多囊性卵巢综合征
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【概述】
多囊卵巢综合征经治疗而孕者越来越多，其妊娠后临床经过多为正常，胎儿性分化异常和畸形率与正常妊娠组无明显差异。但多胎、流产率、手术产率高于正常。
多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome，PCOS)是一组复杂的症候群，其发生是由于丘脑下部、垂体、卵巢之间激素分泌量的关系异常，破坏了相互之间的依赖与调节，因而卵巢长期不能排卵，患者发生一系列的异常症状，如闭经或不规则阴道流血，皮肤上多毛，不孕、子宫内膜过度增生及恶性变化等。
此综合征在1935年由Stein及Leventhal首次报道，故长期内均称之为S -L综合征(Stein-Leventhal syndrome)，在治疗上亦以采用卵巢楔形切除为较有效的方法。近年来随着临床检查方法与科学研究方法的进展，无论在诊断上和治疗上都有所发展。
, http://www.100md.com 【临床表现】
多囊卵巢综合征在近20年来在形态学、生化学和内分泌学多方面研究的基础上，虽有一定的成绩，但也曾有人怀疑其存在。其临床症状包括范围很广，主要为月经失调，和由月经失调而引起的不孕，多毛和肥胖有部分患者较明显，而部分患者则不明显。
一、月经失调 表现为原发闭经或继发闭经，原发闭经者较少见。无排卵型功能失调性子宫出血，量或多或少，周期或不规则或稀发均可出现。此外，尚有稀发的有排卵月经或黄体功能不足等。总之，虽有些患者是因月经异常而就诊，多数是因排卵障碍，婚后不育而就诊。偶有排卵或黄体不健者，虽有妊娠可能，但流产率较高。
二、多毛 体内雄激素过多所产生的多毛现象，影响了少女的美观，有时也是就诊的主要因素。PCOS患者不一定每人都有多毛症。雄激素过多固然可以引起多毛，但多毛的程度不一定与血中雄激素总量成正比。体内雌激素水平的差异，雄激素水平的差异，游离激素的水平，体质方面的个体差异，SHBG的水平等都可影响毛发的生长。一般的说，多毛者体内的雄激素及游离睾酮水平均较高。
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由于雄激素过多而产生的其他现象，如痤疮、声音低哑、阴蒂略大等也常有出现。
有时虽无明显的多毛症，但在乳头周围、脐周围和下腹部正中线上可以见到1～数
根较长的毛发。
三、肥胖 仅部分患者体态较肥胖，有的作者统计约半数以上，我国这类患者只是体重偏高，无明显肥胖。
四、卵巢增大 双侧卵巢对称性的增大，大于子宫的1/4。根据文献报道的资料，卵巢不增大的患者也很多(约占1/3)。增大的卵巢在盆腔检查时可以扪到。
【目检】
双测卵巢对称性增大，约为正常的2～5倍。外观呈灰白色，表面光滑，不见白体之缩痕。切面可见白膜显著增厚、纤维化，其下为多发性小囊肿，壁薄，内含透明液体。
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【光镜检查】 白膜增厚、致密，明显胶原化并可伸入卵巢间质。白膜下为多发性不同发育阶段的滤泡及闭锁滤泡，并扩张成囊，囊壁被覆显著增生和黄素化的卵泡膜细胞。粒层细胞很少。看不到排卵前滤泡或新近排卵的征象。
【诊断说明】
双侧多囊卵巢综合征的诊断并不困难，凡年轻妇女患有较长时间的月经稀少或闭经，婚后多年不孕，体表出现多毛，则应想到可能为此种综合征的患者。
一、月经史 月经稀少或不规则阴道流血，数年后可发展成继发闭经，因而原发及继发闭经占多数(55%以上)。月经不正常是自月经初潮开始，故询问病史时应仔细询问月经初潮后的情况，以区别由于其他原因引起的继发闭经及不规则阴道流血。
二、检查多毛的分布情况 仔细检查口角、乳头周围、下腹中线、耻骨联合等处。真正的男性化毛发分布者极少。若患者无多毛体征，则不需要测定尿内17-酮类固醇激素及血清中睾丸酮等的含量。
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肥胖体态曾被认为是常见症状，但由于各地区饮食与工作性质不同，故现在认为没有诊断价值。遇有体胖患者，可以着重询问其饮食、营养及活动情况。
三、盆腔气腹造影或腹腔镜检查卵巢有无增大 半数以上的患者，尤其是年轻的患者，卵巢可增大2倍以上，表面光滑，饱满状。卵巢内存在着各种形态与发育期别的卵泡和萎缩卵泡。
