获得性纤维蛋白原缺乏症
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【概述】
本病较遗传性纤维蛋白原缺乏症明显多见。按发病原理可分为三类：
(一)纤维蛋白原产生不足 纤维蛋白原在肝脏中产生，因此肝病可引起纤维蛋白原缺乏，并与肝实质损害的程度成正比。各种严重的肝病如重症肝炎、肝硬化、急性或亚急性肝坏死，血浆中纤维蛋白原可极度减少。各种梗阻性黄疸如合并肝实质改变时也可有不同程度的纤维蛋白原缺乏。晚期癌肿的纤维蛋白原减少症，受全身恶病质的影响，与蛋白质合成障碍有关。
(二)纤维蛋白原消耗过多 暴发性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜及巨大海绵血管瘤等病例的局部血栓，可引起血浆纤维蛋白原的消耗。严重的纤维蛋白原缺乏，主要见于弥散性血管内凝血，由于纤维蛋白原大量消耗及继发性纤维蛋白原溶解共同作用所致(参见"弥散性血管内凝血")。
(三)纤维蛋白原溶解 正常人体内血液凝固和纤维蛋白溶解处于动态平衡。体内含有纤维蛋白溶酶原。组织和血管内皮细胞中含有活化素，可使纤维蛋白溶酶原激活成纤维蛋白溶酶，具有活性蛋白水解酶的作用，可分解纤维蛋白原及凝血因子。正常人体内血循环中含有极少量活化素，且活性低，因此不会激活大量纤维蛋白溶酶等。一旦血中形成较多纤维蛋白溶酶，立即会被抗纤维蛋白溶酶中和。但是，当体内活化素大量增多或纤溶系统抑制物减少，在血中出现非纤溶酶性蛋白分解酶，结果产生纤维蛋白原的过度溶解，称为原发性纤维蛋白原溶解症。常见于心、肺、前列腺、子宫及胰腺等器官的晚期癌肿或广泛手术，这些组织内含有较多的活化素，可以激活纤维蛋白溶酶原。当体外循环，低温麻醉或重症肝病时，活化素清除能力减弱，也有利于原发性纤溶的发生。白血病、淋巴瘤、真红、转移性癌等患者血液中，可出现非纤溶酶性蛋白质分解酶。弥散性血管内凝血所致的继发性纤维蛋白溶解，其发生率较原发性纤维蛋白溶解多，两者临床表现和实验检查有所类似，但治疗方法不同，应仔细鉴别。纤维蛋白溶解也可为局限性，如前列腺切除后，由于伤口暴露于尿激酶，渗血增加，伤口愈合延缓。
, 百拇医药
【临床表现】
除原发疾病征象外，可有严重的出血症状。患者原先可无出血，而于分娩或手术中大量出血或渗血不止，血液可以完全不凝固，或仅凝成很细小疏松的血块。更为严重者可有皮肤、粘膜的大片瘀斑或体腔出血。
【实验检查】
(一)纤维蛋白原缺乏症
1.凝血时间延长，凝血块细小疏松，悬浮于血清中。如纤维蛋白原完全缺乏则血液不凝固。部分凝血活酶时间及凝血酶原时间显著延长。凝血酶时间延长或完全不凝固，但须除外有抗凝物质存在。正常血浆或纤维蛋白原均可纠正这些异常。
2.纤维蛋白原定量测定，其含量减少。
(二)纤维蛋白溶解症
, 百拇医药 1.血块溶解法包括血浆凝块溶解法 正常人48小时也不溶解。纤维蛋白溶解症中血块溶解和缩小。
2.全血或血浆间接溶解法 若病人血液不凝固，可将病人及正常人血液凝固后逐渐溶解，说明有纤维蛋白原溶解症。
3.优球蛋白溶解试验 优球蛋白溶解时间明显缩短。纤维蛋白原极度减少时，本试验可呈假阴性。
4.纤维蛋白溶酶原定量测定 正常值为7～12单位/ml。纤维蛋白溶酶降低是纤维蛋白原溶解症的一项重要指标。
5.纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定 血及尿中FDP增高。
【治疗说明】
在积极治疗原发病的基础上，采用下述治疗方法：
(一)纤维蛋白原缺乏症的治疗 可输入全血或血浆。每输入全血200ml或血浆100ml，可提高血浆纤维蛋白原约10mg/dl。严重纤维蛋白原缺乏者以输入纤维蛋白原精制品为宜，因血液中含有纤溶酶原，输入后可加剧纤维蛋白溶解。
(二)纤维蛋白原消耗过多的治疗 参阅弥散性血管内凝血章节。
(三)纤维蛋白溶解症的治疗 采用抗纤溶药物。常用①6-氨基己酸：首次静脉注射4～6g，以后每1～2小时静脉滴注1g；②止血环酸：每日250～500mg静脉注射或滴注；③对羧基卡胺：每日400～800mg静脉注射，滴注。止血效果比6-氨基己酸强5～10倍。, 百拇医药
