间质性肾炎
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【概述】
间质性肾炎(interstitial nephritis)又称小管间质性肾炎(tubulointerstitial nephritis)，是主要影响肾间质(包括肾小管、血管和间质)疾患的总称，不包括可引起继发性肾小管-间质损害的疾患，如肾小球肾炎等。本组疾病病因极为繁杂，发病机制也不尽相同，临床表现亦颇多样，轻者可无症状，重者可呈肾功能衰竭，一般可分为急性间质性肾炎和慢性间质性肾炎两大组。凡本书已有专节论述的间质性肾炎如肾盂肾炎、尿酸性肾病、梗阻性肾病和返流性肾病等，本节予以从略。
本病确切的发病率不清楚。有报导急性间质性肾炎的发生率为1.1%～1.7%，慢性为0.2%，可能远低于实际发病率。美国的资料显示约30%慢性肾功能衰竭的基础疾病是间质性肾炎。
本病最常见的病因是药物。约50%的急性间质性肾炎和60%以上的慢性间质性肾炎是药物引起的。肾脏之所以易受内源性和/或外源性毒性物质损害，是有其结构与功能上原因的。包括：①肾血流量约占心排出量20%，是除肺以外血流量最大的器官，接触有害物的机会多；②肾小管主动转运过程需要较高的代谢率，这使它易受伤害；③肾小球毛细血管网面积极大，易捕获免疫复合物或在原位发生抗原抗体反应；④肾小管各部位选择性重吸功能不一，使一些物质引起的肾损害有不同的分布，如氨基糖甙类药物多影响皮质和近端小管，而非那西丁则多影响肾髓质；⑤在酸性尿液环境下，降低了一些物质(如尿酸)的溶解度，易形成结晶或沉淀等。本病的形态学改变十分相似，主要是间质容量增加、炎症细胞渗出、小管变性和退化等。急性者则以间质水肿、淋巴细胞浸润为主；慢性者以间质纤维化、单核细胞浸润、小管萎缩扩张为主。不同病因损伤的主要部位有所不同，然而同一部位的损伤也可见于多种病因(或疾病)中。病情严重程度常与损伤的范围有关。
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本组疾病的临床表现有一些共同特点。肾小管功能损害远比其肾小球滤过率减退要明显，所以管球功能减退不成比例是怀疑本组疾病的重要线索。以损害近端小管为主的间质性肾炎常伴选择性重吸收障碍，导致发生低血钾、氨基酸尿、肾性糖尿、磷尿、高尿酸尿或重碳酸盐尿(Ⅱ型肾小管酸中毒)。如上述症状都具备就构成范可尼综合征。蛋白尿量常不多，一般不超过2g/d，罕见出现肾病综合征。蛋白尿常为典型的肾小管性蛋白尿(低分子量蛋白尿)，包括β2微球蛋白、溶酶体、免疫球蛋白轻链等。钠重吸收可减少，重症可引起肾性失盐和低血容量，后者可恶化肾功能。这类情况较多见于重金属中毒、多发性骨髓瘤和弥漫性间质性肾炎等。尿酸化和浓缩功能受损也很常见，可出现远端肾小管酸中毒(肾小管酸中毒I型)，多见于主要影响集合管的间质性肾炎，如淀粉样变性和梗阻性肾病。影响髓质和乳头区的间质性肾炎常表现为多尿(常小于3L/d)、夜尿和低比重(或低渗透浓度)尿，对外源性抗利尿激素无反应或反应减弱，可见于镇痛剂肾病和镰状细胞病等。高钾血症可因肾小管钾分泌段损伤而产生，也可因肾生成肾素减少继发低醛固酮血症而发生。广泛而又严重的急性间质性肾炎可呈急性肾功能衰竭。小管-间质的损伤也常降低肾小球滤过率，并可引起继发性肾小球损害和肾微血管损害，继而出现小球性蛋白尿、肾小球硬化和慢性肾功能衰竭。
根据病史、症状、体征、实验室资料及必要的辅助诊断常可做出诊断，病理诊断显然是确定性的，但只有部分病例才十分必要。早期病例及时祛除病因并施适当治疗可逆转或稳定肾功能，晚期病例难免进入终末期肾衰。, 百拇医药
