滋养细胞疾病
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【概述】
所谓滋养细胞疾病(trophoblastic disease)，是指一组由胚胎的滋养细胞发生变化而来的疾患，包括葡萄胎、恶性葡萄胎、绒毛膜癌等。因其继发于妊娠，故又称妊娠性滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease)，以与非妊娠性(non-gestationaltrophoblastic disease)原发于卵巢之滋养细胞病-绒毛膜癌区别。
妊娠性滋养细胞疾病在我国发病率颇高，其恶性者在治疗上向称棘手，预后极差，但自近50年来Heety Ross、lipsett等用新的内分泌学方法与详尽的病理学研究，制订出对此类病变的诊断、治疗等方案；我国北京协和医院宋鸿钊等在这方面更做出了杰出的贡献并有专著，使滋养细胞疾病患者的预后有了显著的改善。尽管如此，关于此类病变的基本性质、定义、分类、诊断(标准、步骤)及治疗(方法的合理应用、治愈标准)与治疗后的管理等，在认识上及具体执行上仍存在分歧，需进一步探讨。
, 百拇医药
滋养细胞疾病以往分别称为葡萄胎、恶性葡萄胎(恶葡)及绒毛膜上皮癌(绒癌)。以后强调其为肿瘤性质而统称为滋养细胞肿瘤(trophoblastictumor)或滋养细胞新生物(trophoblasticneoplasm)。近年Park(1981)则认为，用“tumor”(肿块或肿瘤)作为“ neoplasm”(新生物)的同义词是不切实际的，因许多癌极微小，而许多大肿块则为炎症，且滋养细胞具有较广泛的活跃行为，包括增生(hyperplasia)、发育异常(dysplasia)及良性与恶性新生物形成(neoplasia)。所有这些行为都潜存着过度生长(overgroWth)的危险。因此从滋养细胞的来龙去脉考虑，可将此类病归为一类而命名
为滋养细胞疾病，较之以形态学命名更能反映滋养细胞的过度活跃性(overactivity)。其定义为：“发生于妊娠性滋养细胞发育过程中的增生性变化，自最轻型的良性葡萄胎水肿变性直至明显的新生物变化的绒毛膜癌”(Greenhill ＆ Friedman)。
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【分型说明】
分类 本病的分类至今仍不统一。FIGO与宋鸿钊分类有关专著已有介绍，兹参照日本产妇人科学会绒毛性疾患登录委员会的分类(1984)，并对其中命名及定义予以解释，可供对照参考。
一、葡萄胎(hydatidiform mole)(广义)
1.完全体葡萄胎(total or complete hydatidiform mole，THM)
(1)非侵蚀性完全性葡萄胎(non-invasive THM)肉眼见到所有绒毛变成水泡，无胚胎、胎儿或脐带可见。显微镜下可见全部绒毛水肿变性，间质内无血管，滋养细胞有不同程度的增生。
(2)侵蚀性完全性葡萄胎(invasiveTHM)肉眼所见同前并可见葡萄胎水泡侵入子宫肌层，形成一个或数个局限性病灶。有时肉眼看不到水泡。但可见病灶穿透子宫壁向子宫外扩展。镜下可见子宫肌层内的病灶有完整的绒毛结构，并可见到滋养细胞向子宫肌层内侵蚀、增生。
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2.部分性葡萄胎(partial hydatidiform mole，PHM)
(1)非侵蚀性部分性葡萄胎(non-invasive PHM)肉眼见到部分绒毛变成水泡，常有胚胎、胎儿或脐带。镜下可见变成水泡的绒毛多数是间质内缺少血管，但通常至少有部分绒毛间质能见到血管。如在血管内见到有核红细胞，表示有胚胎或胎儿存在，为部分性葡萄胎的诊断依据之一。
(2)侵蚀性部分性葡萄胎(invasive PHM)肉眼与镜下兼有2、之(1)与1、之(2)。
二、绒毛膜癌(choriocarcinoma)以往称绒毛膜上皮癌(chorioepithelioma)。以后了解滋养细胞来源于胚外层而非外胚层，不属于上皮性质，故改名。可分妊娠性与非妊娠(gestational and non-gestational)
1.妊娠性绒癌(gestational choriocarcinoma)指与妊娠有关者
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(1)子宫绒癌(uterine choriocarcinoma)病灶在子宫壁者。
(2)胎儿绒癌(fetal choriocarcinoma)胎盘内绒癌经脐静脉转移至胎儿，多
数胎儿宫内死亡，少数活产而于新生儿期死亡。
(3)胎盘内绒癌(intraplacental choriocarcinoma)原发于胎盘内，偶于胎盘娩出后发现。可转移至母体引起广泛转移致死(Brewer2例，1966)；也可对母婴不产生影响(Driscoll1例，1963；济南千佛山医院1例，1985)。
(4)子宫外绒癌(extrauterine choriocarcinoma)病灶在能发生宫外孕的部位，子宫内无病变。
2.非妊娠性绒癌(non-gestational choriocarcinoma)
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(1)畸胎瘤性绒癌(teratomatous choriocarcinoma)属于生殖细胞瘤(germcell tumor)之一型。可发生于卵巢、睾丸等。常伴发于胚胎癌(embryonal carcinoma)、内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)、畸胎瘤(teratoma)、无性细胞瘤(dysoer-minoma)、精原细胞瘤(seminoma)等。
(2)由其他癌分化而衍生之绒癌(choriocarcinoma derived from differntitation of other carcinoma)为其他癌之分化似绒癌者(cancers similar to choriocar-cinoma by their differntiation)。
3.未分类之绒癌(unclassified choriocarcinoma)不能区分其为妊娠性或非妊娠性者。妊娠性绒癌绝大多数继发于正常或异常妊娠之后，故又称继发性绒癌(secondarychoriocarcinoma)；而非妊娠性绒癌极少见，发生于未婚及绝经后妇女，甚至男性，乃患者本身在胚胎期部分滋养细胞异常发展的结果，故又称原发性绒癌(primary chorio-carcinoma).