本病较遗传性纤维蛋白原缺乏症明显多见。按发病原理可分为三类：
(一)纤维蛋白原产生不足 纤维蛋白原在肝脏中产生，因此肝病可引起纤维蛋白原缺乏，并与肝实质损害的程度成正比。各种严重的肝病如重症肝炎、肝硬化、急性或亚急性肝坏死，血浆中纤维蛋白原可极度减少。各种梗阻性黄疸如合并肝实质改变时也可有不同程度的纤维蛋白原缺乏。晚期癌肿的纤维蛋白原减少症，受全身恶病质的影响，与蛋白质合成障碍有关。
(二)纤维蛋白原消耗过多 暴发性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜及巨大海绵血管瘤等病例的局部血栓，可引起血浆纤维蛋白原的消耗。严重的纤维蛋白原缺乏，主要见于弥散性血管内凝血，由于纤维蛋白原大量消耗及继发性纤维蛋白原溶解共同作用所致(参见"弥散性血管内凝血")。
(三)纤维蛋白原溶解 正常人体内血液凝固和纤维蛋白溶解处于动态平衡。体内含有纤维蛋白溶酶原。组织和血管内皮细胞中含有活化素，可使纤维蛋白溶酶原激活成纤维蛋白溶酶，具有活性蛋白水解酶的作用，可分解纤维蛋白原及凝血因子。正常人体内血循环中含有极少量活化素，且活性低，因此不会激活大量纤维蛋白溶酶等。一旦血中形成较多纤维蛋白溶酶，立即会被抗纤维蛋白溶酶中和。但是，当体内活化素大量增多或纤溶系统抑制物减少，在血中出现非纤溶酶性蛋白分解酶，结果产生纤维蛋白原的过度溶解，称为原发性纤维蛋白原溶解症。常见于心、肺、前列腺、子宫及胰腺等器官的晚期癌肿或广泛手术，这些组织内含有较多的活化素，可以激活纤维蛋白溶酶原。当体外循环，低温麻醉或重症肝病时，活化素清除能力减弱，也有利于原发性纤溶的发生。白血病、淋巴瘤、真红、转移性癌等患者血液中，可出现非纤溶酶性蛋白质分解酶。弥散性血管内凝血所致的继发性纤维蛋白溶解，其发生率较原发性纤维蛋白溶解多，两者临床表现和实验检查有所类似，但治疗方法不同，应仔细鉴别。纤维蛋白溶解也可为局限性，如前列腺切除后，由于伤口暴露于尿激酶，渗血增加，伤口愈合延缓。
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【临床表现】
除原发疾病征象外，可有严重的出血症状。患者原先可无出血，而于分娩或手术中大量出血或渗血不止，血液可以完全不凝固，或仅凝成很细小疏松的血块。更为严重者可有皮肤、粘膜的大片瘀斑或体腔出血。
【实验检查】
(一)纤维蛋白原缺乏症
1.凝血时间延长，凝血块细小疏松，悬浮于血清中。如纤维蛋白原完全缺乏则血液不凝固。部分凝血活酶时间及凝血酶原时间显著延长。凝血酶时间延长或完全不凝固，但须除外有抗凝物质存在。正常血浆或纤维蛋白原均可纠正这些异常。
2.纤维蛋白原定量测定，其含量减少。
(二)纤维蛋白溶解症
, 百拇医药 1.血块溶解法包括血浆凝块溶解法 正常人48小时也不溶解。纤维蛋白溶解症中血块溶解和缩小。
2.全血或血浆间接溶解法 若病人血液不凝固，可将病人及正常人血液凝固后逐渐溶解，说明有纤维蛋白原溶解症。
3.优球蛋白溶解试验 优球蛋白溶解时间明显缩短。纤维蛋白原极度减少时，本试验可呈假阴性。
4.纤维蛋白溶酶原定量测定 正常值为7～12单位/ml。纤维蛋白溶酶降低是纤维蛋白原溶解症的一项重要指标。
5.纤维蛋白(原)降解产物(FDP)测定 血及尿中FDP增高。
【治疗说明】
在积极治疗原发病的基础上，采用下述治疗方法：
(一)纤维蛋白原缺乏症的治疗 可输入全血或血浆。每输入全血200ml或血浆100ml，可提高血浆纤维蛋白原约10mg/dl。严重纤维蛋白原缺乏者以输入纤维蛋白原精制品为宜，因血液中含有纤溶酶原，输入后可加剧纤维蛋白溶解。
(二)纤维蛋白原消耗过多的治疗 参阅弥散性血管内凝血章节。
(三)纤维蛋白溶解症的治疗 采用抗纤溶药物。常用①6-氨基己酸：首次静脉注射4～6g，以后每1～2小时静脉滴注1g；②止血环酸：每日250～500mg静脉注射或滴注；③对羧基卡胺：每日400～800mg静脉注射，滴注。止血效果比6-氨基己酸强5～10倍。, 百拇医药