后天性视网膜劈裂
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【概述】
本病或称老年性视网膜劈裂症(senile retinoschisis)，但在20岁以后青年人中也有发生，所以老年性这一名称并不确切。本病在在40岁以上人群中属多发病。但我国和日本文献中很不报导。可能有种族方面的不同。80%以上为双眼发病，而且双眼对称，性别无差异。常因有闪光幻觉或飞蚊症等症状而就诊被查获，否则多在因某种原因作眼底检查时偶然发现。
【治疗措施】
关于本病需要不需要治疗的问题，学者说法不一，综合各家所见及笔者经验，提出如下建议：
⑴仅有内壁裂孔，长期追踪检测视野，缺损无明显扩大者，不必处理。
⑵劈裂范围向后扩展已达或超越赤道部者。光凝或冷凝整个病变区，也可在与病变区后方边缘邻接的健康视网膜上施行光凝。
, 百拇医药
⑶内外壁均有裂孔时，在裂孔缘光凝或冷凝将裂孔封闭。也可仅封闭外壁裂孔，内壁裂孔不予处理。
⑷已合并视网膜脱离者，是手术的重要指征。行巩膜扣压术。并封闭外层裂孔。
【发病机理】
本病发病的基础是周边微小囊样变性(peripheral micro-cystoid degeneration)。锯齿缘邻近处视网膜外丛状层有一种病理标本上称为Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在。这种小囊泡在双目间接检眼镜或三面镜下呈灰白色混浊斑点，随年龄增长缓慢扩民用并相互融合，使外层与内核层之间劈裂而形成大囊腔。囊腔内壁(内层)因神经成分变性消失而变薄，最后仅剩内境界膜及神经胶质(gliar)；外壁(外层)残留视细胞层及色素上皮层。病程发展中，囊腔继续扩大，囊腔与囊腔之间保留有以Müller细胞为主的神经胶质组织，成为维系内外壁的柱状索(neural pillars)。柱状条索断裂后，残端附着于内壁的内面。内外壁间囊样腔内，有透明的粘液贮留。粘液为沾多糖酸(mucopolysacchric acid)。
, 百拇医药
【临床表现】
检眼镜下，劈裂位于眼底周边部，半球状隆起的内壁菲薄而透明，所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽(watered silk appearance)，劈裂处前级与锯齿缘连接，后缘境界鲜明，陡削，附于内壁的视网膜血管，在外壁可见其投影(vassel shadow)。视网膜血管白线化、平行鞘膜等改变也常可见到。内壁内面到处可以见到白色明亮的雪花斑(snow flacks)，经种斑点即前述柱状条索断裂端附着外。此外，如果用裂隙灯显微镜仔细观察内壁内面，还能见到一些微细的半球状凹面，如同锤击过的金属片的陷痕(beaten metal appearance)，这是有过微小囊样变性留下的痕迹。
视细胞层仍附着于色素上皮层，成为劈裂的外壁。检眼镜下是难以看清的。然而用巩膜压迫器轻压巩膜，可以见到被压隆起处的外壁呈白色混浊，称为压迫性白色(white with pressure)。
劈裂的内壁或外壁，均可发生圆形小裂孔。内壁裂孔常见于靠近锯齿缘的周边部，很小。外壁的裂孔则偏后面较大。
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劈裂边缘与健康视网膜交界处，偶伴有色素的所谓分界线(demarcation line)。
本症发生于正视眼或远视眼，很少伴有近视。玻璃体常无病变。80%累及双眼，而且两侧对称。发生部位最多为颞下侧周边，颞上次之。鼻侧者非常少见。
