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编号:10162496
继发性胆汁性肝硬化
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     【概述】

    继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致,故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化(extrahepaticobstructive biliary cirrhosis)。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。

    肝外胆管梗阻时,梗阻上端的胆道由下而上地逐渐扩大迂曲,胆汁淤积,胆管内压力不断增高,肝内小胆管扩大而破裂。由于肝内血管受到扩大胆管的压迫及胆汁外渗,肝细胞发生缺血和坏死,纤维组织向胆管伸展,包围小叶,并散布于肝细胞间,最后形成肝硬化。肝脏肿大呈深绿色,表面呈不规则颗粒状,质地增加,并可见到扩大迂曲的胆管。脾肿大的程度较肝内梗阻为轻。

    本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似,但有几点须特别指出:①发病年龄与原发病有关,例如发病年龄最幼的是先天性胆道闭锁,中年多由于结石,老年多由于癌肿;②本病是继发性疾患,除肝硬化症状外,尚有原发病的各种症状。体征和实验室发现;③由癌肿、慢性胰腺炎所产生的胆汁性肝硬化,可触及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊;④线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。

    本病有痊愈的可能性,但必须尽早找出肝外胆管梗阻的原因,如结石、肿瘤等,及时进行手术治疗,则预后良好。不能施行手术治疗的病例,则前述肝硬化的内科治疗方法,均可斟酌采用。, 百拇医药