原发性巨球蛋白血症
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【概述】
原发性巨球蛋白血症(primary macroglobulinemia ，Waldenstrms macroglobulinemia)是由淋巴细胞和浆细胞无限制地恶性增殖，并产生大量单克隆IgM所引起，以高粘滞血症、肝脾肿大为特征病因还不明确。
【临床表现】
诊断时中位年龄为60岁，男性占60%。大量的高分子巨球蛋白导致血浆粘滞度增高，患者软弱、乏力、头痛、视力减退，易出血，特别是口、鼻部粘膜渗血。视网膜也可见出血、渗出和静脉充血，伴血管节段状、腊肠样改变。因血浆容量扩张可引起充血性心力衰竭。周围感觉、运动神经病变也较常见。肺部受累时有呼吸困难，X线胸片显示肺部弥漫性浸润，孤立性肿块或胸腔积液。对寒冷过敏或出现雷诺现象与冷球蛋白有关。患者很少出现溶骨性病变、肾功能减退、淀粉样变性、腹泻和脂肪痢。苍白、肝、脾和淋巴结肿大为主要体征。
【实验检查】
几乎所有病人均有正常细胞性贫血。血清蛋白电泳在γ区带内可见高而窄的尖峰或密集带，免疫电泳证实为单克隆IgM(19s)，75%的IgM带κ轻链，亦可有低分子量IgM(7s)存在。尿内有单克隆轻链存在。血浆粘滞度增高。血片红细胞呈缗钱样排列。血沉显著增高。约10%患者可检出冷球蛋白。骨髓穿刺涂片可见淋巴细胞、浆细胞和介乎两者之间的浆细胞样淋巴细胞明显增多，肥大细胞也常增加。淋巴结活检亦见浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润。
【诊断说明】
血清中存在大量单克隆IgM，通常>30g/L；骨髓内浆细胞样淋巴细胞浸润即可证实诊断。本症必须注意与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、未定性单克隆IgM血症和见于某些感染和炎症性疾病的反应性IgM增高相鉴别。
【治疗说明】
当病人有症状或阳性体征时应给予治疗。常用苯丁酸氮芥(chlorambucil，CB1348，瘤可宁)6～8mg/d，分次口服。当白细胞或血小板减少时减量，病情稳定可停药，但仍需密切随访。烷化剂的联合方案(如治疗骨髓瘤的M2方案)亦可得益。α干扰素可采用。贫血严重可输注红细胞悬液。出现高粘滞血症症状时可反复采用血浆置换法治疗。, 百拇医药
原发性巨球蛋白血症(primary macroglobulinemia ，Waldenstrms macroglobulinemia)是由淋巴细胞和浆细胞无限制地恶性增殖，并产生大量单克隆IgM所引起，以高粘滞血症、肝脾肿大为特征病因还不明确。
【临床表现】
诊断时中位年龄为60岁，男性占60%。大量的高分子巨球蛋白导致血浆粘滞度增高，患者软弱、乏力、头痛、视力减退，易出血，特别是口、鼻部粘膜渗血。视网膜也可见出血、渗出和静脉充血，伴血管节段状、腊肠样改变。因血浆容量扩张可引起充血性心力衰竭。周围感觉、运动神经病变也较常见。肺部受累时有呼吸困难，X线胸片显示肺部弥漫性浸润，孤立性肿块或胸腔积液。对寒冷过敏或出现雷诺现象与冷球蛋白有关。患者很少出现溶骨性病变、肾功能减退、淀粉样变性、腹泻和脂肪痢。苍白、肝、脾和淋巴结肿大为主要体征。
【实验检查】
几乎所有病人均有正常细胞性贫血。血清蛋白电泳在γ区带内可见高而窄的尖峰或密集带，免疫电泳证实为单克隆IgM(19s)，75%的IgM带κ轻链，亦可有低分子量IgM(7s)存在。尿内有单克隆轻链存在。血浆粘滞度增高。血片红细胞呈缗钱样排列。血沉显著增高。约10%患者可检出冷球蛋白。骨髓穿刺涂片可见淋巴细胞、浆细胞和介乎两者之间的浆细胞样淋巴细胞明显增多，肥大细胞也常增加。淋巴结活检亦见浆细胞样淋巴细胞弥漫性浸润。
【诊断说明】
血清中存在大量单克隆IgM，通常>30g/L；骨髓内浆细胞样淋巴细胞浸润即可证实诊断。本症必须注意与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞性白血病、未定性单克隆IgM血症和见于某些感染和炎症性疾病的反应性IgM增高相鉴别。
【治疗说明】
当病人有症状或阳性体征时应给予治疗。常用苯丁酸氮芥(chlorambucil，CB1348，瘤可宁)6～8mg/d，分次口服。当白细胞或血小板减少时减量，病情稳定可停药，但仍需密切随访。烷化剂的联合方案(如治疗骨髓瘤的M2方案)亦可得益。α干扰素可采用。贫血严重可输注红细胞悬液。出现高粘滞血症症状时可反复采用血浆置换法治疗。, 百拇医药