四、血或尿中激素测定 PCOS的激素水平异常，表现为：
(一)血中LH/FSH大于正常的比例，表明LH值升高，FSH为正常值的低限或低于正常值。LHRH兴奋试验呈亢进型。若用双次兴奋，反应更强。血中LH及FSH水平衡定不变，无高峰值。
(二)血中睾酮和雄烯二酮水平均高于正常水平。
(三)雌二醇水平衡定不变，无正常月经周期中的排卵前及排卵后升高现象。雌酮/雌二醇比例大于正常月经周期中的比例。
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(四)尿17酮类固醇含量正常，提示雄激素来源于卵巢，若尿17酮类固醇含量升高，则提示肾上腺功能亢进。
(五)孕三醇是17羟孕酮的代谢产物，在PCOS中一般是正常的。在涉及到肾上腺功能失调时，偶尔也见到孕三醇升高的现象。
五、子宫内膜活检或诊断性刮宫 在不少的PCOS病例报道中提到子宫内膜腺癌的发生率增多。治疗前应注意，若患者年龄已超过35岁，则应常规进行子宫内膜活检或诊断性刮宫。及早发现不典型增生的子宫内膜或子宫内膜腺癌。
【鉴别诊断】
很多疾病具有雄激素过多或雌激素衡定不变的现象，应加以鉴别。
一、男性化肿瘤
(一)卵巢男性化肿瘤 卵巢门细胞瘤(hillar cell tumor)、支持细胞睾丸间质细胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumor)、良性囊性畸胎瘤、肾上腺残余瘤、卵巢转移癌等，均可分泌较多的雄激素，出现类似PCS的症状。肿瘤一般为单侧性，并且逐步进行性地增大，增大的比例较明显，血中的睾酮含量常>10.4pmol/L(3ng/ml)。若瘤体小，鉴别则较困难。
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(二)肾上腺癌或腺瘤 较少见，分泌大量的雄烯二酮和脱氢表雄酮，病情亦属进展性发展，雄激素分泌不受ACTH的影响，因而17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇都不为地塞米松所抑制。
二、肾上腺皮质功能亢进 柯兴综合征所具有的高雄激素和月经失调症状，与PCOS很相似，主要是皮质醇过高，可用地塞米松抑制试验加以鉴别。
先天性肾上腺性腺综合征(adreno-genital syndrome)伴有外阴畸形者，诊断无困难，但对继发性或迟发性轻症的皮质增生患者，鉴别诊断则较为困难，因为PCOS与肾上腺性腺综合征的症状和实验结果都很相似，只有通过治疗效果加以鉴别。
三、甲状腺功能亢进(甲亢)和低落(甲低)
(一)甲亢(hyperthyroidism) 患者血中甲状腺素升高，性激素结合球蛋白(sexhormone binding globulin，SHBG)亦升高，使雌激素和雄激素的代谢清除率下降。血中睾酮浓度上升，向雄烯二酮转化显著增多，因而亦增加了雄激素转化为雌酮及雌二醇。持续升高的雌激素造成不恰当的反馈，使LH升高，出现不排卵，和PCOS相似，因此须测定甲状腺素血中的含量，以便进行鉴别诊断。
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(二)甲低(hypothyroidism)血中甲状腺素水平较正常者低，SHBG减少，睾丸酮的代谢清除率加快，而雄烯二酮的代谢清除率不变。雄烯二酮转化为睾酮的过程增加，睾酮转化为雌二醇的过程加快。此外E3的形成也可产生不适当的释放促性腺激素而造成无排卵。测定血中甲状腺素含量可以与PCOS综合征区别。
四、卵泡膜细胞增生症 卵泡膜细胞增生症与PCOS有明显的区别：
(一)LH与PSH水平正常或稍低于正常。
(二)在卵巢组织内有黄素化的卵泡膜细胞小岛。
(三)男性化较为严重。
(四)氯(艹底)酚胺的治疗效果较差。
最后的确切诊断是在卵巢楔形切除后的病理检查。
五、高催乳素血症伴有PCOS 高催乳素血症伴有PCOS临床症状中除有多囊卵巢综合征的症状外，尚有闭经和泌乳。近年来发现此综合征患者血中硫酸去氢表雄酮显著增多，LH正常或较低。用溴隐亭治疗可使催乳素下降，DHEA-S亦下降。
六、其他 肢端肥大症等垂体功能亢进患者亦可有卵巢多囊样变化，但其临床表现有特点，不难区别。
在鉴别诊断的许多方法中，除激素测定外，尚有盆腔充气造影、腹腔镜检查、肾上腺腹膜后充气造影，同位素扫描、电子计算机断层检查、B型超声检查等均可协助进行鉴别诊断。, http://www.100md.com
