颅内脊索瘤
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【概述】
脊索瘤起源于胚胎残留脊索组织，生长缓慢，低度恶性，可发生于颅内及骶尾部、脊柱等处。颅骨脊索瘤多发生在斜坡处，占整个脊索瘤总数的35～40%，占颅内肿瘤0.13～0.67%。见于任何年龄，以中老年多见，男性多于女性。肿瘤发生于斜坡中线部，位于硬脑膜外，可向颅内、外各方向侵润性生长，如鞍上、鞍旁、前颅凹、眶上裂、蝶骨大翼、岩骨、第三脑室、后颅凹、枕骨大孔、桥小脑角等处，但不侵入脑组织，可压迫脑千及导水管产生脑积水。少数可长入蝶窦及鼻咽部。多为单发性，个别有远处转移者。
【分型】
根据肿瘤生长部位及X线摄片改变可分为五型：
1.鞍区型 肿瘤主要向前长入鞍内及向鞍上生长，临床有视神经压迫及下丘脑、垂体轴功能障碍症状，如视力减退、视野缺损、肥胖、嗜睡、女性闭经、男性阳萎等。X线摄片见蝶鞍扩大及鞍背、后床突及斜坡上部骨质破坏为主要改变。
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2.中颅凹型 肿瘤多向一侧中颅凹生长，影响海绵窦、眶后壁、三叉神经等。临床可产生3～6颅神经症状(其中以外展神经及动眼神经麻痹最多见)，有复视，海绵窦综合征，偏瘫，视乳头水肿等。X线摄片可见蝶鞍正常，鞍背及后床突、斜坡上部骨质破坏，常伴有一侧岩骨尖吸收破坏。
3.上斜坡型 肿瘤位于鞍背后方，有一侧或双侧3～6颅神经麻痹，脑干受压有偏瘫或四肢瘫痪，一侧或双侧锥体束征以及小脑征等。有时因第三脑室后部及导水管受压移位可产生脑积水及颅内压增高症状。X线片可见斜坡上中部骨质破坏为主，鞍背及后床突轮廓可保留，蝶鞍正常。
4.枕大孔型(或下斜坡型)肿瘤位于斜坡尾端及枕大孔处。有枕颈部疼痛及压痛，后组颅神经麻痹，吞咽困难，言语不清等。少数可长入椎管内，引起高颈位脊髓半切征。X线片示斜坡中下部骨质破坏，可涉及枕骨髁突，上颈椎或舌下神经孔等处。
5.桥小脑角型 肿瘤位于一侧桥小脑角产生该侧桥小脑角综合征。X线片可见以斜坡一侧累及岩骨骨质破坏等改变。
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【病理】
肿瘤呈不规则结节状，无包膜，边界尚清，质软。切面可见肿瘤由纤维组织分隔成小叶状，灰白色或红褐色，部份为半透明胶冻状或粘液状。瘤内有时可有出血、囊变、钙化及骨组织。肿瘤含粘液较多者，质软且倾向于良性。含钙化多者质硬且较恶性。镜下检查：瘤细胞体积较大，呈多角形、梭形、立方形、圆形或椭圆形，呈片状或不规则条索状排列。核较小，核仁明显，胞浆内含有粘液，蛋白及胶原，故细胞呈泡沫状为其特征。约10%肿瘤有恶变，瘤细胞大小不一，核大或多形，染色深，分裂相多见，有侵蚀性，可沿蛛网膜下腔播散至脊髓及马尾部，少数经血循环转移至其他脏器(如肝、肾、心脏等)。
【诊断说明】
除依靠X线摄片检查外，还可作CT扫描，平扫见颅底有不规则混合密度影，内有散在斑状钙化，骨片等，骨质呈溶骨性破坏，少数可见反应性硬化，边缘呈分叶状或模糊不清，无瘤旁脑组织水肿区。注造影剂后，肿瘤内原低密度区不增强，原高密度或等密度区可有轻度或中度增强。临床疑有鼻咽部生长症状者，应作鼻咽部肿块活组织检查。
