颅内肿瘤
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【概述】
颅内肿瘤是小儿期比较常见的肿瘤之一，Murtagh认为仅次於白血病而居第二位，北京天坛医院神经外科1955～1989年间共收治经手术和病理证实的小儿颅内肿瘤2000例(年龄均在15岁以下)，其发病率占同期颅内肿瘤总数的15.1%。
颅内肿瘤可发生于任何年龄。Ohta1977年收集世界文献年龄最小的脑瘤有28例，为死产婴(均经尸检证实)。Jackson收集小儿颅内肿瘤1805例，年龄发病率的高峰在5～8岁。其中年龄最小的为4个月，年龄8～12岁最为常见(约占40%)，婴幼儿(0～3岁)发病率较低，仅占总数的8.3%。多数文献报告患者中以男孩多见。Jackson报告男性占53.5%，女性占46.5%。本组病例男性占57.5%，女性占42.5%。
小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，小儿病例40%～60%发生在小脑幕下，成人70%～75%位于小脑幕上。Ingraham报告小儿脑瘤313例中，幕下者占60%；Bruno报告的1350例中幕下肿瘤占56%。国内资料与文献报告不同，幕下者仅占46.8%，这与我国颅咽管瘤发病率高有一定关系。小儿脑瘤多分布在中线及后颅凹，如第二脑室前部及后部、第四脑室、小脑蚓部及小脑半球等。
, 百拇医药
小儿脑瘤中神经胶质瘤发病率高。Mtron报告的750例儿童脑瘤中神经胶质瘤占78%；本组神经胶质瘤占68%。成人常见的颅内脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤及转移癌在儿童期极为少见，而胚胎残余组织发生的肿瘤在儿童比较常见，如颅咽管瘤的发病率高达16.6%。各类肿瘤发病率见表33-20。
【临床表现】
小儿颅内肿瘤好发於脑中线及后颅凹，故易早期阻塞脑脊液循环通路而出现颅内压增高，病程常较成人短，而限局性神经系统损害症状相对较成人少。
表33-20儿童颅内肿瘤的病理性质及幕上下分布
肿瘤性质
幕上
幕下
合计
, 百拇医药
%
神经胶质瘤
星形细胞瘤I～Ⅱ级
196
231
427
21.3
多形胶质母细胞瘤
89
16
105
5.3
室管膜瘤
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87
176
263
13.1
经髓母细胞瘤
0
370
370
18.5
少枝胶质细胞瘤
47
3
50
, 百拇医药
2.5
混合性胶质瘤
49
15
64
3.2
神经节细胞瘤
9
4
13
0.7
脉络丝乳头状瘤
15
, 百拇医药
8
23
1.2
其它(低分化胶质瘤等)
13
36
49
2.4
生殖细胞瘤
73
1
74
3.7
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垂体腺瘤
16
0
16
0.8
颅咽管瘤
329
3
332
16.6
脑膜瘤及脑膜肉瘤
44
17
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61
3.1
听神经瘤
0
8
8
0.4
血管网织细胞瘤
2
11
13
0.7
上皮样囊肿及皮样囊肿
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9
12
21
1.1
畸胎瘤
34
1
35
1.7
松果体细胞瘤
9
0
9
0.5
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胶样囊肿
2
0
2
0.1
黑色素瘤
6
0
6
0.3
恶性淋巴瘤
7
2
9
, 百拇医药
0.5
脊索瘤
2
2
4
0.2
结核瘤
13
19
32
1.6
肉 瘤
7
1
