原发性非调节性内斜视
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
先天性内斜视(congenital esotropia)一般在生后或生后数日内发生内斜，因患儿父母很少在新生儿时期就诊，故临床上很少见到先天性内斜视，多见的是生后早期发现有斜视。因为患儿父母对婴儿一岁以内的双眼眼位情况，常常不能作出准确客观的判断，有可能把双眼视轴平等的不稳定性，误认为是先天性内斜。此外在婴儿时期，由于鼻部尚未发育完善，多有内眦赘皮及假性斜视，也容易造成混淆。有些后天性调节性斜视，也可以在这个时候发生，以上这些，都可引起诊断上的混乱。
【诊断】
1.大多数先天性内斜视患者：第一眼位有交替注视(alternate fixation)，双眼视力相等，向两侧看时有交叉注视(图1)，即向右看时，左眼注视，向左看时，右眼注视。少数患者无交替性注视，斜视眼可发生弱视(amblyopia)，弱视发生率约占40%，并且弱视程度很深，伴有旁中心注视。
, http://www.100md.com
图1 交叉注视
⑴向右看时，左眼注视 ⑵向左看时，右眼注视
2.斜视角大；一般大于30△，约有50%患者超过50△，远近距离斜视角相等，且稳定，不受调节影响，偶见斜角在几个月内有明显改变。应该注意的，患儿两眼常常不能外展，但这不是双眼外展神经麻痹，而是继发于交叉注视的结果。另一种情况是，先天性内斜视患儿偏斜度较大，且有弱视，但无交叉注视，此容易将有旁中心注视眼误认为是一侧外展神经麻痹。事实上，先天性单侧或双侧外展神经麻痹是很少见的。
先天性内斜也应与眼球后退综合征、Mobius综合征、外展神经麻痹来鉴别，其鉴别方法如下：①将患儿头部固定于直立位，使患儿头部轻微地水平快速及缓慢转动，给迷路以刺激，尤其是水平半规管，瞬间可出现一细微的外展运动，发能密切观察，可以发现；②将有交叉性注视的先天性内斜患儿，包括一眼数日，则另一眼可产生外展运动；③牵引试验，在全身麻醉下，有交叉注视的先天性内斜患儿，牵引试验正常，外展时被动性阻力。如麻醉加深时，内斜视可以消失，并且可呈现外斜。
, 百拇医药
3.常合并垂直性斜视：先天性内斜视患儿至2～3岁时，可出现分离性垂直性斜视(dissociated vertival deviation,DVD)，表现为非注视眼上转、外旋，注视眼下转、内旋；78%患者伴有下斜肌功能过强；还可见眼球震颤，为旋转性或水平性，震颤有时是隐性的，仅仅在遮盖一眼后出现，或在内收时眼震减轻，外展时眼震增加。
4.睫状肌麻痹屈光检查证明轻度、中度远视占90%，双眼屈光相近似，散光或近视也可存在。
5.AC/A正常。
6.①测量斜视角，由于婴幼儿不易做三棱镜遮盖试验，常用Hirschberg和Krimsky方法测量，令患儿注视灯光，用基底向外三棱镜看用多大度数能将角膜反光点映在角膜中央即为斜角。②散瞳验光。③较大儿童做知觉试验。
【治疗措施】
, 百拇医药
1.远视大于+2.00D应予以矫正。
2.有弱视者，可用遮盖治疗。交替遮盖对少数弱视患者有效，对防止抑制及异常视网膜对应无效，因为在婴儿时期，只有双眼正位，或至少10△以内斜视才能产生双眼单视。所以对先天性内斜视患儿早期，用交替遮盖数年，以后训练融合，再做手术是不对的。
3.小于1.50D者可用强缩瞳剂，一日1次，共2～3周，当患儿≥6个月，并能交替注视时，可以考虑手术。
