遗传性舞蹈病
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【概述】
为大脑中基底核的病变。主要表现为进行性痴呆和不自主的舞蹈动作。起病隐匿，仅是正常的面部动作和手势增加。以后呈现舞蹈样的不随意运动，舞蹈样动作缓慢，两次动作的间歇期较长。早期诊断较为困难，虽能发现基底核的萎缩变化，但达不到早期诊断的要求。
发病年龄在40岁左右，少数可于儿童后期发病。早期即有智力减退，呈进行性痴呆，大多于10年后恶化。
本症虽为常染色体显性遗传，但遗传咨询常达不到预期效果，因为患者大多于婚配且生育子女后方发病。而其子女中虽有一半机率再患此病，但无法预测亦无法早期诊断。一般要到40岁尚未发病方能认为基本上摆脱发病的危险。, http://www.100md.com
为大脑中基底核的病变。主要表现为进行性痴呆和不自主的舞蹈动作。起病隐匿，仅是正常的面部动作和手势增加。以后呈现舞蹈样的不随意运动，舞蹈样动作缓慢，两次动作的间歇期较长。早期诊断较为困难，虽能发现基底核的萎缩变化，但达不到早期诊断的要求。
发病年龄在40岁左右，少数可于儿童后期发病。早期即有智力减退，呈进行性痴呆，大多于10年后恶化。
本症虽为常染色体显性遗传，但遗传咨询常达不到预期效果，因为患者大多于婚配且生育子女后方发病。而其子女中虽有一半机率再患此病，但无法预测亦无法早期诊断。一般要到40岁尚未发病方能认为基本上摆脱发病的危险。, http://www.100md.com