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8
0.4
转移癌
2
0
2
0.1
其它(血管外膜细胞瘤等)
4
0
4
0.2
合 计
, 百拇医药 1064
936
2000
100.0
1.一般症状 主要系因颅内压增高所致，常见的症状如下：
(1)呕吐：约70%～85%的患儿有呕吐，此为颅内压增高或后颅凹肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。在部分患儿(约占10%～20%)呕吐是唯一的早期症状，其中婴幼儿较多见。多数病例呕吐与头痛或头晕相伴存。呕吐并非均呈喷射性，但以清晨或早餐后比较多见，常在呕吐后能立即进食，其后又很快发生呕吐，少数后颅凹肿瘤可伴有腹痛，故早期易误诊为"胃肠道疾患"。
(2)头痛：70%～75%的病例有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部，幕下肿瘤多在枕部。头痛原因主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或颅神经的张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随着病程的延长有逐渐加重的趋势，但当视力丧失后头痛多明显缓解。幼儿不能主诉头痛，可表现为双手抱头、抓头、叩头或阵发性哭闹不安。对小儿头痛应引起重视，因此年龄期很少有功能性头痛。
, 百拇医药
(3)视觉障碍：视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视神经或视交叉引起的视神经原发性萎缩，更多是因颅内压增高出现视乳头水肿引起的继发性视神经萎缩。视乳头水肿取决于肿瘤部位、性质及病程，后颅凹肿瘤较大脑半球者发生早且重，脑干肿瘤多无视乳头水肿或在疾病的晚期出现；肿瘤恶性程度越高或病程越长，视乳头水肿愈明显。儿童视力减退易被家长忽视，故病史中有此主诉者不到40%，约有10%左右的病儿就诊时双目近失明或已失明。前述2000例患儿中有视乳头水肿者占75%，视神经原发性萎缩者为8.4%。视野改变发生较少。较大儿童鞍部肿瘤可有双颞侧偏育；视乳头水肿后期可有视野向心性缩小，但较小儿童视野检查常不能合作。
(4)头颅增大及破壶音(MeCewen征)阳性：多见于婴幼儿及较小的儿童。本组头颅增大者占48.9%，因小儿颅缝愈合不全或仅纤维性愈合，当颅内压增高时可致颅缝分离而头围增大，叩诊时可闻破壶音。1岁以内婴儿可见前囟膨隆及头皮静脉怒张，但多不如先天性脑积水患儿严重。肿瘤位于大脑半球者个别病例可见局部隆起，头颅外观可不对称。
, 百拇医药
(5)颈部抵抗或强迫头位：小儿颅内肿瘤有该表现者较成人多见，第三脑室颅咽管瘤可呈膝胸卧位，后颅凹肿瘤则头向患侧倾斜，以保持脑脊液循环通畅，故是一种机体的保护性反射。颈部抵抗多见于后颅凹肿瘤，系因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤生长伸延至枕骨大孔以下，压迫和刺激上颈神经根所致，对此体征应引起重视，因出现隐性枕骨大孔疝时随时有呼吸停止的危险，应及早行脑室穿刺(术前安装脑室外引流)或用脱水药降低颅内压。
(6)癫痫发作：小儿的发生率较成人低，本组(北京天坛医院)有癫痫发作者仅占10%。Jackson报告30%的大脑半球肿瘤及5%的小脑肿瘤有癫痫发作。小儿脑瘤癫痫发生率低的原因有：①小儿幕下肿瘤较成人多。②小儿脑恶性肿瘤多，脑组织的损毁症状多于刺激症状。
(7)发热：病程中有发热史是小儿脑瘤的一个特有表现，本组发生率为4.1%，这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。
(8)其他：复视及眼球内斜位，多为颅压增高引起外展神经麻痹所致，二者常同时出现，多数为双侧性。