4.手术治疗，先天性内斜视治疗主要是手术矫正眼位，争论是何时，如何施行手术。Parks、Taylor、Costenbader主张手术应在6～12个月内进行，Parks认为在6～12月期间施行手术要比12～18月期间施行手术术后恢复融合功能的机会要我。von Noorden、Jampolsky等人根据研究材料证明，先天性内斜视在1岁以后手术矫正眼位，可以获得两眼融合。他们认为，在2岁以前矫正眼位，获得双眼中心性融合的百分率不高于生后12～18月期间进行手术者。此外，他们的研究更进一步证明，若手术后应用眼镜矫正，即用三棱镜或负球镜以矫正术后残余斜度，则可明显增加双眼中心性融合率；约53%的患儿术后使用眼镜矫正，可获得双眼中心性融合，而单纯手术者则仅为6%。再者，小于1岁的患儿，在检查、诊断与精确测量方面都有一定困难，如果术前准备不充分，则术后更易发生过矫正或矫正不足，所以大多数眼科医师认为施行手术的最好时机应在生后12～18月期间进行。最迟不宜大于2周岁。Parks认为先天性内斜视术后即使视轴平行，也不能有很好的立体视，只能获得周边融合(peripheral fusion)，而无中心性融合，即所谓单眼注视综合征(monofixation syndrome)，此点亦很重要，因为它可以防止内斜复发或变为外斜视。
, 百拇医药
手术术式包括双眼内直肌后徙(recession)或内直肌后徙合并外直肌截腱(resection)。斜角50～75△做三条水平肌肉，斜角为70～90△可做双眼四条水平直肌，下斜肌功能过强，常行下斜肌后徙。对4岁以内小儿，矫正先天性内斜视在10△以内，再大一些儿童，可以欠矫15△，目的是幼儿恢复双眼视机会。年龄较大儿童则为美容矫正，若患者无双眼视，则术后数年将发生外斜，如残余15△内斜，则可推迟外斜发生。术后10～30年发生外斜，不是否定手术的理由，因为外斜亦可再次手术，先天性内斜视获得双眼单视，必须早期手术，才能保持双眼正位，先天性内斜视治疗以后，还可以发生调节性内斜视及弱视，所以患儿在术后5年内必须严密随访观察，并给予适当治疗。
【临床表现】
先天性的斜视的临床特征是偏斜角大，斜视角稳定，伴有眼球运动异常。先天性内斜视可发生在全身正常小儿，也可发生在大脑麻痹和脑积水婴幼儿，发生在脑损伤患儿，其斜角多有变异随年龄增长，斜角可消失，偶有6月～1岁时，内斜视可以变为外斜。, 百拇医药
先天性内斜视(congenital esotropia)一般在生后或生后数日内发生内斜，因患儿父母很少在新生儿时期就诊，故临床上很少见到先天性内斜视，多见的是生后早期发现有斜视。因为患儿父母对婴儿一岁以内的双眼眼位情况，常常不能作出准确客观的判断，有可能把双眼视轴平等的不稳定性，误认为是先天性内斜。此外在婴儿时期，由于鼻部尚未发育完善，多有内眦赘皮及假性斜视，也容易造成混淆。有些后天性调节性斜视，也可以在这个时候发生，以上这些，都可引起诊断上的混乱。
【诊断】
1.大多数先天性内斜视患者：第一眼位有交替注视(alternate fixation)，双眼视力相等，向两侧看时有交叉注视(图1)，即向右看时，左眼注视，向左看时，右眼注视。少数患者无交替性注视，斜视眼可发生弱视(amblyopia)，弱视发生率约占40%，并且弱视程度很深，伴有旁中心注视。
, http://www.100md.com
图1 交叉注视
⑴向右看时，左眼注视 ⑵向左看时，右眼注视
2.斜视角大；一般大于30△，约有50%患者超过50△，远近距离斜视角相等，且稳定，不受调节影响，偶见斜角在几个月内有明显改变。应该注意的，患儿两眼常常不能外展，但这不是双眼外展神经麻痹，而是继发于交叉注视的结果。另一种情况是，先天性内斜视患儿偏斜度较大，且有弱视，但无交叉注视，此容易将有旁中心注视眼误认为是一侧外展神经麻痹。事实上，先天性单侧或双侧外展神经麻痹是很少见的。
先天性内斜也应与眼球后退综合征、Mobius综合征、外展神经麻痹来鉴别，其鉴别方法如下：①将患儿头部固定于直立位，使患儿头部轻微地水平快速及缓慢转动，给迷路以刺激，尤其是水平半规管，瞬间可出现一细微的外展运动，发能密切观察，可以发现；②将有交叉性注视的先天性内斜患儿，包括一眼数日，则另一眼可产生外展运动；③牵引试验，在全身麻醉下，有交叉注视的先天性内斜患儿，牵引试验正常，外展时被动性阻力。如麻醉加深时，内斜视可以消失，并且可呈现外斜。
