以观察腹部肿块和有无淋巴结受累。
血化学检查包括肌酐、乳酸脱氢霉、尿酸、胆红素、钙、磷及硷性磷酸酶测定。
【治疗说明】
应用综合治疗，达到最好的效果。
手术：最好能做完全的肿瘤切除或仅有镜下残留，罕有须做截肢、眼眶或盆腔清扫者。为了保存器官及其功能如膀胱、阴道、子宫，可先用化疗或加放疗，使肿瘤缩小，再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除，可经化疗或/和放疗3～6月后再次手术。
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放疗：除腺泡型外，I期横纹肌肉瘤不做放疗，Ⅱ-Ⅳ期则须放疗。腺泡型横纹肌肉瘤易有局部复发，故I期也做放疗。为避免短期大剂量如5040cGy或更大量(6000cGy于6周内完成)，故拟用多次较长期小剂量治疗，以减少早期及晚期放射线损伤。
化疗：全体病儿均用化疗，因可改进存活率，它可消灭镜下残留灶或使肿瘤缩小，便于手术。标准化疗是用VAC(长春新硷、放线菌素D和环磷酰胺)方案2年，近期用异环磷酰胺(ifosfamide)代环磷酸胺，并加顺铂及VP-16。其他尚有联用长春新硷、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、异环磷酰胺和阿霉素。SIOP(inter national study of pediatric oncology)在Ⅳ期患者开始联用碳铂(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、异环磷酰胺和放线菌素D。
以下简述常见部位的横纹肌肉瘤：
1.头颈部横纹肌肉瘤 在小儿多为胚胎型，在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。几乎全部患儿都以肿块就诊，其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经，则发生疼痛；由于肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。如发生转移，则产生相应的症状。
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(1)眼眶：横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于7～8岁男孩，引起单侧突眼。由于病情进展迅速，1/3病例发生上睑下垂，10%患儿伴发头疼，X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼，须进行系统的神经科检查，包括颈动脉X线造影及脑扫描。
鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。神经母细胞瘤侵犯眼眶时，身体其他部位病变多已较明显，可资鉴别。
眼眶横纹肌肉瘤经病理活体检查证实后，立即做放疗、化疗较为适宜。眼眶内容剜出对控制疾病，延长存活并不重要，故罕有需要者。
根据IRS-Ⅱ眼眶部占横纹肌肉瘤的8%，不常直接扩散到中枢神经系，据纪录I～Ⅲ期3年存活率为93%，用放疗、化疗局部控制存活率达94%。
(2)耳：肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦，由于只侵犯一耳，对侧正常，故虽常有单侧听力丧失，但往往不引起注意。常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊，易误为炎性息肉，故在幼儿有耳内炎症，对抗生素治疗无效时，尤应考虑本病。较少见的是耳后外侧肿块，生长迅速，初诊时可能是不明显的隆起，质软，复诊时可增大至惊人程度，由于不痛，确诊时常已属晚期。偶有以面神经麻痹为主诉的，眩晕是相当晚期的症状，肿瘤从中耳扩散到乳突，并通过内板侵入后颅窝。
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检查须包括各方面颅骨及岩骨锥体的X线照片。