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小儿颅内压增高可表现烦躁和易激惹，有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高说明已进入脑疝前期，需作紧急降颅压处理。小儿对颅压增高代偿能力较成人高，故颅压增高出现较晚，一旦代偿失效则病情急剧恶化，故早期诊断十分重要。
2.局部症状 因肿瘤所在部位和大小而异。若大脑半球肿瘤接近中央前回者可有对侧肢体力弱或偏瘫；在左侧额下回后部者可有运动性失语；蝶鞍区肿瘤可有视神经原发性萎缩及视力、视野改变；肿瘤影响垂体-视丘下部可有生长发育紊乱、肥胖或消瘦、多饮多尿及体温调节障碍；幕下肿瘤多有走路不稳、眼球震颤、肌张力及腱反射减退；脑干部位肿瘤则有一侧颅神经损害及对侧锥体束征(交叉性麻痹)；松果体区肿瘤可有眼球上视障碍及性早熟等。
【诊断说明】
小儿有反复发作性头痛和呕吐而找不出适当原因时，应考虑有颅内肿瘤的可能性，不可因症状暂时缓解而放松警惕。进行小儿神经系统检查时要仔细、耐心。重点应观察和测量头颅大小、眼底改变及肢体活动等。对疑有颅内肿瘤的病儿应酌情作以下辅助性检查：①颅骨X线平片：了解有无颅内压增高征(颅缝分离及指压迹增多等)及有无颅内异常钙化斑(多见于颅咽管瘤及少突胶质瘤)。②超声波：因小儿颅骨薄，此项检查阳性率高，大脑半球肿瘤可见中线波向对侧移位；幕下肿瘤可见脑室对称性扩大，中线无移位。③脑血管造影：小儿作此项检查时需用全麻，因颈动脉较成人细得多，故穿刺困难。近几年已改用股动脉插管导管造影以显示颅内血管。大脑半球肿瘤可见血管移位；血管丰富的肿瘤可显示肿瘤染色(病理性血循环)，对判断肿瘤部位及性质有帮助。④脑室造影：可用阴性对比剂(空气)或阳性对比剂(碘水或碘油)，对脑室内或后颅凹肿瘤的定位很有诊断价值，由于CT的问世，这一痛苦及危险性大的检查手段近十余年来已逐渐减少使用。⑤脑电图：应用较少，对大脑半球肿瘤的定位及定侧有一定参考价值。⑥电子计算机断层扫描(简称CT)：不仅可定位，尚可了解肿瘤大小，囊性或实性，血运是否丰富及肿瘤周围有无水肿等，对直径大于0.5cm直径的肿瘤即可作出诊断。⑦核磁共振成像(简称MRI)：是最先进的检查手段，对中线和后颅凹肿瘤显示尤为清晰
, 百拇医药
小儿有视乳头水肿者腰椎穿刺应列为禁忌，尤其在哭闹时脑压测定常不准确，对眼底改变不明显者如腰穿发现压力增高，应立即静点20%苷露醇降低颅压。脑瘤病人脑脊液蛋白多增高，如有白细胞增高，应注意与脱落之瘤细胞区别，糖及氯化物检查多正常，这有助于与炎症相鉴别。
【鉴别诊断】
小儿颅内肿瘤极易误诊，故鉴别诊断十分重要，本组来诊前曾有诊断错误者达305例(表33-21)，应引起高度重视。
表33-21小儿颅内肿瘤的错误诊断
错误诊断
例数
%
脑炎及脑膜炎
, 百拇医药 136
41.3
胃肠道疾患
73
23.9
视神经炎或视乳头炎
20
6.5
先天性脑积水
20
6.5
神经性头痛
15
, 百拇医药
4.9
癫痫
12
3.9
尿崩症
6
1.9
脑脓肿
6
1.9
小脑性共调失调
4
1.3
, 百拇医药 蛛网膜下腔出血
7
2.3
颈椎半脱位
6
1.9
合计
305
1.误诊为脑炎或脑膜炎 其中多数误诊为结核性脑膜炎，其次为化脓性脑膜炎或乙型脑炎等。误诊的主要原因是：①小儿脑瘤有发热史者占4.1%。②脑脊液呈炎症样改变者不少见。③慢性小脑扁桃体疝所致的颈部抵抗。④基层医院不作腰椎穿刺，仅凭症状猜测。但根据患儿体温多不超过38℃，脑脊液糖及氯化物正常及存在颅内肿瘤的体征有助于鉴别。
, 百拇医药 2.胃肠道疾患 主要误诊为肠蛔虫症，其次为胃肠炎或幽门梗阻，其中曾有6例因反复进食后呕吐而作过钡餐造影。误诊原因是：①小儿脑瘤呕吐发生率高。②我国农村肠蛔虫症者较普遍，呕吐物中易有蛔虫。③部分后颅凹肿瘤可有腹痛。