, 百拇医药
3.常合并垂直性斜视：先天性内斜视患儿至2～3岁时，可出现分离性垂直性斜视(dissociated vertival deviation,DVD)，表现为非注视眼上转、外旋，注视眼下转、内旋；78%患者伴有下斜肌功能过强；还可见眼球震颤，为旋转性或水平性，震颤有时是隐性的，仅仅在遮盖一眼后出现，或在内收时眼震减轻，外展时眼震增加。
4.睫状肌麻痹屈光检查证明轻度、中度远视占90%，双眼屈光相近似，散光或近视也可存在。
5.AC/A正常。
6.①测量斜视角，由于婴幼儿不易做三棱镜遮盖试验，常用Hirschberg和Krimsky方法测量，令患儿注视灯光，用基底向外三棱镜看用多大度数能将角膜反光点映在角膜中央即为斜角。②散瞳验光。③较大儿童做知觉试验。
【治疗措施】
, 百拇医药
1.远视大于+2.00D应予以矫正。
2.有弱视者，可用遮盖治疗。交替遮盖对少数弱视患者有效，对防止抑制及异常视网膜对应无效，因为在婴儿时期，只有双眼正位，或至少10△以内斜视才能产生双眼单视。所以对先天性内斜视患儿早期，用交替遮盖数年，以后训练融合，再做手术是不对的。
3.小于1.50D者可用强缩瞳剂，一日1次，共2～3周，当患儿≥6个月，并能交替注视时，可以考虑手术。
4.手术治疗，先天性内斜视治疗主要是手术矫正眼位，争论是何时，如何施行手术。Parks、Taylor、Costenbader主张手术应在6～12个月内进行，Parks认为在6～12月期间施行手术要比12～18月期间施行手术术后恢复融合功能的机会要我。von Noorden、Jampolsky等人根据研究材料证明，先天性内斜视在1岁以后手术矫正眼位，可以获得两眼融合。他们认为，在2岁以前矫正眼位，获得双眼中心性融合的百分率不高于生后12～18月期间进行手术者。此外，他们的研究更进一步证明，若手术后应用眼镜矫正，即用三棱镜或负球镜以矫正术后残余斜度，则可明显增加双眼中心性融合率；约53%的患儿术后使用眼镜矫正，可获得双眼中心性融合，而单纯手术者则仅为6%。再者，小于1岁的患儿，在检查、诊断与精确测量方面都有一定困难，如果术前准备不充分，则术后更易发生过矫正或矫正不足，所以大多数眼科医师认为施行手术的最好时机应在生后12～18月期间进行。最迟不宜大于2周岁。Parks认为先天性内斜视术后即使视轴平行，也不能有很好的立体视，只能获得周边融合(peripheral fusion)，而无中心性融合，即所谓单眼注视综合征(monofixation syndrome)，此点亦很重要，因为它可以防止内斜复发或变为外斜视。
, 百拇医药
手术术式包括双眼内直肌后徙(recession)或内直肌后徙合并外直肌截腱(resection)。斜角50～75△做三条水平肌肉，斜角为70～90△可做双眼四条水平直肌，下斜肌功能过强，常行下斜肌后徙。对4岁以内小儿，矫正先天性内斜视在10△以内，再大一些儿童，可以欠矫15△，目的是幼儿恢复双眼视机会。年龄较大儿童则为美容矫正，若患者无双眼视，则术后数年将发生外斜，如残余15△内斜，则可推迟外斜发生。术后10～30年发生外斜，不是否定手术的理由，因为外斜亦可再次手术，先天性内斜视获得双眼单视，必须早期手术，才能保持双眼正位，先天性内斜视治疗以后，还可以发生调节性内斜视及弱视，所以患儿在术后5年内必须严密随访观察，并给予适当治疗。
【临床表现】
先天性的斜视的临床特征是偏斜角大，斜视角稳定，伴有眼球运动异常。先天性内斜视可发生在全身正常小儿，也可发生在大脑麻痹和脑积水婴幼儿，发生在脑损伤患儿，其斜角多有变异随年龄增长，斜角可消失，偶有6月～1岁时，内斜视可以变为外斜。, 百拇医药