多囊卵巢综合征经治疗而孕者越来越多，其妊娠后临床经过多为正常，胎儿性分化异常和畸形率与正常妊娠组无明显差异。但多胎、流产率、手术产率高于正常。
多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome，PCOS)是一组复杂的症候群，其发生是由于丘脑下部、垂体、卵巢之间激素分泌量的关系异常，破坏了相互之间的依赖与调节，因而卵巢长期不能排卵，患者发生一系列的异常症状，如闭经或不规则阴道流血，皮肤上多毛，不孕、子宫内膜过度增生及恶性变化等。
此综合征在1935年由Stein及Leventhal首次报道，故长期内均称之为S -L综合征(Stein-Leventhal syndrome)，在治疗上亦以采用卵巢楔形切除为较有效的方法。近年来随着临床检查方法与科学研究方法的进展，无论在诊断上和治疗上都有所发展。
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多囊卵巢综合征在近20年来在形态学、生化学和内分泌学多方面研究的基础上，虽有一定的成绩，但也曾有人怀疑其存在。其临床症状包括范围很广，主要为月经失调，和由月经失调而引起的不孕，多毛和肥胖有部分患者较明显，而部分患者则不明显。
一、月经失调 表现为原发闭经或继发闭经，原发闭经者较少见。无排卵型功能失调性子宫出血，量或多或少，周期或不规则或稀发均可出现。此外，尚有稀发的有排卵月经或黄体功能不足等。总之，虽有些患者是因月经异常而就诊，多数是因排卵障碍，婚后不育而就诊。偶有排卵或黄体不健者，虽有妊娠可能，但流产率较高。
二、多毛 体内雄激素过多所产生的多毛现象，影响了少女的美观，有时也是就诊的主要因素。PCOS患者不一定每人都有多毛症。雄激素过多固然可以引起多毛，但多毛的程度不一定与血中雄激素总量成正比。体内雌激素水平的差异，雄激素水平的差异，游离激素的水平，体质方面的个体差异，SHBG的水平等都可影响毛发的生长。一般的说，多毛者体内的雄激素及游离睾酮水平均较高。
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由于雄激素过多而产生的其他现象，如痤疮、声音低哑、阴蒂略大等也常有出现。
有时虽无明显的多毛症，但在乳头周围、脐周围和下腹部正中线上可以见到1～数
根较长的毛发。
三、肥胖 仅部分患者体态较肥胖，有的作者统计约半数以上，我国这类患者只是体重偏高，无明显肥胖。
四、卵巢增大 双侧卵巢对称性的增大，大于子宫的1/4。根据文献报道的资料，卵巢不增大的患者也很多(约占1/3)。增大的卵巢在盆腔检查时可以扪到。
【目检】
双测卵巢对称性增大，约为正常的2～5倍。外观呈灰白色，表面光滑，不见白体之缩痕。切面可见白膜显著增厚、纤维化，其下为多发性小囊肿，壁薄，内含透明液体。
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【光镜检查】 白膜增厚、致密，明显胶原化并可伸入卵巢间质。白膜下为多发性不同发育阶段的滤泡及闭锁滤泡，并扩张成囊，囊壁被覆显著增生和黄素化的卵泡膜细胞。粒层细胞很少。看不到排卵前滤泡或新近排卵的征象。
【诊断说明】
双侧多囊卵巢综合征的诊断并不困难，凡年轻妇女患有较长时间的月经稀少或闭经，婚后多年不孕，体表出现多毛，则应想到可能为此种综合征的患者。
一、月经史 月经稀少或不规则阴道流血，数年后可发展成继发闭经，因而原发及继发闭经占多数(55%以上)。月经不正常是自月经初潮开始，故询问病史时应仔细询问月经初潮后的情况，以区别由于其他原因引起的继发闭经及不规则阴道流血。
二、检查多毛的分布情况 仔细检查口角、乳头周围、下腹中线、耻骨联合等处。真正的男性化毛发分布者极少。若患者无多毛体征，则不需要测定尿内17-酮类固醇激素及血清中睾丸酮等的含量。
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肥胖体态曾被认为是常见症状，但由于各地区饮食与工作性质不同，故现在认为没有诊断价值。遇有体胖患者，可以着重询问其饮食、营养及活动情况。
三、盆腔气腹造影或腹腔镜检查卵巢有无增大 半数以上的患者，尤其是年轻的患者，卵巢可增大2倍以上，表面光滑，饱满状。卵巢内存在着各种形态与发育期别的卵泡和萎缩卵泡。
四、血或尿中激素测定 PCOS的激素水平异常，表现为：