3.先天性脑积水 尤其在婴幼儿颅内肿瘤，因颅内压增高，可表现为头颅增大、前囟张力增高及头皮静脉怒张等颇似脑积水，但后者有以下特点可利于鉴别：①起病较颅内肿瘤早，多在生后头颅逐渐增大。②眼球多呈明显落日征。③视神经乳头多无水肿。④很少有呕吐症状。
5. 误诊为神经性头痛 成人头痛多数为功能性的，而小儿头痛应多考虑为器质性病变，须转神经外科作进一步检查
5.尿崩症 对此应视为一个症状而不是一种疾病。颅咽管瘤和鞍上生殖细胞瘤有尿崩症状者不少见，应当引起警惕。
6.小脑性共调失调 这是小脑的一种退行性变，进展缓慢及无颅内压增高可与后颅凹肿瘤区别。
, 百拇医药
7.视神经或视乳头炎 眼底检查可见乳头边缘模糊，但静脉不充盈，无头痛及呕吐的病史。
8.癫痫 可长期有癫痫发作而无颅内压增高，作EEG可见棘波病灶而无颅内肿瘤的慢波有助于鉴别。
9.蛛网膜下腔出血 有些恶性胶质瘤可以自发性蛛网膜下腔出血起病，此时可作脑血管造影排除颅内动静脉畸形或动脉瘤。
10.其他 如脑脓肿、硬膜下积液、严重贫血及用皮质激素治疗的病例，如追问病史及通过辅助检查仍可作出正确诊断。
【治疗说明】
小儿颅内肿瘤以手术切除为主，对多数肿瘤，术后可辅以放射治疗，化疗仍处于摸索阶段。
1.手术治疗 尽可能作到肿瘤肉眼下全切除或近全切除，至少应使脑脊液循环梗阻恢复通畅，必要时作侧脑室腹腔或侧脑室枕大池分流术使颅压恢复正常。小儿脑组织处于生长发育时期，有较强的代偿能力，术后神经系统功能损害恢复较成人快。
2.放射治疗 小儿髓母细胞瘤、生殖细胞瘤对放疗敏感，应列为术后常规辅助治疗。其次对各种类型的胶质瘤放疗也有一定效果，有条件术后也应使用。对较良性的颅咽管瘤、星形细胞瘤等，早年对是否放疗有所争议，但近几年也倾向于术后放疗可延缓肿瘤复发的时间。
3.化学治疗 近几年化疗进展较快、常用的药物仍是卡氮芥(BCNU)、氯已基亚硝基脲氮芥(CCNU)及氨甲蝶呤(MTX)等，但多数作者主张手术及放疗联合应用才能取得较好效果。, 百拇医药
颅内肿瘤是小儿期比较常见的肿瘤之一，Murtagh认为仅次於白血病而居第二位，北京天坛医院神经外科1955～1989年间共收治经手术和病理证实的小儿颅内肿瘤2000例(年龄均在15岁以下)，其发病率占同期颅内肿瘤总数的15.1%。
颅内肿瘤可发生于任何年龄。Ohta1977年收集世界文献年龄最小的脑瘤有28例，为死产婴(均经尸检证实)。Jackson收集小儿颅内肿瘤1805例，年龄发病率的高峰在5～8岁。其中年龄最小的为4个月，年龄8～12岁最为常见(约占40%)，婴幼儿(0～3岁)发病率较低，仅占总数的8.3%。多数文献报告患者中以男孩多见。Jackson报告男性占53.5%，女性占46.5%。本组病例男性占57.5%，女性占42.5%。
小儿颅内肿瘤发生部位与成人不同，小儿病例40%～60%发生在小脑幕下，成人70%～75%位于小脑幕上。Ingraham报告小儿脑瘤313例中，幕下者占60%；Bruno报告的1350例中幕下肿瘤占56%。国内资料与文献报告不同，幕下者仅占46.8%，这与我国颅咽管瘤发病率高有一定关系。小儿脑瘤多分布在中线及后颅凹，如第二脑室前部及后部、第四脑室、小脑蚓部及小脑半球等。
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小儿脑瘤中神经胶质瘤发病率高。Mtron报告的750例儿童脑瘤中神经胶质瘤占78%；本组神经胶质瘤占68%。成人常见的颅内脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤及转移癌在儿童期极为少见，而胚胎残余组织发生的肿瘤在儿童比较常见，如颅咽管瘤的发病率高达16.6%。各类肿瘤发病率见表33-20。
【临床表现】
小儿颅内肿瘤好发於脑中线及后颅凹，故易早期阻塞脑脊液循环通路而出现颅内压增高，病程常较成人短，而限局性神经系统损害症状相对较成人少。
表33-20儿童颅内肿瘤的病理性质及幕上下分布
肿瘤性质
幕上
幕下
合计
