继发性血小板减少性紫癜
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
继发性血小板减少性紫癜是指有明确病因或在一些原发病基础上发生的血小板减少症。
【病因】
(一)血小板生成障碍 凡影响巨核细胞生成因素均可引起血小板减少，主要病因如下：
1.物理、化学因素 如电离辐射、烷化剂、抗代谢和细胞毒药物，以及抗生素类(氯霉素、磺胺药)、解热镇痛药(保泰松、消炎痛)、抗甲状腺药(他巴唑、甲亢平)、抗糖尿病药(氯磺丙脲)、抗癫痫药(苯妥英钠)、苯及无机砷等，此类药物干扰DNA合成，抑制细胞丝状分裂，表现为骨髓增生低下和全血细胞减少。另有一些药物如氯噻嗪类、雌激素、甲磺丁脲等选择性抑制巨核细胞，使血小板生成减少。
2.骨髓病性贫血 如骨髓转移癌、白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等，异常细胞浸润骨髓，造血干细胞受抑，全血细胞减少。
, 百拇医药
3.多能干细胞病变 如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、Fanconi综合征。
4.感染性血小板减少 如病毒性肝炎、登革热、艾滋病及败血症等 可能是病原体抑制骨髓造血使巨核细胞生成减少。
5.血小板无效生成，见于维生素B12、叶酸缺乏，血小板生成素缺乏、红白血病及骨髓增生异常综合征等，特征为骨髓巨核细胞数量正常或增多，但血小板产率降低，血小板寿命一般正常。
6.血小板生成调控紊乱 见于血小板生成素缺乏和周期性血小板减少症。
7.遗传性血小板减少 如TAR综合征、血小板性血管性血友病和先天性无巨核细胞性血小板减少性紫癜。
(二)血小板破坏增加或消耗过多 血小板过早破坏或消耗过多，导致周围血中血小板减少。血小板寿命缩短，而骨髓中巨核细胞数正常或代偿增生，常见病因如下：
, 百拇医药
1.免疫性破坏常见有：
(1)药物相关抗体：药物与血浆蛋白结合成为抗原，产生相应抗体，或药物作为半抗原与血小板蛋白质结合成全抗原，产生相应抗体。药物-抗体复合物激活补体，损伤血小板，或是药物代谢产物致敏血小板，被单核吞噬系统吞噬。这类药物有奎宁、奎尼丁、砷剂、洋地黄毒苷、甲基多巴、锑波芬、肝素以及镇静、安眠、抗惊厥药物等。
(2)某些免疫反应异常疾病：如系统性红斑狼疮、Evan综合征、淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等均可引起免疫性血小板破坏。
(3)感染相关血小板减少：常见于病毒及细菌感染，如流感、麻疹、水痘、出血热、肝炎、伤寒及败血症等。这与病毒抗原-抗体复合物致敏血小板或血中PAIgG水平升高引起血小板过多破坏有关。
(4)同种免疫性血小板减少，见于输血后紫癜及新生儿紫癜。这是由于同种血小板抗体直接作用或抗原-抗体复合物结合到血小板表面引起。
, http://www.100md.com
2.非免疫性破坏 血管内膜粗糙，血管内异物引起血小板机械性破坏。如血管炎、人工心脏瓣膜、动脉插管、体外循环、血液透析等。播散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征均伴有血小板减少，此与血小板消耗过多有关。
(三)血小板分布异常 各种原因脾肿大，如脾肿瘤、脾充血、脾浸润(高谢病、尼曼-皮克病)、黑热病及原发性脾机能亢进症等，脾脏对血小板扣留增加。低温使脾脏潴留血小板增加均可引起血小板减少。
继发性血小板减少往往是综合因素，如感染、药物、肿瘤不仅抑制骨髓造血，同时还有免疫性血小板破坏或分布上的异常。大量输注库血不仅引起稀释性血小板减少，同时库血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环使血小板消耗增加。
【临床表现】
患者有原发病表现或发病前有某种病因接触史，同时有皮肤、粘膜出血、鼻衄、口腔血泡、黑便、月经过多或术后伤口渗血等，颅内出血是主要死亡原因。轻、中度血小板减少可无出血表现。实验室检查除血小板减少外，可有束臂试验阳性，出血时间延长，血块退缩不佳，免疫性血小板减少血中可有血小板抗体，凝血象检查正常。生成障碍性骨髓中巨核细胞减少，而破坏、消耗过多或分布异常时，巨核细胞正常或增多，可伴有成熟障碍。
, http://www.100md.com
【诊断说明】
患者有出血症状伴血小板减少，同时有下列征象时应考虑本病：①发病前有服药、妊娠或输血史；②既往有出血史或家族出血史；③伴有发热、畏寒等感染症状；④体检有肝、脾、淋巴结肿大，尤其是明显脾肿大者；⑤失血不多而贫血较重者。骨髓涂片或活检对骨髓病性贫血及再生障碍性贫血有重要诊断意义。若因脾肿大作脾切除，脾脏病理检查可能有助于发现引起血小板减少的病因。
【治疗说明】
主要针对原发病。出血严重时肾上腺皮质素可改善症状，必要时输注血小板悬液或血液交换治疗。药物性血小板减少立即停服可疑药物，停药后出血自动好转，大多在7～10天血小板恢复正常。感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般在感染控制后2～6周血小板恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾机能亢进者，可做脾切除治疗。特殊类型血小板减少性紫癜, 百拇医药
