Ⅱ类组织细胞增生症
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【概述】
此类组织细胞增生症的特点是全身各组织器官呈弥漫性吞噬性组织细胞浸润。此类细胞浆中不见Birbeck颗性，CDⅡa阴性，非特异脂酶强阳性，吞噬力强。在光镜下此类吞噬细胞直径约10～50μ，胞核染色质均匀，可见较小的核仁，泡浆淡染，细胞内有吞噬的红细胞、血小板等。
本类可分为以下三种类型：
1.家族性嗜血性网状细胞增生症(familial hemophaocytic reticulosis)又称为家族性嗜红细胞性淋巴组织细胞增生症(familial erythrophagocytic lymphohistioeytosis)，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。其病理特点是全身各组织器官呈弥漫性淋巴组织细胞浸润，并有明显的吞噬现象。北京儿童医院见到两个家族中9例都是男孩患病。患儿初生正常，生后几个月内常有反复腹泻和腹胀，以后出现肝脾肿大、苍白、食欲不振、呕吐、发热、躁动不安。多于6月～1岁左右突然高热，持续不退，肝脾明显肿大并发生出血、黄疸。有的患儿出现惊厥和其他神经系统症状，多在短期内死亡。
实验室检查可见全血减低，网织红细胞正常。肝功能不正常，凝血酶原时间延长，血脂增高，肾功能正常。骨髓增生活跃，可见巨噬网状细胞增多，吞噬红细胞、白细胞、血小板和细胞碎片。有的患儿体液免疫与细胞免疫低下。
本症与LCH的区别是没有骨骼浸润，无皮疹，病灶中无嗜酸细胞浸润。尚须与恶性组织细胞增生症鉴别，后者无家族性，一般发病年龄较大。
预后差，多死于出血或败血症。目前尚缺乏特效疗法。除采取抗感染，输血等对症治疗外，可采用血浆置换疗法，并可应用肾上腺皮质激素和VP16等联合化疗。目前VP16已广泛应用于本症、因病例较少，有待于进一步总结疗效。
2.感染合并的嗜血性综合症(infectinassociated hemophagocytic syndrime)以前认为本症主要合并于病毒感染，其特点是全血减低，骨髓中单核巨噬细胞浸润，并有吞噬红细胞现象。患儿多有高热、肝脾肿大，肝功异常和凝血障碍。目前认识到本症可由细菌、病毒或霉菌感染所致。但多见于巨细胞包涵体病毒、疱疹病毒、EB病毒和腺病毒感染；此类嗜血性综合症多有免疫功能低下。在原发病治疗后多可自愈。预后好，禁忌使用免疫抑制剂。
3.淋巴结病和窦性组织细胞增生症(lymphadenopathy and sinus histiocytosis)本病特点是发热、白细胞增多，颈淋巴结肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦组织细胞增生。可有暂时性免疫功能低下。光镜下很似LCH，但电镜下不见Birbeck颗粒，CD1a阴性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮肤等组织，而只局限于淋巴结。本症非恶性肿瘤。预后较好。仅须对症治疗。有严重淋巴结破坏的可采用化疗多取得较好疗效。, http://www.100md.com
此类组织细胞增生症的特点是全身各组织器官呈弥漫性吞噬性组织细胞浸润。此类细胞浆中不见Birbeck颗性，CDⅡa阴性，非特异脂酶强阳性，吞噬力强。在光镜下此类吞噬细胞直径约10～50μ，胞核染色质均匀，可见较小的核仁，泡浆淡染，细胞内有吞噬的红细胞、血小板等。
本类可分为以下三种类型：
1.家族性嗜血性网状细胞增生症(familial hemophaocytic reticulosis)又称为家族性嗜红细胞性淋巴组织细胞增生症(familial erythrophagocytic lymphohistioeytosis)，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。其病理特点是全身各组织器官呈弥漫性淋巴组织细胞浸润，并有明显的吞噬现象。北京儿童医院见到两个家族中9例都是男孩患病。患儿初生正常，生后几个月内常有反复腹泻和腹胀，以后出现肝脾肿大、苍白、食欲不振、呕吐、发热、躁动不安。多于6月～1岁左右突然高热，持续不退，肝脾明显肿大并发生出血、黄疸。有的患儿出现惊厥和其他神经系统症状，多在短期内死亡。
实验室检查可见全血减低，网织红细胞正常。肝功能不正常，凝血酶原时间延长，血脂增高，肾功能正常。骨髓增生活跃，可见巨噬网状细胞增多，吞噬红细胞、白细胞、血小板和细胞碎片。有的患儿体液免疫与细胞免疫低下。
本症与LCH的区别是没有骨骼浸润，无皮疹，病灶中无嗜酸细胞浸润。尚须与恶性组织细胞增生症鉴别，后者无家族性，一般发病年龄较大。
预后差，多死于出血或败血症。目前尚缺乏特效疗法。除采取抗感染，输血等对症治疗外，可采用血浆置换疗法，并可应用肾上腺皮质激素和VP16等联合化疗。目前VP16已广泛应用于本症、因病例较少，有待于进一步总结疗效。
2.感染合并的嗜血性综合症(infectinassociated hemophagocytic syndrime)以前认为本症主要合并于病毒感染，其特点是全血减低，骨髓中单核巨噬细胞浸润，并有吞噬红细胞现象。患儿多有高热、肝脾肿大，肝功异常和凝血障碍。目前认识到本症可由细菌、病毒或霉菌感染所致。但多见于巨细胞包涵体病毒、疱疹病毒、EB病毒和腺病毒感染；此类嗜血性综合症多有免疫功能低下。在原发病治疗后多可自愈。预后好，禁忌使用免疫抑制剂。
3.淋巴结病和窦性组织细胞增生症(lymphadenopathy and sinus histiocytosis)本病特点是发热、白细胞增多，颈淋巴结肿大。病理所见为淋巴结包膜下及髓窦组织细胞增生。可有暂时性免疫功能低下。光镜下很似LCH，但电镜下不见Birbeck颗粒，CD1a阴性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮肤等组织，而只局限于淋巴结。本症非恶性肿瘤。预后较好。仅须对症治疗。有严重淋巴结破坏的可采用化疗多取得较好疗效。, http://www.100md.com