, 百拇医药
%
神经胶质瘤
星形细胞瘤I～Ⅱ级
196
231
427
21.3
多形胶质母细胞瘤
89
16
105
5.3
室管膜瘤
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87
176
263
13.1
经髓母细胞瘤
0
370
370
18.5
少枝胶质细胞瘤
47
3
50
, 百拇医药
2.5
混合性胶质瘤
49
15
64
3.2
神经节细胞瘤
9
4
13
0.7
脉络丝乳头状瘤
15
, 百拇医药
8
23
1.2
其它(低分化胶质瘤等)
13
36
49
2.4
生殖细胞瘤
73
1
74
3.7
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垂体腺瘤
16
0
16
0.8
颅咽管瘤
329
3
332
16.6
脑膜瘤及脑膜肉瘤
44
17
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61
3.1
听神经瘤
0
8
8
0.4
血管网织细胞瘤
2
11
13
0.7
上皮样囊肿及皮样囊肿
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9
12
21
1.1
畸胎瘤
34
1
35
1.7
松果体细胞瘤
9
0
9
0.5
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胶样囊肿
2
0
2
0.1
黑色素瘤
6
0
6
0.3
恶性淋巴瘤
7
2
9
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0.5
脊索瘤
2
2
4
0.2
结核瘤
13
19
32
1.6
肉 瘤
7
1
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8
0.4
转移癌
2
0
2
0.1
其它(血管外膜细胞瘤等)
4
0
4
0.2
合 计
, 百拇医药 1064
936
2000
100.0
1.一般症状 主要系因颅内压增高所致，常见的症状如下：
(1)呕吐：约70%～85%的患儿有呕吐，此为颅内压增高或后颅凹肿瘤直接刺激延髓呕吐中枢所致。在部分患儿(约占10%～20%)呕吐是唯一的早期症状，其中婴幼儿较多见。多数病例呕吐与头痛或头晕相伴存。呕吐并非均呈喷射性，但以清晨或早餐后比较多见，常在呕吐后能立即进食，其后又很快发生呕吐，少数后颅凹肿瘤可伴有腹痛，故早期易误诊为"胃肠道疾患"。
(2)头痛：70%～75%的病例有头痛。幕上肿瘤头痛多在额部，幕下肿瘤多在枕部。头痛原因主要是颅内压增高或脑组织移位引起脑膜、血管或颅神经的张力性牵拉所致。头痛可间歇性或持续性、随着病程的延长有逐渐加重的趋势，但当视力丧失后头痛多明显缓解。幼儿不能主诉头痛，可表现为双手抱头、抓头、叩头或阵发性哭闹不安。对小儿头痛应引起重视，因此年龄期很少有功能性头痛。
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(3)视觉障碍：视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视神经或视交叉引起的视神经原发性萎缩，更多是因颅内压增高出现视乳头水肿引起的继发性视神经萎缩。视乳头水肿取决于肿瘤部位、性质及病程，后颅凹肿瘤较大脑半球者发生早且重，脑干肿瘤多无视乳头水肿或在疾病的晚期出现；肿瘤恶性程度越高或病程越长，视乳头水肿愈明显。儿童视力减退易被家长忽视，故病史中有此主诉者不到40%，约有10%左右的病儿就诊时双目近失明或已失明。前述2000例患儿中有视乳头水肿者占75%，视神经原发性萎缩者为8.4%。视野改变发生较少。较大儿童鞍部肿瘤可有双颞侧偏育；视乳头水肿后期可有视野向心性缩小，但较小儿童视野检查常不能合作。