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三、持续性滋养细胞病(persistent trophoblastic disease)指妊娠结束后经hCG测定、盆腔血管造影或/及胸部摄片有阳性发现，临床疑为恶葡或绒癌但得不到组织学证实者：
1.葡萄胎后hCG持续阳性(post-molar persistency of hCG)指葡萄胎清除后hCG值的下降经过呈非顺利型(Ⅱ型)而临床上未能发现病灶者。
2.临床侵蚀性及转移性葡萄胎(clinical invasive moleand metasatic mole)指临床上发现病灶，根据绒癌诊断评分认为侵蚀性葡萄胎或持续存在葡萄胎转移灶者。
3.临床绒癌(clinical choriocarcinoma) 临床发现病灶，根据绒癌诊断评分推测为绒癌者，或葡萄胎排尽后(4周以上)并非再次妊娠而hCG再度上升者。
葡萄胎清除后，通常靠测hCG值进行随诊。须以宫腔内葡萄胎排出尽净为前提。hCG值下降经过顺利型(I型)的标准定为尿中hCG值5周时在1000IU/L以下，8周时在100IU/L以下，11周时在20IU/L以下(LH水平)。LH水平持续4周以上定为缓解(remission)。在任何一个时期hCG高于以上标准者定为经过非顺利型(Ⅱ型)。, 百拇医药
所谓滋养细胞疾病(trophoblastic disease)，是指一组由胚胎的滋养细胞发生变化而来的疾患，包括葡萄胎、恶性葡萄胎、绒毛膜癌等。因其继发于妊娠，故又称妊娠性滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease)，以与非妊娠性(non-gestationaltrophoblastic disease)原发于卵巢之滋养细胞病-绒毛膜癌区别。
妊娠性滋养细胞疾病在我国发病率颇高，其恶性者在治疗上向称棘手，预后极差，但自近50年来Heety Ross、lipsett等用新的内分泌学方法与详尽的病理学研究，制订出对此类病变的诊断、治疗等方案；我国北京协和医院宋鸿钊等在这方面更做出了杰出的贡献并有专著，使滋养细胞疾病患者的预后有了显著的改善。尽管如此，关于此类病变的基本性质、定义、分类、诊断(标准、步骤)及治疗(方法的合理应用、治愈标准)与治疗后的管理等，在认识上及具体执行上仍存在分歧，需进一步探讨。
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滋养细胞疾病以往分别称为葡萄胎、恶性葡萄胎(恶葡)及绒毛膜上皮癌(绒癌)。以后强调其为肿瘤性质而统称为滋养细胞肿瘤(trophoblastictumor)或滋养细胞新生物(trophoblasticneoplasm)。近年Park(1981)则认为，用“tumor”(肿块或肿瘤)作为“ neoplasm”(新生物)的同义词是不切实际的，因许多癌极微小，而许多大肿块则为炎症，且滋养细胞具有较广泛的活跃行为，包括增生(hyperplasia)、发育异常(dysplasia)及良性与恶性新生物形成(neoplasia)。所有这些行为都潜存着过度生长(overgroWth)的危险。因此从滋养细胞的来龙去脉考虑，可将此类病归为一类而命名
为滋养细胞疾病，较之以形态学命名更能反映滋养细胞的过度活跃性(overactivity)。其定义为：“发生于妊娠性滋养细胞发育过程中的增生性变化，自最轻型的良性葡萄胎水肿变性直至明显的新生物变化的绒毛膜癌”(Greenhill ＆ Friedman)。
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【分型说明】
分类 本病的分类至今仍不统一。FIGO与宋鸿钊分类有关专著已有介绍，兹参照日本产妇人科学会绒毛性疾患登录委员会的分类(1984)，并对其中命名及定义予以解释，可供对照参考。
一、葡萄胎(hydatidiform mole)(广义)
1.完全体葡萄胎(total or complete hydatidiform mole，THM)
(1)非侵蚀性完全性葡萄胎(non-invasive THM)肉眼见到所有绒毛变成水泡，无胚胎、胎儿或脐带可见。显微镜下可见全部绒毛水肿变性，间质内无血管，滋养细胞有不同程度的增生。
(2)侵蚀性完全性葡萄胎(invasiveTHM)肉眼所见同前并可见葡萄胎水泡侵入子宫肌层，形成一个或数个局限性病灶。有时肉眼看不到水泡。但可见病灶穿透子宫壁向子宫外扩展。镜下可见子宫肌层内的病灶有完整的绒毛结构，并可见到滋养细胞向子宫肌层内侵蚀、增生。