中耳的横纹肌肉瘤是小儿的严重肿瘤，须早期手术并同时用放疗、化疗。手术为乳突根治术，放疗要包括颅底。如肿瘤已侵犯骨质，治疗效果差。
(3)口、颈：胚胎型横纹肌肉瘤常起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉、腮腺部位及颈部肌肉。表浅者表现为单纯无痛肿块，初期可误诊为良性肿瘤。幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性呼吸道梗阻，须做气管切开。治疗包括手术、放疗、化疗，但由于邻近器官的限制，常只能做活检手术。
2.躯干及四肢横纹肌肉瘤 常以局部肿块就诊，病儿多有外伤史，故往往误为局部血肿，当"血肿"不消退反而增大时，应考虑本病。
四肢及躯干横纹肌肉瘤应做广泛局部切除以免复发。如不截肢不能彻底切除肿瘤则应做截肢，并于术后做放疗、化疗。
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3.泌尿生殖系横纹肌肉瘤 可发生于任何部位，但最多见于膀胱及阴道。在男孩也可发生于睾丸、前列腺及精索；女孩可发生于子宫、宫颈及卵巢。肿瘤如位于膀胱及阴道，则是葡萄状肉瘤，但转移至其他部位，则为胚胎型横纹肌肉瘤，即呈局部肿块。
(1)膀胱葡萄状肉瘤：大体形态为多发、有蒂或无蒂、灰白色、息肉样肿块，位于膀胱三角区、颈部及尿道内口，可广泛扩展占满膀胱内腔。肿瘤起源于粘膜下层及表浅肌层，向下可侵及尿道，向上可侵犯输尿管，故常并发上尿路扩张积液。显微镜下见细胞丰富，呈梭形或多形性，有大量水肿及粘液性组织。细胞分化高者，在胞浆中见横纹结构；分化低者，呈现胚胎型肉瘤状，瘤表面仍覆盖着正常膀胱粘膜。
患儿可有血尿、下尿路梗阻、反复尿路感染、尿失禁，或于下腹部和作直肠指检可触及肿块。在女孩膀胱内肿瘤可部分自尿道口脱出。
静脉肾盂造影常见上尿路扩张，膀胱底部有多发、光滑的充盈缺损。
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治疗应尽量保存盆腔器官如膀胱，根据肿瘤侵犯范围可做膀胱部分切除或全切除，镜下残留肿瘤可用化疗、放疗来控制。
(2)阴道葡萄状肉瘤：肿瘤位于阴道前、后壁及处女膜，呈粉色润湿、水肿息肉样，可有浅表溃疡及出血。最初可有或无臭味的阴道粘液、血性分泌物，当肿瘤生长、充满阴道并脱出至阴道口外，由于感染、溃烂，常并发出血及坏死。肿瘤多为局部扩展，并侵及盆底，充满盆腔，累及膀胱或直肠，可致排尿、排便困难。发生于子宫的肿瘤也有类似表现。
当肿瘤局限于阴道上皮下组织时，应做局部肿瘤切除；如肿瘤已扩散，病程进展迅速，多由于压迫尿路，造成肾积水、感染，以致发生尿毒症。
(3)前列腺及睾丸旁横纹肌肉瘤：见泌尿生殖系肿瘤部分。
4.胃肠道横纹肌肉瘤 最常见于胆道。初发症状包括乏力、发热及黄疸，常误诊为传染性肝炎。由于出现进行性黄疸、右上腹痛及肿块，才诊断为梗阻性黄疸。绝大多数病例都有结合及未结合胆红素增高和血清硷性磷酸酶增高。
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剖腹探查，见胆道被葡萄状息肉样组织所充满而扩张，肿瘤向局部蔓延，可侵入肝、胰、大网膜及附近组织。
治疗为手术切除、放疗及化疗。
5.腹膜后横纹肌肉瘤 多为胚胎型，次为腺泡型，完全切除常不可能，诊断时多已有转移，故预后最差。
6.会阴部横纹肌肉瘤 多为腺泡型，虽然初步治疗效果好，但复发率高，包括局部、区域性及远距离，故3年无瘤存活率约为48%。
7.其他 有报告横纹肌肉瘤发生于纵隔、肺、胸膜、心和脑者。
【预后说明】
预后决定于肿瘤的原发部位及病变范围(即分期)，I期病变长期存活率可达80%～90%，Ⅱ期病变只有显微镜下肿瘤残存而无局部扩散者，3年以上存活率可达70%。诊断时肿瘤已有局部或远处转移者，其长期存活率下降至30%。
眼眶及泌尿生殖系的横纹肌肉瘤预后较好，较大儿童由于诊断时病变多已扩散，故预后差。, 百拇医药