神经纤维瘤病
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【概述】
神经纤维瘤病(neurofibromatosis)据国内资料统计，占周围神经肿瘤的8.4%。
【类型】
在四肢周围神经纤维瘤病有三种类型：
1.局部性神经瘤病(regional neuromatosis)一个局部的神经干呈扭曲，纠结性加之局部组织增生，产生"局限性巨肢(指)症"。
2.周身性表浅皮肤的神经纤维瘤病 活检小结节主要为软纤维瘤瘤样或粘液瘤样改变。不易发现神经轴索和雪旺细胞的特征。此时单从形态学上难以确诊。必须根据临床表现。
3.深部周围神经干受累型 深部以神经瘤为主，神经纤维瘤，神经鞘瘤次之，病变的神经干呈串珠或梭形膨大，或扭曲。纠结呈丛状，镜下见神经轴外的纤维细胞高度增生，轴索多半萎缩以致断裂。
本病生物学特点：本病从小儿和青春期开始，发展缓慢，或呈静止状态，延续多年以致终生而不危及生命。据统计，恶变者占13%。
【临床表现】
临床上主要有下列五方面的表现：
1. 多发性皮肤结节，数目从数个到几百个不等。多半集中在躯干。四肢较少，一般较软，不痛。
2.皮肤出现牛奶咖啡色斑，大小不一，形状不规则。
3.周围神经的多发性神经纤维瘤性增粗，较表浅者可以触到，如串珠状。
4.局部的神经纤维瘤性象皮病。有些病例的局部肿块特大。
5.一些患者伴有智力迟钝。, http://www.100md.com
神经纤维瘤病(neurofibromatosis)据国内资料统计，占周围神经肿瘤的8.4%。
【类型】
在四肢周围神经纤维瘤病有三种类型：
1.局部性神经瘤病(regional neuromatosis)一个局部的神经干呈扭曲，纠结性加之局部组织增生，产生"局限性巨肢(指)症"。
2.周身性表浅皮肤的神经纤维瘤病 活检小结节主要为软纤维瘤瘤样或粘液瘤样改变。不易发现神经轴索和雪旺细胞的特征。此时单从形态学上难以确诊。必须根据临床表现。
3.深部周围神经干受累型 深部以神经瘤为主，神经纤维瘤，神经鞘瘤次之，病变的神经干呈串珠或梭形膨大，或扭曲。纠结呈丛状，镜下见神经轴外的纤维细胞高度增生，轴索多半萎缩以致断裂。
本病生物学特点：本病从小儿和青春期开始，发展缓慢，或呈静止状态，延续多年以致终生而不危及生命。据统计，恶变者占13%。
【临床表现】
临床上主要有下列五方面的表现：
1. 多发性皮肤结节，数目从数个到几百个不等。多半集中在躯干。四肢较少，一般较软，不痛。
2.皮肤出现牛奶咖啡色斑，大小不一，形状不规则。
3.周围神经的多发性神经纤维瘤性增粗，较表浅者可以触到，如串珠状。
4.局部的神经纤维瘤性象皮病。有些病例的局部肿块特大。
5.一些患者伴有智力迟钝。, http://www.100md.com