获得性凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症
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【概述】
凝血酶原、Ⅶ、Ⅸ、X四种凝血因子的合成均需维生素K参与，在肝脏内合成，故又称维生素K依赖因子。维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶的作用下，使维生素K转变为环氧叶绿醌或称维生素K-2，3环氧化物，而在微粒体还原酶作用下，又还原为维生素K。这种氧化还原过程，促使Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X前体氨基酸即γ羧基谷氨酸的合成。因此引起维生素K缺乏的各种病因都可导致因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X缺乏症。其中主要原因有：①严重肝病如晚期肝硬化，重症肝炎、急性肝功能衰竭等可引起多种凝血因子合成障碍，其中以凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ、X缺乏最常见。缺乏的程度与肝病的轻重相一致；②吸收不良，常见于胆盐缺乏，如由胆石症，胆道肿瘤或炎症阻碍胆汁分泌，影响维生素K的吸收；或肠道由于小肠瘘管，广泛的小肠切除等影响肠吸收以及口服油类润滑剂使脂溶性维生素K随油剂排泄体外和长期口服抗生素，肠道细菌群受抑制，以致细菌合成的维生素K不足，新生儿生理性维生素缺乏症(参阅维生素K缺乏症)；③口服抗凝剂如双香豆素和茚满二酮类可致环氧乙绿醌积聚，不能还原为维生素K，因而抑制了依赖维生素K凝血因子的合成。此外敌鼠(diphacinon)是抗凝血杀鼠药，误服可干扰肝脏对维生素K的利用；④弥散性血管内凝血除纤维蛋白原和血小板减少外也有上述四种凝血因子的严重缺乏。获得性维生素K缺乏症中多数是一组有关凝血因子的缺乏，但也可见单独凝血因子的缺乏：①获得性因子Ⅸ缺乏症：肾病综合征患者可以尿中丢失维生素K依赖因子，尤以因子Ⅸ丢失最多，导致因子Ⅸ缺乏；②因子X缺乏症：淀粉样变及急性白血病的患者可出现因子X的单独缺乏，可能是淀粉样物质可吸附或灭活因子X有关；此外系统性红斑狼疮可引起凝血酶原缺乏，发生机理不清。广谱抗生素的应用，除影响维生素K依赖因子合成外，也可引起单一的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X缺乏。, 百拇医药
凝血酶原、Ⅶ、Ⅸ、X四种凝血因子的合成均需维生素K参与，在肝脏内合成，故又称维生素K依赖因子。维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶的作用下，使维生素K转变为环氧叶绿醌或称维生素K-2，3环氧化物，而在微粒体还原酶作用下，又还原为维生素K。这种氧化还原过程，促使Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X前体氨基酸即γ羧基谷氨酸的合成。因此引起维生素K缺乏的各种病因都可导致因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X缺乏症。其中主要原因有：①严重肝病如晚期肝硬化，重症肝炎、急性肝功能衰竭等可引起多种凝血因子合成障碍，其中以凝血酶原及因子Ⅶ、Ⅸ、X缺乏最常见。缺乏的程度与肝病的轻重相一致；②吸收不良，常见于胆盐缺乏，如由胆石症，胆道肿瘤或炎症阻碍胆汁分泌，影响维生素K的吸收；或肠道由于小肠瘘管，广泛的小肠切除等影响肠吸收以及口服油类润滑剂使脂溶性维生素K随油剂排泄体外和长期口服抗生素，肠道细菌群受抑制，以致细菌合成的维生素K不足，新生儿生理性维生素缺乏症(参阅维生素K缺乏症)；③口服抗凝剂如双香豆素和茚满二酮类可致环氧乙绿醌积聚，不能还原为维生素K，因而抑制了依赖维生素K凝血因子的合成。此外敌鼠(diphacinon)是抗凝血杀鼠药，误服可干扰肝脏对维生素K的利用；④弥散性血管内凝血除纤维蛋白原和血小板减少外也有上述四种凝血因子的严重缺乏。获得性维生素K缺乏症中多数是一组有关凝血因子的缺乏，但也可见单独凝血因子的缺乏：①获得性因子Ⅸ缺乏症：肾病综合征患者可以尿中丢失维生素K依赖因子，尤以因子Ⅸ丢失最多，导致因子Ⅸ缺乏；②因子X缺乏症：淀粉样变及急性白血病的患者可出现因子X的单独缺乏，可能是淀粉样物质可吸附或灭活因子X有关；此外系统性红斑狼疮可引起凝血酶原缺乏，发生机理不清。广谱抗生素的应用，除影响维生素K依赖因子合成外，也可引起单一的因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X缺乏。, 百拇医药