间质性肾炎(interstitial nephritis)又称小管间质性肾炎(tubulointerstitial nephritis)，是主要影响肾间质(包括肾小管、血管和间质)疾患的总称，不包括可引起继发性肾小管-间质损害的疾患，如肾小球肾炎等。本组疾病病因极为繁杂，发病机制也不尽相同，临床表现亦颇多样，轻者可无症状，重者可呈肾功能衰竭，一般可分为急性间质性肾炎和慢性间质性肾炎两大组。凡本书已有专节论述的间质性肾炎如肾盂肾炎、尿酸性肾病、梗阻性肾病和返流性肾病等，本节予以从略。
本病确切的发病率不清楚。有报导急性间质性肾炎的发生率为1.1%～1.7%，慢性为0.2%，可能远低于实际发病率。美国的资料显示约30%慢性肾功能衰竭的基础疾病是间质性肾炎。
本病最常见的病因是药物。约50%的急性间质性肾炎和60%以上的慢性间质性肾炎是药物引起的。肾脏之所以易受内源性和/或外源性毒性物质损害，是有其结构与功能上原因的。包括：①肾血流量约占心排出量20%，是除肺以外血流量最大的器官，接触有害物的机会多；②肾小管主动转运过程需要较高的代谢率，这使它易受伤害；③肾小球毛细血管网面积极大，易捕获免疫复合物或在原位发生抗原抗体反应；④肾小管各部位选择性重吸功能不一，使一些物质引起的肾损害有不同的分布，如氨基糖甙类药物多影响皮质和近端小管，而非那西丁则多影响肾髓质；⑤在酸性尿液环境下，降低了一些物质(如尿酸)的溶解度，易形成结晶或沉淀等。本病的形态学改变十分相似，主要是间质容量增加、炎症细胞渗出、小管变性和退化等。急性者则以间质水肿、淋巴细胞浸润为主；慢性者以间质纤维化、单核细胞浸润、小管萎缩扩张为主。不同病因损伤的主要部位有所不同，然而同一部位的损伤也可见于多种病因(或疾病)中。病情严重程度常与损伤的范围有关。
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本组疾病的临床表现有一些共同特点。肾小管功能损害远比其肾小球滤过率减退要明显，所以管球功能减退不成比例是怀疑本组疾病的重要线索。以损害近端小管为主的间质性肾炎常伴选择性重吸收障碍，导致发生低血钾、氨基酸尿、肾性糖尿、磷尿、高尿酸尿或重碳酸盐尿(Ⅱ型肾小管酸中毒)。如上述症状都具备就构成范可尼综合征。蛋白尿量常不多，一般不超过2g/d，罕见出现肾病综合征。蛋白尿常为典型的肾小管性蛋白尿(低分子量蛋白尿)，包括β2微球蛋白、溶酶体、免疫球蛋白轻链等。钠重吸收可减少，重症可引起肾性失盐和低血容量，后者可恶化肾功能。这类情况较多见于重金属中毒、多发性骨髓瘤和弥漫性间质性肾炎等。尿酸化和浓缩功能受损也很常见，可出现远端肾小管酸中毒(肾小管酸中毒I型)，多见于主要影响集合管的间质性肾炎，如淀粉样变性和梗阻性肾病。影响髓质和乳头区的间质性肾炎常表现为多尿(常小于3L/d)、夜尿和低比重(或低渗透浓度)尿，对外源性抗利尿激素无反应或反应减弱，可见于镇痛剂肾病和镰状细胞病等。高钾血症可因肾小管钾分泌段损伤而产生，也可因肾生成肾素减少继发低醛固酮血症而发生。广泛而又严重的急性间质性肾炎可呈急性肾功能衰竭。小管-间质的损伤也常降低肾小球滤过率，并可引起继发性肾小球损害和肾微血管损害，继而出现小球性蛋白尿、肾小球硬化和慢性肾功能衰竭。
根据病史、症状、体征、实验室资料及必要的辅助诊断常可做出诊断，病理诊断显然是确定性的，但只有部分病例才十分必要。早期病例及时祛除病因并施适当治疗可逆转或稳定肾功能，晚期病例难免进入终末期肾衰。, 百拇医药
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