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本症鞍区型者应与颅咽管瘤、垂体瘤鉴别。但此两瘤多以视神经症状及内分泌障碍症状为主，很少产生多根颅神经障碍。X线片两者均不引起广泛颅底骨质破坏，颅咽管瘤钙化可呈短弧线状、薄壳状与脊索瘤者不同。CT扫描两者病变主要局限于鞍区，很少向鞍后及天幕下生长。本瘤斜坡型应与斜坡脑膜瘤及软骨瘤鉴别。脑膜瘤在X线片上主要为骨质增生性改变而少有溶骨性改变。脑血管造影可显示脑膜动脉支供血。软骨瘤在X线片上有蜂窝状溶骨性改变为其特征，但有时需病理检查鉴别。桥小脑角型脊索瘤与听神经瘤鉴别点是听神经瘤X线片可示内听道扩大，无斜坡改变，且脑脊液中蛋白含量明显高于脊索瘤。脊索瘤长入蝶窦及鼻咽部者需与鼻咽癌颅底转移者鉴别。后者在X线片所示颅底骨质破坏区内很少有钙化及碎骨，破坏区常以一侧鼻咽顶为中心，很少累及鞍背及后床突。必需详细检查后鼻孔及作活组织检查来区别。中颅凹型脊索瘤与脑膜瘤鉴别是后者在X线片上钙化较少，脑血管造影
可显示颈内、外动脉双重供血，并可显示肿瘤影。
【治疗说明】
因肿瘤广泛侵蚀颅底，与附近重要结构(如脑干、脑底动脉、颅神经等)常粘连甚紧且紧密包绕，故多不能彻底切除，一般只能作部份切除或次全切除以缓解症状及延长生存期。放射治疗对本瘤不很敏感，但可减轻疼痛及减慢肿瘤生长速度，然而并不能明显延长生存期。化疗效果不肯定，现较少应用。, 百拇医药
脊索瘤起源于胚胎残留脊索组织，生长缓慢，低度恶性，可发生于颅内及骶尾部、脊柱等处。颅骨脊索瘤多发生在斜坡处，占整个脊索瘤总数的35～40%，占颅内肿瘤0.13～0.67%。见于任何年龄，以中老年多见，男性多于女性。肿瘤发生于斜坡中线部，位于硬脑膜外，可向颅内、外各方向侵润性生长，如鞍上、鞍旁、前颅凹、眶上裂、蝶骨大翼、岩骨、第三脑室、后颅凹、枕骨大孔、桥小脑角等处，但不侵入脑组织，可压迫脑千及导水管产生脑积水。少数可长入蝶窦及鼻咽部。多为单发性，个别有远处转移者。
【分型】
根据肿瘤生长部位及X线摄片改变可分为五型：
1.鞍区型 肿瘤主要向前长入鞍内及向鞍上生长，临床有视神经压迫及下丘脑、垂体轴功能障碍症状，如视力减退、视野缺损、肥胖、嗜睡、女性闭经、男性阳萎等。X线摄片见蝶鞍扩大及鞍背、后床突及斜坡上部骨质破坏为主要改变。
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2.中颅凹型 肿瘤多向一侧中颅凹生长，影响海绵窦、眶后壁、三叉神经等。临床可产生3～6颅神经症状(其中以外展神经及动眼神经麻痹最多见)，有复视，海绵窦综合征，偏瘫，视乳头水肿等。X线摄片可见蝶鞍正常，鞍背及后床突、斜坡上部骨质破坏，常伴有一侧岩骨尖吸收破坏。
3.上斜坡型 肿瘤位于鞍背后方，有一侧或双侧3～6颅神经麻痹，脑干受压有偏瘫或四肢瘫痪，一侧或双侧锥体束征以及小脑征等。有时因第三脑室后部及导水管受压移位可产生脑积水及颅内压增高症状。X线片可见斜坡上中部骨质破坏为主，鞍背及后床突轮廓可保留，蝶鞍正常。