继发性血小板减少性紫癜是指有明确病因或在一些原发病基础上发生的血小板减少症。
【病因】
(一)血小板生成障碍 凡影响巨核细胞生成因素均可引起血小板减少，主要病因如下：
1.物理、化学因素 如电离辐射、烷化剂、抗代谢和细胞毒药物，以及抗生素类(氯霉素、磺胺药)、解热镇痛药(保泰松、消炎痛)、抗甲状腺药(他巴唑、甲亢平)、抗糖尿病药(氯磺丙脲)、抗癫痫药(苯妥英钠)、苯及无机砷等，此类药物干扰DNA合成，抑制细胞丝状分裂，表现为骨髓增生低下和全血细胞减少。另有一些药物如氯噻嗪类、雌激素、甲磺丁脲等选择性抑制巨核细胞，使血小板生成减少。
2.骨髓病性贫血 如骨髓转移癌、白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等，异常细胞浸润骨髓，造血干细胞受抑，全血细胞减少。
, 百拇医药
3.多能干细胞病变 如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、Fanconi综合征。
4.感染性血小板减少 如病毒性肝炎、登革热、艾滋病及败血症等 可能是病原体抑制骨髓造血使巨核细胞生成减少。
5.血小板无效生成，见于维生素B12、叶酸缺乏，血小板生成素缺乏、红白血病及骨髓增生异常综合征等，特征为骨髓巨核细胞数量正常或增多，但血小板产率降低，血小板寿命一般正常。
6.血小板生成调控紊乱 见于血小板生成素缺乏和周期性血小板减少症。
7.遗传性血小板减少 如TAR综合征、血小板性血管性血友病和先天性无巨核细胞性血小板减少性紫癜。
(二)血小板破坏增加或消耗过多 血小板过早破坏或消耗过多，导致周围血中血小板减少。血小板寿命缩短，而骨髓中巨核细胞数正常或代偿增生，常见病因如下：
, 百拇医药
1.免疫性破坏常见有：
(1)药物相关抗体：药物与血浆蛋白结合成为抗原，产生相应抗体，或药物作为半抗原与血小板蛋白质结合成全抗原，产生相应抗体。药物-抗体复合物激活补体，损伤血小板，或是药物代谢产物致敏血小板，被单核吞噬系统吞噬。这类药物有奎宁、奎尼丁、砷剂、洋地黄毒苷、甲基多巴、锑波芬、肝素以及镇静、安眠、抗惊厥药物等。
(2)某些免疫反应异常疾病：如系统性红斑狼疮、Evan综合征、淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等均可引起免疫性血小板破坏。
(3)感染相关血小板减少：常见于病毒及细菌感染，如流感、麻疹、水痘、出血热、肝炎、伤寒及败血症等。这与病毒抗原-抗体复合物致敏血小板或血中PAIgG水平升高引起血小板过多破坏有关。
(4)同种免疫性血小板减少，见于输血后紫癜及新生儿紫癜。这是由于同种血小板抗体直接作用或抗原-抗体复合物结合到血小板表面引起。
, http://www.100md.com
2.非免疫性破坏 血管内膜粗糙，血管内异物引起血小板机械性破坏。如血管炎、人工心脏瓣膜、动脉插管、体外循环、血液透析等。播散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征均伴有血小板减少，此与血小板消耗过多有关。
(三)血小板分布异常 各种原因脾肿大，如脾肿瘤、脾充血、脾浸润(高谢病、尼曼-皮克病)、黑热病及原发性脾机能亢进症等，脾脏对血小板扣留增加。低温使脾脏潴留血小板增加均可引起血小板减少。
继发性血小板减少往往是综合因素，如感染、药物、肿瘤不仅抑制骨髓造血，同时还有免疫性血小板破坏或分布上的异常。大量输注库血不仅引起稀释性血小板减少，同时库血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环使血小板消耗增加。
【临床表现】
患者有原发病表现或发病前有某种病因接触史，同时有皮肤、粘膜出血、鼻衄、口腔血泡、黑便、月经过多或术后伤口渗血等，颅内出血是主要死亡原因。轻、中度血小板减少可无出血表现。实验室检查除血小板减少外，可有束臂试验阳性，出血时间延长，血块退缩不佳，免疫性血小板减少血中可有血小板抗体，凝血象检查正常。生成障碍性骨髓中巨核细胞减少，而破坏、消耗过多或分布异常时，巨核细胞正常或增多，可伴有成熟障碍。
, http://www.100md.com
【诊断说明】
患者有出血症状伴血小板减少，同时有下列征象时应考虑本病：①发病前有服药、妊娠或输血史；②既往有出血史或家族出血史；③伴有发热、畏寒等感染症状；④体检有肝、脾、淋巴结肿大，尤其是明显脾肿大者；⑤失血不多而贫血较重者。骨髓涂片或活检对骨髓病性贫血及再生障碍性贫血有重要诊断意义。若因脾肿大作脾切除，脾脏病理检查可能有助于发现引起血小板减少的病因。
【治疗说明】
主要针对原发病。出血严重时肾上腺皮质素可改善症状，必要时输注血小板悬液或血液交换治疗。药物性血小板减少立即停服可疑药物，停药后出血自动好转，大多在7～10天血小板恢复正常。感染性血小板减少应积极抗感染治疗，一般在感染控制后2～6周血小板恢复正常，感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾机能亢进者，可做脾切除治疗。特殊类型血小板减少性紫癜, 百拇医药