(4)头颅增大及破壶音(MeCewen征)阳性：多见于婴幼儿及较小的儿童。本组头颅增大者占48.9%，因小儿颅缝愈合不全或仅纤维性愈合，当颅内压增高时可致颅缝分离而头围增大，叩诊时可闻破壶音。1岁以内婴儿可见前囟膨隆及头皮静脉怒张，但多不如先天性脑积水患儿严重。肿瘤位于大脑半球者个别病例可见局部隆起，头颅外观可不对称。
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(5)颈部抵抗或强迫头位：小儿颅内肿瘤有该表现者较成人多见，第三脑室颅咽管瘤可呈膝胸卧位，后颅凹肿瘤则头向患侧倾斜，以保持脑脊液循环通畅，故是一种机体的保护性反射。颈部抵抗多见于后颅凹肿瘤，系因慢性小脑扁桃体下疝或肿瘤生长伸延至枕骨大孔以下，压迫和刺激上颈神经根所致，对此体征应引起重视，因出现隐性枕骨大孔疝时随时有呼吸停止的危险，应及早行脑室穿刺(术前安装脑室外引流)或用脱水药降低颅内压。
(6)癫痫发作：小儿的发生率较成人低，本组(北京天坛医院)有癫痫发作者仅占10%。Jackson报告30%的大脑半球肿瘤及5%的小脑肿瘤有癫痫发作。小儿脑瘤癫痫发生率低的原因有：①小儿幕下肿瘤较成人多。②小儿脑恶性肿瘤多，脑组织的损毁症状多于刺激症状。
(7)发热：病程中有发热史是小儿脑瘤的一个特有表现，本组发生率为4.1%，这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。
(8)其他：复视及眼球内斜位，多为颅压增高引起外展神经麻痹所致，二者常同时出现，多数为双侧性。
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小儿颅内压增高可表现烦躁和易激惹，有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高说明已进入脑疝前期，需作紧急降颅压处理。小儿对颅压增高代偿能力较成人高，故颅压增高出现较晚，一旦代偿失效则病情急剧恶化，故早期诊断十分重要。
2.局部症状 因肿瘤所在部位和大小而异。若大脑半球肿瘤接近中央前回者可有对侧肢体力弱或偏瘫；在左侧额下回后部者可有运动性失语；蝶鞍区肿瘤可有视神经原发性萎缩及视力、视野改变；肿瘤影响垂体-视丘下部可有生长发育紊乱、肥胖或消瘦、多饮多尿及体温调节障碍；幕下肿瘤多有走路不稳、眼球震颤、肌张力及腱反射减退；脑干部位肿瘤则有一侧颅神经损害及对侧锥体束征(交叉性麻痹)；松果体区肿瘤可有眼球上视障碍及性早熟等。
【诊断说明】
小儿有反复发作性头痛和呕吐而找不出适当原因时，应考虑有颅内肿瘤的可能性，不可因症状暂时缓解而放松警惕。进行小儿神经系统检查时要仔细、耐心。重点应观察和测量头颅大小、眼底改变及肢体活动等。对疑有颅内肿瘤的病儿应酌情作以下辅助性检查：①颅骨X线平片：了解有无颅内压增高征(颅缝分离及指压迹增多等)及有无颅内异常钙化斑(多见于颅咽管瘤及少突胶质瘤)。②超声波：因小儿颅骨薄，此项检查阳性率高，大脑半球肿瘤可见中线波向对侧移位；幕下肿瘤可见脑室对称性扩大，中线无移位。③脑血管造影：小儿作此项检查时需用全麻，因颈动脉较成人细得多，故穿刺困难。近几年已改用股动脉插管导管造影以显示颅内血管。大脑半球肿瘤可见血管移位；血管丰富的肿瘤可显示肿瘤染色(病理性血循环)，对判断肿瘤部位及性质有帮助。④脑室造影：可用阴性对比剂(空气)或阳性对比剂(碘水或碘油)，对脑室内或后颅凹肿瘤的定位很有诊断价值，由于CT的问世，这一痛苦及危险性大的检查手段近十余年来已逐渐减少使用。⑤脑电图：应用较少，对大脑半球肿瘤的定位及定侧有一定参考价值。⑥电子计算机断层扫描(简称CT)：不仅可定位，尚可了解肿瘤大小，囊性或实性，血运是否丰富及肿瘤周围有无水肿等，对直径大于0.5cm直径的肿瘤即可作出诊断。⑦核磁共振成像(简称MRI)：是最先进的检查手段，对中线和后颅凹肿瘤显示尤为清晰
