心肌病
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【概述】
各种病因的心脏病都会累及心肌引起心肌肥厚和纤维化、心腔扩大。但本节所述的心肌病是指以心肌病变为主的疾病，不包括常见的风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺原性、先天性心脏病或心包疾病。
心肌病的命名与分类过去较不统一。1980年世界卫生组织和国际心脏病学会联合会专题小组发表的报告，将心肌病定义为：原因未明的心肌疾病；并按病因和病理予以分类。此种命名与分类方法沿用至今。
按病因，心肌病可分为：①原因不明的心肌病，也称为"原发性心肌病"，简称为"心肌病"。②由已知病因引起或伴发于其他疾病的心肌疾病，即"特异性心肌病"，也称为"继发性心肌病"，除外体循环或肺循环高血压、冠状动脉疾病、瓣膜性心脏病或先天性心脏畸形所致的心肌疾病。
按病理，心肌病可分为三型：(图16-170)
(一)扩张型心肌病 以心室扩张为特征。常发生充血性心力衰竭，故以往亦称为充血型心肌病。最常见，占70%～80%。
(二)肥厚型心肌病 以心室肌肥厚为特征。由于不少患者有室间隔不对称肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往称之为梗阻型心肌病，实际上还有部分患者心肌肥厚不造成流道梗阻。此型也常见，约占10%～20%。
(三)限制型心肌病 以心内膜心肌疤痕形成为特征，心室腔可能闭塞。过去以心肌疤痕形成而无肥厚者为限制型心肌病，心室腔因纤维增生及附壁血栓而闭塞者为闭塞性心肌病，现在将此两种情况合并称为限制型心肌病。少见。
对于不能分入上述各型，具有轻度异常，进展或不进展为显著心肌病的患者，列入"未定型心肌病"或"隐匿性心肌病"。
原发性心肌病在病理与病理生理上按上述原则分型。特异性心肌病大多数符合扩张型，但糖原贮积症、某些遗传性疾病可以心肌肥厚为主，而类癌综合征则可累及心内膜和瓣膜。
原发性心肌病中有些具有特殊的发病基础或病理解剖特征：①家族性心肌病，有家族或遗传趋向；②围产期心肌病，发生于孕妇；③克山病，具有地方性发病趋向；④心内膜弹性纤维增生症，以心内膜弹性纤维增生为特征；⑤心内膜心肌纤维化症，包括壁性成纤维性心内膜炎，以心肌与心内膜纤维化为主。, http://www.100md.com
各种病因的心脏病都会累及心肌引起心肌肥厚和纤维化、心腔扩大。但本节所述的心肌病是指以心肌病变为主的疾病，不包括常见的风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺原性、先天性心脏病或心包疾病。
心肌病的命名与分类过去较不统一。1980年世界卫生组织和国际心脏病学会联合会专题小组发表的报告，将心肌病定义为：原因未明的心肌疾病；并按病因和病理予以分类。此种命名与分类方法沿用至今。
按病因，心肌病可分为：①原因不明的心肌病，也称为"原发性心肌病"，简称为"心肌病"。②由已知病因引起或伴发于其他疾病的心肌疾病，即"特异性心肌病"，也称为"继发性心肌病"，除外体循环或肺循环高血压、冠状动脉疾病、瓣膜性心脏病或先天性心脏畸形所致的心肌疾病。
按病理，心肌病可分为三型：(图16-170)
(一)扩张型心肌病 以心室扩张为特征。常发生充血性心力衰竭，故以往亦称为充血型心肌病。最常见，占70%～80%。
(二)肥厚型心肌病 以心室肌肥厚为特征。由于不少患者有室间隔不对称肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往称之为梗阻型心肌病，实际上还有部分患者心肌肥厚不造成流道梗阻。此型也常见，约占10%～20%。
(三)限制型心肌病 以心内膜心肌疤痕形成为特征，心室腔可能闭塞。过去以心肌疤痕形成而无肥厚者为限制型心肌病，心室腔因纤维增生及附壁血栓而闭塞者为闭塞性心肌病，现在将此两种情况合并称为限制型心肌病。少见。
对于不能分入上述各型，具有轻度异常，进展或不进展为显著心肌病的患者，列入"未定型心肌病"或"隐匿性心肌病"。
原发性心肌病在病理与病理生理上按上述原则分型。特异性心肌病大多数符合扩张型，但糖原贮积症、某些遗传性疾病可以心肌肥厚为主，而类癌综合征则可累及心内膜和瓣膜。
原发性心肌病中有些具有特殊的发病基础或病理解剖特征：①家族性心肌病，有家族或遗传趋向；②围产期心肌病，发生于孕妇；③克山病，具有地方性发病趋向；④心内膜弹性纤维增生症，以心内膜弹性纤维增生为特征；⑤心内膜心肌纤维化症，包括壁性成纤维性心内膜炎，以心肌与心内膜纤维化为主。, http://www.100md.com