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2.部分性葡萄胎(partial hydatidiform mole，PHM)
(1)非侵蚀性部分性葡萄胎(non-invasive PHM)肉眼见到部分绒毛变成水泡，常有胚胎、胎儿或脐带。镜下可见变成水泡的绒毛多数是间质内缺少血管，但通常至少有部分绒毛间质能见到血管。如在血管内见到有核红细胞，表示有胚胎或胎儿存在，为部分性葡萄胎的诊断依据之一。
(2)侵蚀性部分性葡萄胎(invasive PHM)肉眼与镜下兼有2、之(1)与1、之(2)。
二、绒毛膜癌(choriocarcinoma)以往称绒毛膜上皮癌(chorioepithelioma)。以后了解滋养细胞来源于胚外层而非外胚层，不属于上皮性质，故改名。可分妊娠性与非妊娠(gestational and non-gestational)
1.妊娠性绒癌(gestational choriocarcinoma)指与妊娠有关者
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(1)子宫绒癌(uterine choriocarcinoma)病灶在子宫壁者。
(2)胎儿绒癌(fetal choriocarcinoma)胎盘内绒癌经脐静脉转移至胎儿，多
数胎儿宫内死亡，少数活产而于新生儿期死亡。
(3)胎盘内绒癌(intraplacental choriocarcinoma)原发于胎盘内，偶于胎盘娩出后发现。可转移至母体引起广泛转移致死(Brewer2例，1966)；也可对母婴不产生影响(Driscoll1例，1963；济南千佛山医院1例，1985)。
(4)子宫外绒癌(extrauterine choriocarcinoma)病灶在能发生宫外孕的部位，子宫内无病变。
2.非妊娠性绒癌(non-gestational choriocarcinoma)
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(1)畸胎瘤性绒癌(teratomatous choriocarcinoma)属于生殖细胞瘤(germcell tumor)之一型。可发生于卵巢、睾丸等。常伴发于胚胎癌(embryonal carcinoma)、内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)、畸胎瘤(teratoma)、无性细胞瘤(dysoer-minoma)、精原细胞瘤(seminoma)等。
(2)由其他癌分化而衍生之绒癌(choriocarcinoma derived from differntitation of other carcinoma)为其他癌之分化似绒癌者(cancers similar to choriocar-cinoma by their differntiation)。
3.未分类之绒癌(unclassified choriocarcinoma)不能区分其为妊娠性或非妊娠性者。妊娠性绒癌绝大多数继发于正常或异常妊娠之后，故又称继发性绒癌(secondarychoriocarcinoma)；而非妊娠性绒癌极少见，发生于未婚及绝经后妇女，甚至男性，乃患者本身在胚胎期部分滋养细胞异常发展的结果，故又称原发性绒癌(primary chorio-carcinoma).
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三、持续性滋养细胞病(persistent trophoblastic disease)指妊娠结束后经hCG测定、盆腔血管造影或/及胸部摄片有阳性发现，临床疑为恶葡或绒癌但得不到组织学证实者：
1.葡萄胎后hCG持续阳性(post-molar persistency of hCG)指葡萄胎清除后hCG值的下降经过呈非顺利型(Ⅱ型)而临床上未能发现病灶者。
2.临床侵蚀性及转移性葡萄胎(clinical invasive moleand metasatic mole)指临床上发现病灶，根据绒癌诊断评分认为侵蚀性葡萄胎或持续存在葡萄胎转移灶者。
3.临床绒癌(clinical choriocarcinoma) 临床发现病灶，根据绒癌诊断评分推测为绒癌者，或葡萄胎排尽后(4周以上)并非再次妊娠而hCG再度上升者。
葡萄胎清除后，通常靠测hCG值进行随诊。须以宫腔内葡萄胎排出尽净为前提。hCG值下降经过顺利型(I型)的标准定为尿中hCG值5周时在1000IU/L以下，8周时在100IU/L以下，11周时在20IU/L以下(LH水平)。LH水平持续4周以上定为缓解(remission)。在任何一个时期hCG高于以上标准者定为经过非顺利型(Ⅱ型)。, 百拇医药