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小儿有视乳头水肿者腰椎穿刺应列为禁忌，尤其在哭闹时脑压测定常不准确，对眼底改变不明显者如腰穿发现压力增高，应立即静点20%苷露醇降低颅压。脑瘤病人脑脊液蛋白多增高，如有白细胞增高，应注意与脱落之瘤细胞区别，糖及氯化物检查多正常，这有助于与炎症相鉴别。
【鉴别诊断】
小儿颅内肿瘤极易误诊，故鉴别诊断十分重要，本组来诊前曾有诊断错误者达305例(表33-21)，应引起高度重视。
表33-21小儿颅内肿瘤的错误诊断
错误诊断
例数
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脑炎及脑膜炎
, 百拇医药 136
41.3
胃肠道疾患
73
23.9
视神经炎或视乳头炎
20
6.5
先天性脑积水
20
6.5
神经性头痛
15
, 百拇医药
4.9
癫痫
12
3.9
尿崩症
6
1.9
脑脓肿
6
1.9
小脑性共调失调
4
1.3
, 百拇医药 蛛网膜下腔出血
7
2.3
颈椎半脱位
6
1.9
合计
305
1.误诊为脑炎或脑膜炎 其中多数误诊为结核性脑膜炎，其次为化脓性脑膜炎或乙型脑炎等。误诊的主要原因是：①小儿脑瘤有发热史者占4.1%。②脑脊液呈炎症样改变者不少见。③慢性小脑扁桃体疝所致的颈部抵抗。④基层医院不作腰椎穿刺，仅凭症状猜测。但根据患儿体温多不超过38℃，脑脊液糖及氯化物正常及存在颅内肿瘤的体征有助于鉴别。
, 百拇医药 2.胃肠道疾患 主要误诊为肠蛔虫症，其次为胃肠炎或幽门梗阻，其中曾有6例因反复进食后呕吐而作过钡餐造影。误诊原因是：①小儿脑瘤呕吐发生率高。②我国农村肠蛔虫症者较普遍，呕吐物中易有蛔虫。③部分后颅凹肿瘤可有腹痛。
3.先天性脑积水 尤其在婴幼儿颅内肿瘤，因颅内压增高，可表现为头颅增大、前囟张力增高及头皮静脉怒张等颇似脑积水，但后者有以下特点可利于鉴别：①起病较颅内肿瘤早，多在生后头颅逐渐增大。②眼球多呈明显落日征。③视神经乳头多无水肿。④很少有呕吐症状。
5. 误诊为神经性头痛 成人头痛多数为功能性的，而小儿头痛应多考虑为器质性病变，须转神经外科作进一步检查
5.尿崩症 对此应视为一个症状而不是一种疾病。颅咽管瘤和鞍上生殖细胞瘤有尿崩症状者不少见，应当引起警惕。
6.小脑性共调失调 这是小脑的一种退行性变，进展缓慢及无颅内压增高可与后颅凹肿瘤区别。
, 百拇医药
7.视神经或视乳头炎 眼底检查可见乳头边缘模糊，但静脉不充盈，无头痛及呕吐的病史。
8.癫痫 可长期有癫痫发作而无颅内压增高，作EEG可见棘波病灶而无颅内肿瘤的慢波有助于鉴别。
9.蛛网膜下腔出血 有些恶性胶质瘤可以自发性蛛网膜下腔出血起病，此时可作脑血管造影排除颅内动静脉畸形或动脉瘤。
10.其他 如脑脓肿、硬膜下积液、严重贫血及用皮质激素治疗的病例，如追问病史及通过辅助检查仍可作出正确诊断。
【治疗说明】
小儿颅内肿瘤以手术切除为主，对多数肿瘤，术后可辅以放射治疗，化疗仍处于摸索阶段。
1.手术治疗 尽可能作到肿瘤肉眼下全切除或近全切除，至少应使脑脊液循环梗阻恢复通畅，必要时作侧脑室腹腔或侧脑室枕大池分流术使颅压恢复正常。小儿脑组织处于生长发育时期，有较强的代偿能力，术后神经系统功能损害恢复较成人快。
2.放射治疗 小儿髓母细胞瘤、生殖细胞瘤对放疗敏感，应列为术后常规辅助治疗。其次对各种类型的胶质瘤放疗也有一定效果，有条件术后也应使用。对较良性的颅咽管瘤、星形细胞瘤等，早年对是否放疗有所争议，但近几年也倾向于术后放疗可延缓肿瘤复发的时间。
3.化学治疗 近几年化疗进展较快、常用的药物仍是卡氮芥(BCNU)、氯已基亚硝基脲氮芥(CCNU)及氨甲蝶呤(MTX)等，但多数作者主张手术及放疗联合应用才能取得较好效果。, 百拇医药
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