(一)血中LH/FSH大于正常的比例，表明LH值升高，FSH为正常值的低限或低于正常值。LHRH兴奋试验呈亢进型。若用双次兴奋，反应更强。血中LH及FSH水平衡定不变，无高峰值。
(二)血中睾酮和雄烯二酮水平均高于正常水平。
(三)雌二醇水平衡定不变，无正常月经周期中的排卵前及排卵后升高现象。雌酮/雌二醇比例大于正常月经周期中的比例。
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(四)尿17酮类固醇含量正常，提示雄激素来源于卵巢，若尿17酮类固醇含量升高，则提示肾上腺功能亢进。
(五)孕三醇是17羟孕酮的代谢产物，在PCOS中一般是正常的。在涉及到肾上腺功能失调时，偶尔也见到孕三醇升高的现象。
五、子宫内膜活检或诊断性刮宫 在不少的PCOS病例报道中提到子宫内膜腺癌的发生率增多。治疗前应注意，若患者年龄已超过35岁，则应常规进行子宫内膜活检或诊断性刮宫。及早发现不典型增生的子宫内膜或子宫内膜腺癌。
【鉴别诊断】
很多疾病具有雄激素过多或雌激素衡定不变的现象，应加以鉴别。
一、男性化肿瘤
(一)卵巢男性化肿瘤 卵巢门细胞瘤(hillar cell tumor)、支持细胞睾丸间质细胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumor)、良性囊性畸胎瘤、肾上腺残余瘤、卵巢转移癌等，均可分泌较多的雄激素，出现类似PCS的症状。肿瘤一般为单侧性，并且逐步进行性地增大，增大的比例较明显，血中的睾酮含量常>10.4pmol/L(3ng/ml)。若瘤体小，鉴别则较困难。
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(二)肾上腺癌或腺瘤 较少见，分泌大量的雄烯二酮和脱氢表雄酮，病情亦属进展性发展，雄激素分泌不受ACTH的影响，因而17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇都不为地塞米松所抑制。
二、肾上腺皮质功能亢进 柯兴综合征所具有的高雄激素和月经失调症状，与PCOS很相似，主要是皮质醇过高，可用地塞米松抑制试验加以鉴别。
先天性肾上腺性腺综合征(adreno-genital syndrome)伴有外阴畸形者，诊断无困难，但对继发性或迟发性轻症的皮质增生患者，鉴别诊断则较为困难，因为PCOS与肾上腺性腺综合征的症状和实验结果都很相似，只有通过治疗效果加以鉴别。
三、甲状腺功能亢进(甲亢)和低落(甲低)
(一)甲亢(hyperthyroidism) 患者血中甲状腺素升高，性激素结合球蛋白(sexhormone binding globulin，SHBG)亦升高，使雌激素和雄激素的代谢清除率下降。血中睾酮浓度上升，向雄烯二酮转化显著增多，因而亦增加了雄激素转化为雌酮及雌二醇。持续升高的雌激素造成不恰当的反馈，使LH升高，出现不排卵，和PCOS相似，因此须测定甲状腺素血中的含量，以便进行鉴别诊断。
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(二)甲低(hypothyroidism)血中甲状腺素水平较正常者低，SHBG减少，睾丸酮的代谢清除率加快，而雄烯二酮的代谢清除率不变。雄烯二酮转化为睾酮的过程增加，睾酮转化为雌二醇的过程加快。此外E3的形成也可产生不适当的释放促性腺激素而造成无排卵。测定血中甲状腺素含量可以与PCOS综合征区别。
四、卵泡膜细胞增生症 卵泡膜细胞增生症与PCOS有明显的区别：
(一)LH与PSH水平正常或稍低于正常。
(二)在卵巢组织内有黄素化的卵泡膜细胞小岛。
(三)男性化较为严重。
(四)氯(艹底)酚胺的治疗效果较差。
最后的确切诊断是在卵巢楔形切除后的病理检查。
五、高催乳素血症伴有PCOS 高催乳素血症伴有PCOS临床症状中除有多囊卵巢综合征的症状外，尚有闭经和泌乳。近年来发现此综合征患者血中硫酸去氢表雄酮显著增多，LH正常或较低。用溴隐亭治疗可使催乳素下降，DHEA-S亦下降。
六、其他 肢端肥大症等垂体功能亢进患者亦可有卵巢多囊样变化，但其临床表现有特点，不难区别。
在鉴别诊断的许多方法中，除激素测定外，尚有盆腔充气造影、腹腔镜检查、肾上腺腹膜后充气造影，同位素扫描、电子计算机断层检查、B型超声检查等均可协助进行鉴别诊断。, http://www.100md.com