由于病变局限于周边部，所以患者常不自觉。只有当劈裂越过赤道部向后扩展，特别是视细胞层与双极细胞层分离、神经元被切断后，才能检出相应的神经绝对性缺损。只要病变尚未侵及黄斑部，仍可保持良好中心视力。但对本病来说，如果并不并发视网膜脱离，扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。
【鉴别诊断】
根据上述临床现象的特征性改变，可以作出诊断。双眼间接检眼镜及裂隙灯显微镜详细检查眼底，有助于本病与裂孔性视网膜脱离及先天性视网膜劈裂症的鉴别。
, 百拇医药 与原发性视网膜脱离鉴别要点见表1。
表1 后天性劈裂症与原发性视网膜脱离的鉴别。
后天性劈裂症
原发性视网膜脱离
双眼发病率
805以上
15%左右
发生部位
多见于颞下方
不定
病情进展
不发展或极为缓慢
, 百拇医药
急剧或比较迅速
裂孔
发生于劈裂外壁，多为小圆形无盖瓣
全层裂孔形态不一，马蹄形等裂孔多见，往往有盖瓣
玻璃体变性
不明显
明显(液化、脱离、混浊、膜形成)
病眼屈光不正
无明显改变或有远视
近视、特别是高度近视
与先天性视网膜劈裂症鉴别，尽管眼底表现有所差异，但主要是发病年龄，先天性者先天发病，发现于10岁左右儿童，有家族史，限于男性，因均伴有黄斑部劈裂，视力高度损害。后天性者见于20岁以上成年人，40岁以上者更为多见。无家族史，两性均可发生，黄斑部一般不受波及，常能保持较好的中心视力。
【预后】
本病几乎是非进行性的，即使进行也是非常缓慢。因此是一种自限性的良性疾病。但是当劈裂内、外两壁均有裂孔形成时，也易于引起裂也性视网膜脱离，文献中国内外壁均有裂孔者，发生视网膜脱离的概率为77%～96%，占裂孔性视网膜脱离原因的2.1%～3.2%。从这方面来看，就不能说没有危险性。但据Byer估计，内外壁均有裂孔者，仅为全部后天性视网膜劈裂症的1.4%。, 百拇医药
本病或称老年性视网膜劈裂症(senile retinoschisis)，但在20岁以后青年人中也有发生，所以老年性这一名称并不确切。本病在在40岁以上人群中属多发病。但我国和日本文献中很不报导。可能有种族方面的不同。80%以上为双眼发病，而且双眼对称，性别无差异。常因有闪光幻觉或飞蚊症等症状而就诊被查获，否则多在因某种原因作眼底检查时偶然发现。
【治疗措施】
关于本病需要不需要治疗的问题，学者说法不一，综合各家所见及笔者经验，提出如下建议：
⑴仅有内壁裂孔，长期追踪检测视野，缺损无明显扩大者，不必处理。
⑵劈裂范围向后扩展已达或超越赤道部者。光凝或冷凝整个病变区，也可在与病变区后方边缘邻接的健康视网膜上施行光凝。
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⑶内外壁均有裂孔时，在裂孔缘光凝或冷凝将裂孔封闭。也可仅封闭外壁裂孔，内壁裂孔不予处理。
⑷已合并视网膜脱离者，是手术的重要指征。行巩膜扣压术。并封闭外层裂孔。
【发病机理】
本病发病的基础是周边微小囊样变性(peripheral micro-cystoid degeneration)。锯齿缘邻近处视网膜外丛状层有一种病理标本上称为Blessing-Iwanoff腔的小囊泡存在。这种小囊泡在双目间接检眼镜或三面镜下呈灰白色混浊斑点，随年龄增长缓慢扩民用并相互融合，使外层与内核层之间劈裂而形成大囊腔。囊腔内壁(内层)因神经成分变性消失而变薄，最后仅剩内境界膜及神经胶质(gliar)；外壁(外层)残留视细胞层及色素上皮层。病程发展中，囊腔继续扩大，囊腔与囊腔之间保留有以Müller细胞为主的神经胶质组织，成为维系内外壁的柱状索(neural pillars)。柱状条索断裂后，残端附着于内壁的内面。内外壁间囊样腔内，有透明的粘液贮留。粘液为沾多糖酸(mucopolysacchric acid)。
