组织嗜碱细胞(肥大细胞)性白血病
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【概述】
为系统性组织肥大细胞病的白血病期，即组织嗜碱细胞恶性增生，并侵犯血液与骨髓。全身性肥大细胞增多时可引起肝、脾、淋巴结肿大，骨骼损害及关节痛。肥大细胞释放组胺可致全身皮肤发红、发痒，血压降低，腹痛、呕吐、腹泻及消化性溃疡，并有由肝素过多而引起的出血倾向。由全身系统性肥大细胞增多，发展为白血病期，常历时数年。一旦进入白血病期，则病程仅数月，少数患者演变为急性粒细胞或单核细胞白血病。患者有中度至重度贫血，白细胞多数>3万/mm3，50%以上为成熟或幼稚的组织嗜碱细胞，细胞化学染色氯醋酸萘酚酯酶及甲苯胺蓝染色阳性。由于本病常伴有骨髓纤维化，故骨髓穿刺易有干抽。本病对化疗不敏感，可使用各种抗组胺药物如甲氰咪胍等及泼尼松等以控制组胺类反应。, 百拇医药
为系统性组织肥大细胞病的白血病期，即组织嗜碱细胞恶性增生，并侵犯血液与骨髓。全身性肥大细胞增多时可引起肝、脾、淋巴结肿大，骨骼损害及关节痛。肥大细胞释放组胺可致全身皮肤发红、发痒，血压降低，腹痛、呕吐、腹泻及消化性溃疡，并有由肝素过多而引起的出血倾向。由全身系统性肥大细胞增多，发展为白血病期，常历时数年。一旦进入白血病期，则病程仅数月，少数患者演变为急性粒细胞或单核细胞白血病。患者有中度至重度贫血，白细胞多数>3万/mm3，50%以上为成熟或幼稚的组织嗜碱细胞，细胞化学染色氯醋酸萘酚酯酶及甲苯胺蓝染色阳性。由于本病常伴有骨髓纤维化，故骨髓穿刺易有干抽。本病对化疗不敏感，可使用各种抗组胺药物如甲氰咪胍等及泼尼松等以控制组胺类反应。, 百拇医药