颅内畸胎瘤

http://www.100md.com 大众医药网

     【概述】

    又称三胚层肿瘤、原始生殖细胞肿瘤。为含有外、中、内三个胚层各种组织形成的异位瘤。少见，约占颅内肿瘤0.3～0.7%。可见于任何年龄，70%为儿童，男性较女性多见。多位于中线，约半数位于松果体区，鞍上次之，其他可见于脑室系统、后颅凹、额叶、颞叶及脑干等处。大多单发性。有时可合并其他先天性畸形，如脊柱裂等。

    【临床表现】

    良性病例病程缓慢，因肿瘤所在部位不同可产生不同表现。松果体区者可产生Parinaud征，性早熟及颅内压增高症状等。鞍上区者有尿崩症，视神经交叉受压及垂体功能不足症状。脑室内者除可产生阻塞性脑积水引起颅内压增高外，并有邻近组织受压损害症状。瘤内液体溢入脑室或蛛网膜下腔者，可引起脑室炎及脑膜炎症状。

    【病理】

    肿瘤大小不一，圆形，结节状或分叶状，表面光滑，包膜完整，界限清楚，与周围组织粘连不著。实质性，少数有囊变。切面呈黄色，鱼肉状，瘤内可呈红色或棕红色，内可含有淡黄色液体或豆渣样物质、脂肪组织、毛发、软骨、骨骼、牙齿等结构。镜下见三种胚层组织，外胚层组织有鳞状上皮、毛发、皮脂腺、神经组织、脉络丛组织等。中胚层组织有骨、软骨、平滑肌、横纹肌等。内胚层组织有柱状上皮或粘液柱状上皮构成的腺器官，如肠腺、支气管等。少数可恶化为“恶性畸胎瘤”，组织分化不良，为不典型不成熟的组织，/细胞丰富，异形，核分裂相多，并有坏死出血。瘤细胞可沿脑脊液扩散种植。

    【诊断说明】

    本症脑脊液检查大多正常，少数可有蛋白轻度或中度增高。头颅X线摄片可见肿瘤内有钙化斑、牙齿或小块骨组织，为本症特征。本症应与先天性脑积水、颅咽管瘤及松果体瘤鉴别。

    【治疗说明】

    首选手术全切或次全切除。部分切除而颅内压增高及脑积水未解除者，行脑脊液分流术。恶性畸胎瘤术后辅以放疗及化疗等以延长复发期及生存期。, 百拇医药

    百拇医药网 http://www.100md.com/html/Dir/2003/03/30/2612.htm