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【临床表现】
检眼镜下，劈裂位于眼底周边部，半球状隆起的内壁菲薄而透明，所以表面呈被水浸透的平滑的丝绢样光泽(watered silk appearance)，劈裂处前级与锯齿缘连接，后缘境界鲜明，陡削，附于内壁的视网膜血管，在外壁可见其投影(vassel shadow)。视网膜血管白线化、平行鞘膜等改变也常可见到。内壁内面到处可以见到白色明亮的雪花斑(snow flacks)，经种斑点即前述柱状条索断裂端附着外。此外，如果用裂隙灯显微镜仔细观察内壁内面，还能见到一些微细的半球状凹面，如同锤击过的金属片的陷痕(beaten metal appearance)，这是有过微小囊样变性留下的痕迹。
视细胞层仍附着于色素上皮层，成为劈裂的外壁。检眼镜下是难以看清的。然而用巩膜压迫器轻压巩膜，可以见到被压隆起处的外壁呈白色混浊，称为压迫性白色(white with pressure)。
劈裂的内壁或外壁，均可发生圆形小裂孔。内壁裂孔常见于靠近锯齿缘的周边部，很小。外壁的裂孔则偏后面较大。
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劈裂边缘与健康视网膜交界处，偶伴有色素的所谓分界线(demarcation line)。
本症发生于正视眼或远视眼，很少伴有近视。玻璃体常无病变。80%累及双眼，而且两侧对称。发生部位最多为颞下侧周边，颞上次之。鼻侧者非常少见。
由于病变局限于周边部，所以患者常不自觉。只有当劈裂越过赤道部向后扩展，特别是视细胞层与双极细胞层分离、神经元被切断后，才能检出相应的神经绝对性缺损。只要病变尚未侵及黄斑部，仍可保持良好中心视力。但对本病来说，如果并不并发视网膜脱离，扩展到靠近黄斑部的情况极为少见。
【鉴别诊断】
根据上述临床现象的特征性改变，可以作出诊断。双眼间接检眼镜及裂隙灯显微镜详细检查眼底，有助于本病与裂孔性视网膜脱离及先天性视网膜劈裂症的鉴别。
, 百拇医药 与原发性视网膜脱离鉴别要点见表1。
表1 后天性劈裂症与原发性视网膜脱离的鉴别。
后天性劈裂症
原发性视网膜脱离
双眼发病率
805以上
15%左右
发生部位
多见于颞下方
不定
病情进展
不发展或极为缓慢
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急剧或比较迅速
裂孔
发生于劈裂外壁，多为小圆形无盖瓣
全层裂孔形态不一，马蹄形等裂孔多见，往往有盖瓣
玻璃体变性
不明显
明显(液化、脱离、混浊、膜形成)
病眼屈光不正
无明显改变或有远视
近视、特别是高度近视
与先天性视网膜劈裂症鉴别，尽管眼底表现有所差异，但主要是发病年龄，先天性者先天发病，发现于10岁左右儿童，有家族史，限于男性，因均伴有黄斑部劈裂，视力高度损害。后天性者见于20岁以上成年人，40岁以上者更为多见。无家族史，两性均可发生，黄斑部一般不受波及，常能保持较好的中心视力。
【预后】
本病几乎是非进行性的，即使进行也是非常缓慢。因此是一种自限性的良性疾病。但是当劈裂内、外两壁均有裂孔形成时，也易于引起裂也性视网膜脱离，文献中国内外壁均有裂孔者，发生视网膜脱离的概率为77%～96%，占裂孔性视网膜脱离原因的2.1%～3.2%。从这方面来看，就不能说没有危险性。但据Byer估计，内外壁均有裂孔者，仅为全部后天性视网膜劈裂症的1.4%。, 百拇医药