原发性支气管肺淀粉样变
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【概述】
淀粉样变为一种蛋白质。从免疫球蛋白的轻链衍化。电镜下为单纯蛋白或蛋白-多糖体复合物，形成纤丝结构的聚合体。经刚果红染色阳性，在偏光显微镜下呈黄绿二色性双折光体。
继发性淀粉样变常并发于类风湿样关节炎、恶性肿瘤和化脓性疾病。淀粉样变也见于脾、肝、肾和肾上腺等组织。
原发性支气管肺腑淀粉样变(primary bronchopulmonary amyloidosis)病因未明，很少见。
【临床表现】
常有干咳，若淀粉样变在支气管内引起部分阻塞，可有哮鸣音、呼吸困难及肺部感染征，如发热、咳脓痰等。少数患者可有咯血。
纤维支气管镜检查常可见结节，活组织检查可确诊。
X线检查示肺实质淀粉样变，呈孤立性或多发性块状。在有些病例、有钙化或骨化灶；有时出现空洞；弥漫性肺泡隔型，与粟粒性结核，矽肺、或结节病相混淆。肺门和纵隔淋巴结可肿大。
【病理说明】
可分四型。
(一)局限性支气管淀粉样变沉着 常见于较大的肺叶或肺段支气管。呈圆形、光滑、灰白色无蒂的肿块，突出于支气管腔内。有时可阻塞支气管腔，引起继发性感染。
(二)弥漫性支气管淀粉样变沉着 多见于男性。支气管壁上有光滑无蒂的结节。直径不等，大者可达1cm。有时整个支气管壁粘膜下层有淀粉样物质弥漫浸润，致支气管变窄。若喉和气管内有淀粉样变化，可引起声哑。
(三)肺实质内结节状淀粉样变 单发性或多发性。呈灰色块状；大小不等，大者可达8cm，生长极慢。组织学检查，淀粉样变中可见钙化点或骨化。
(四)弥漫性肺实质淀粉样变 组织学上的改变与结节状淀粉样变不同，淀粉样变常呈弥漫性浸润肺泡隔，且沉着于毛细血管周围及间质组织内，并与全身性淀粉样变并存。镜检见淀粉样物质沉着于肺泡壁、肺动静脉小支的周围，严重者可使气体弥散受影响，发生低氧血症。
【治疗说明】
支气管内淀粉样变，可通过支气管镜分次摘除。若摘除不干净，可复发。肺实质淀粉样变，需作手术切除。, http://www.100md.com
淀粉样变为一种蛋白质。从免疫球蛋白的轻链衍化。电镜下为单纯蛋白或蛋白-多糖体复合物，形成纤丝结构的聚合体。经刚果红染色阳性，在偏光显微镜下呈黄绿二色性双折光体。
继发性淀粉样变常并发于类风湿样关节炎、恶性肿瘤和化脓性疾病。淀粉样变也见于脾、肝、肾和肾上腺等组织。
原发性支气管肺腑淀粉样变(primary bronchopulmonary amyloidosis)病因未明，很少见。
【临床表现】
常有干咳，若淀粉样变在支气管内引起部分阻塞，可有哮鸣音、呼吸困难及肺部感染征，如发热、咳脓痰等。少数患者可有咯血。
纤维支气管镜检查常可见结节，活组织检查可确诊。
X线检查示肺实质淀粉样变，呈孤立性或多发性块状。在有些病例、有钙化或骨化灶；有时出现空洞；弥漫性肺泡隔型，与粟粒性结核，矽肺、或结节病相混淆。肺门和纵隔淋巴结可肿大。
【病理说明】
可分四型。
(一)局限性支气管淀粉样变沉着 常见于较大的肺叶或肺段支气管。呈圆形、光滑、灰白色无蒂的肿块，突出于支气管腔内。有时可阻塞支气管腔，引起继发性感染。
(二)弥漫性支气管淀粉样变沉着 多见于男性。支气管壁上有光滑无蒂的结节。直径不等，大者可达1cm。有时整个支气管壁粘膜下层有淀粉样物质弥漫浸润，致支气管变窄。若喉和气管内有淀粉样变化，可引起声哑。
(三)肺实质内结节状淀粉样变 单发性或多发性。呈灰色块状；大小不等，大者可达8cm，生长极慢。组织学检查，淀粉样变中可见钙化点或骨化。
(四)弥漫性肺实质淀粉样变 组织学上的改变与结节状淀粉样变不同，淀粉样变常呈弥漫性浸润肺泡隔，且沉着于毛细血管周围及间质组织内，并与全身性淀粉样变并存。镜检见淀粉样物质沉着于肺泡壁、肺动静脉小支的周围，严重者可使气体弥散受影响，发生低氧血症。
【治疗说明】
支气管内淀粉样变，可通过支气管镜分次摘除。若摘除不干净，可复发。肺实质淀粉样变，需作手术切除。, http://www.100md.com