4.枕大孔型(或下斜坡型)肿瘤位于斜坡尾端及枕大孔处。有枕颈部疼痛及压痛，后组颅神经麻痹，吞咽困难，言语不清等。少数可长入椎管内，引起高颈位脊髓半切征。X线片示斜坡中下部骨质破坏，可涉及枕骨髁突，上颈椎或舌下神经孔等处。
5.桥小脑角型 肿瘤位于一侧桥小脑角产生该侧桥小脑角综合征。X线片可见以斜坡一侧累及岩骨骨质破坏等改变。
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【病理】
肿瘤呈不规则结节状，无包膜，边界尚清，质软。切面可见肿瘤由纤维组织分隔成小叶状，灰白色或红褐色，部份为半透明胶冻状或粘液状。瘤内有时可有出血、囊变、钙化及骨组织。肿瘤含粘液较多者，质软且倾向于良性。含钙化多者质硬且较恶性。镜下检查：瘤细胞体积较大，呈多角形、梭形、立方形、圆形或椭圆形，呈片状或不规则条索状排列。核较小，核仁明显，胞浆内含有粘液，蛋白及胶原，故细胞呈泡沫状为其特征。约10%肿瘤有恶变，瘤细胞大小不一，核大或多形，染色深，分裂相多见，有侵蚀性，可沿蛛网膜下腔播散至脊髓及马尾部，少数经血循环转移至其他脏器(如肝、肾、心脏等)。
【诊断说明】
除依靠X线摄片检查外，还可作CT扫描，平扫见颅底有不规则混合密度影，内有散在斑状钙化，骨片等，骨质呈溶骨性破坏，少数可见反应性硬化，边缘呈分叶状或模糊不清，无瘤旁脑组织水肿区。注造影剂后，肿瘤内原低密度区不增强，原高密度或等密度区可有轻度或中度增强。临床疑有鼻咽部生长症状者，应作鼻咽部肿块活组织检查。
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本症鞍区型者应与颅咽管瘤、垂体瘤鉴别。但此两瘤多以视神经症状及内分泌障碍症状为主，很少产生多根颅神经障碍。X线片两者均不引起广泛颅底骨质破坏，颅咽管瘤钙化可呈短弧线状、薄壳状与脊索瘤者不同。CT扫描两者病变主要局限于鞍区，很少向鞍后及天幕下生长。本瘤斜坡型应与斜坡脑膜瘤及软骨瘤鉴别。脑膜瘤在X线片上主要为骨质增生性改变而少有溶骨性改变。脑血管造影可显示脑膜动脉支供血。软骨瘤在X线片上有蜂窝状溶骨性改变为其特征，但有时需病理检查鉴别。桥小脑角型脊索瘤与听神经瘤鉴别点是听神经瘤X线片可示内听道扩大，无斜坡改变，且脑脊液中蛋白含量明显高于脊索瘤。脊索瘤长入蝶窦及鼻咽部者需与鼻咽癌颅底转移者鉴别。后者在X线片所示颅底骨质破坏区内很少有钙化及碎骨，破坏区常以一侧鼻咽顶为中心，很少累及鞍背及后床突。必需详细检查后鼻孔及作活组织检查来区别。中颅凹型脊索瘤与脑膜瘤鉴别是后者在X线片上钙化较少，脑血管造影
可显示颈内、外动脉双重供血，并可显示肿瘤影。
【治疗说明】
因肿瘤广泛侵蚀颅底，与附近重要结构(如脑干、脑底动脉、颅神经等)常粘连甚紧且紧密包绕，故多不能彻底切除，一般只能作部份切除或次全切除以缓解症状及延长生存期。放射治疗对本瘤不很敏感，但可减轻疼痛及减慢肿瘤生长速度，然而并不能明显延长生存期。化疗效果不肯定，现较少应用。, 百拇医药
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